Амілоїдоз нирок: симптоми, причини, терапія

Здоров’я 15 вересня 2022 Перегляди: 51

Однією з найбільш часто зустрічуваних форм амілоїдозу виступає амілоїдоз нирок. У більшості випадків захворювання розвивається як ускладнення таких важких патологій, як туберкульоз, сифіліс, остеомієліт. Ураження органу є наслідком основного захворювання, яке рекомендується своєчасно виявляти і лікувати. Патологія з’являється в результаті підвищення в крові амілоїду (складного білка), що осідає на стінках судин і в нирках, в результаті чого порушується функціональність органу. Дане захворювання протікає на тлі нефротичного синдрому і переходить у розвиток хронічної ниркової недостатності. У важких випадках може знадобитися пересадка донорської нирки.

Характеристика проблеми

Амілоїдоз нирок — ускладнення системного амілоїдозу, яке характеризується накопиченням у міжклітинному просторі нирок глікопротеїдної речовини — амілоїду, що призводить до розладу діяльності органу.

Амілоїд виступає продуктом синтезу патологічних білків у результаті диспротеінемії, що виникає через хронічне захворювання. Пов’язано це з аутоімунними реакціями. У результаті розвитку хронічного захворювання відбувається накопичення продуктів розпаду токсинів, лейкоцитів і тканин, що призводить до формування антитіл, які при вступі в реакції з антигенами утворюють амілоїди. Ці амілоїди відкладаються в місцях скупчення антитіл.

Вторинний амілоїдоз нирок має величезне значення в медичній практиці, оскільки в більшості випадків він призводить до формування ниркової недостатності, при якій нирки збільшуються в розмірі і мають гладку поверхню.

Епідеміологія

Існують відмінності в поширеності захворювання серед різних світових країн. У розвинених країнах Європи захворювання зустрічається в 0,7% випадків, а в Азії — до 0,2%. Це обумовлюється відмінністю в харчуванні людей. В останньому випадку люди часто вживають їжу, що містить невелику кількість холестерину і білків тваринного походження. Випадки сімейної патології найбільше діагностуються в країнах Іспанії та Португалії. Зазвичай амілоїдоз вражає людей чоловічої статі у віці від сорока до п’ятдесяти років, але спостерігаються випадки захворювання у дітей, у тому числі і новонароджених.

Останнім часом частота діагностування патології зростає. Особливо часто захворювання супроводжується патологією легенів, артритами, виразковим колітом, раковими пухлинами. Нерідко амілоїдоз розвивається у тих людей, які перехворіли на туберкульоз або гнійні інфекції. Також часто діагностується амілоїдоз у наркоманів, які вживають наркотичні речовини у вигляді ін’єкцій, що часто провокує розвиток нагноєння.

Різновиди захворювання

У медицині прийнято виділяти такі види патології:

1. Первинне захворювання, що з’являється внаслідок порушення зчеплення імуноглобулінів, які змінюють склад крові, осідаючи на стінках судин і внутрішніх органах. Ця патологія складно діагностується. Так як має схожу симптоматику з іншими хворобами.
2. Вторинний амілоїдоз нирок утворюється через хронічні захворювання: остеомієліту, коліту, артриту, склерозу, туберкульозу або спондилоартриту. Хвороба нерідко з’являється в похилому віці.

Всі ці види амілоїдозу виникають і розвиваються найчастіше в дитячому віці. Захворювання протікає з періодами ремісії та рецидивів, що супроводжуються приступами болю. Лікування в даному випадку не приносить результатів.

Форми захворювання

У медицині прийнято виділяти кілька форм захворювання:

1. Ідіопатична форма, при якій причини і механізми розвитку хвороби невідомі.
2. Сімейна форма, що відрізняється генетичною схильністю до появи в організмі аномальних білків. У медицині встановлено, що амілоїдоз передається через кілька поколінь. Зазвичай таке явище спостерігається у євреїв і арабів. Захворювання супроводжується шкірними висипаннями, болем в області живота.
3. Набута форма характеризується розвитком патології в результаті імунологічних розладів.
4. Стареча форма характеризується розладом білкового обміну.
5. Локальна форма має нез’ясовані причини розвитку. Зазвичай її пов’язують з пухлинами органів ендокринної системи, діабетом і синдромом Альцгеймера.
6. Пухлинна форма також розвивається з нез’ясованих причин. Медики схильні стверджувати, що амілоїдоз цієї форми розвивається через деякі види новоутворень.

Причини розвитку амілоїдозу

Амілоїдоз нирок причини появи в більшості випадків має невідомі. Багато захворювань можуть провокувати появу ускладнень у вигляді амілоїдозу, але він може виступати і самостійним захворюванням.

При первинній патології причини її встановити неможливо. Іноді хвороба формується при множині мієломі. У даному випадку крім нирок в патологічний процес включаються мова, шкірні покриви, серце, легені, печінка, кишечник і селезінка.

Вторинний амілоїдоз нирок утворюється через хронічні хвороби інфекційного характеру та аномальні стани через кілька років після їх виникнення. Найчастіше захворювання розвивається після ускладнення легеневого туберкульозу, воно вражає не тільки нирки, а й судини, лімфатичні вузли. Старечий амілоїдоз виступає ознакою старіння і зустрічається у 80% людей, яким понад вісімдесят років.

До групи ризику входять люди, які мають хвороби з ураженням клітин плазми, хронічні запальні захворювання, синдром Бехтерєва, ревматоїдний артрит, а також середземноморську лихоманку.

Симптоми та ознаки хвороби

Амілоїдоз нирок симптоми може проявляти різні залежно від розташування накопичень амілоїда в інших органах, стадії протікання хвороби, ступеня порушення діяльності ураженого органу, а також від недуги, яка стала причиною появи патології.

Перші ознаки ураження нирок спостерігаються на ранній стадії розвитку недуги. У людини збільшується рівень білка в сечі, з’являється слабкість, анемія, порушення імунітету, розлад діяльності сердучно-судинної системи, діарея. Дане захворювання провокує збільшення внутрішніх органів і розвиток набряклості. На пізньому етапі розвитку хвороби спостерігається гіпертонія, анурія і тромбоз ниркових вен.

У медицині фіксуються такі симптоми прояву амілоїдозу:

• порушення функції нирок, розвиток ниркової недостатності;
• розлад діяльності органів ЖКТ;
• ураження нервової системи;
• розвиток аритмії і серцевої недостатності.

При амілоїдозі завжди розвиваються набряки. У деяких випадках з’являється тромбоз ниркових вен, розвивається больовий синдром, аритмія, запаморочення, задишка.

Стадії амілоїдозу нирок

Протягом захворювання виділяють кілька стадій, для кожної з яких характерний свій прояв симптоматики:

1. Латентна стадія характеризується безсимптомним протіканням амілоїдозу, можлива поява ознак первинної патології. Головною ознакою латентного періоду виступає наявність незначної протеїдинрії. Даний період триває близько п’яти років.
2. Протеїдинічна або альбуминурична стадія характеризується виведенням з організму білка з сечею, збільшенням розмірів нирок в результаті розвитку гіперемії і лімфостазу, відкладення амілоїду на стінках судин. У цей період нерідко розвивається склероз і лімфостаз. Ця стадія протікає близько дванадцяти років.
3. Набрякова або нефротична стадія обумовлюється появою нефротичного синдрому з такими ознаками, як протеинурія, гіперхолестеринемія і гіпопротеінемія. Також в даному випадку спостерігається розвиток набряклості, гіпертензії, спленомегалії. Внутрішні органи збільшуються в розмірах, вражається кишківник. Ця стадія протікає близько семи років.
4. Термінальна або азотемічна стадія характеризується рубцюванням і деформацією нирок, зменшенням їх розмірів, розвитком ниркової недостатності та гіпотонії.

Дуже важливо виявити амілоїдоз нирок на ранній стадії розвитку, коли можна зупинити патологічний процес. На пізніх стадіях недуги вона є незворотною, одужання можливе в дуже рідкісних випадках. Ниркова недостатність може стрімко розвинутися і призвести до летального результату на будь-якій з перерахованих вище стадій захворювання. Таке стрімке прогресування амілоїдоза обумовлюється загостренням основної хвороби, приєднання інфекції або тромбоз ниркових вен.

Діагностичне обстеження. Що це таке

Амілоїдоз нирок, симптоми і лікування якого розглядаються в цій статті, дуже важко діагностується на ранньому етапі розвитку, оскільки в цьому випадку симптоми не проявляються. Лікар у такому разі призначає лабораторні дослідження крові і сечі.

За результатами аналізу сечі видно, що в ній відзначається наявність протеинурії, яка схильна наростати, а також лейкоцитурії, мікрогематурії і циліндрурія. Результати аналізу крові свідчать про збільшення СОЕ, анемії, лейкоцитозі, збільшення рівня натрію і кальцію, холестерину, печінкових ферментів.

Також на дослідження береться кал. За результатами аналізу видно, що в кале містяться м’язові волокна, велика кількість крохмалю, а також жирів.

Зазвичай діагностика амілоїдозу нирок включає проведення електрокардіограми, яка часто реєструє аритмію і порушення провідності сигналів, кардіоміопатію і розлад діастолічної функції. Нерідко проводять УЗД черевної порожнини і нирок, які показують збільшення розмірів печінки і селезінки, а також нирок, рентгенографію.

Ефективним діагностичним методом виступає біопсія нирок і подальшим гістологічним дослідженням біоптата. При дослідженні біоптата його пофарбовують, при цьому вимагає амілоїдоз нирки макропрепарату «Великий строкатий ланцюжок». У даному випадку дослідження показує деформацію нирок, які мають широкий корковий шар, великі розміри. Цей метод дає можливість поставити точний діагноз, виявити стадію захворювання.

Також передбачає використовувати амілоїдоз нирки мікропрепарат № 128, який дає можливість виявити повнокровність судин, інфільтрацію клубочків лейкоцитами і проліферацію ендотеліальних клітин.

Під час вивчення біологічного матеріалу лаборант може виявити ознаки інших захворювань нирок. Високочутливим діагностичним тестом виступає РСК із застосуванням амілоїдного антигену.

Терапія захворювання

Амілоїдоз нирок лікування передбачає в першу чергу основного захворювання. При вилікуванні первинної патології симптоматика амілоїдозу зникає на тривалий час. Пацієнтам призначається дієта, при якій необхідно вживати сиру печінку протягом двох років, обмежити споживання солі і білків, збільшити вживання вуглеводів і вітамінів, солей калію. Також медики рекомендують у цей період пройти лікування в санаторії, часто бувати на свіжому повітрі, приймати вітамінні комплекси.

Амілоїдоз нирок клінічні рекомендації передбачає такі:

• ведення здорового способу життя, уникнення стресових ситуацій;
• виключення фізичних навантажень;
• позбавлення від згубних звичок;
• дотримання дієти.

Медикаментозна терапія: опис

Амілоїдоз нирок лікування передбачає також медикаментами. Лікар призначає антигістамінні препарати, наприклад, «Супрастін» або «Димедрол», антибактеріальні та протизапальні засоби, які мають імунодепресивну дію. Для зняття набряклості виписуються діуретики, гіпотензивні ліки, глюкозу у вигляді крапельниць призначають з метою збільшення в крові гемоглобіну. Деякі лікарі рекомендують лікувати хворобу нирок (амілоїдоз) кортикостероїдами і цитостатиками. Іноді лікар може призначити курс хіміотерапії або застосування сильнодіючого препарату «Колхіцина». Але при тривалому прийомі даних ліків розвиваються побічні явища у вигляді дисперсії, алергії, гематурії та лейкопенії.

Зупинити стрімке прогресування хвороби можуть препарати з групи амінохолінів, наприклад, «Хлорохін» або «Делагіл». При вживанні цих медикаментів протягом декількох років, за умови діагностування патології на ранній стадії розвитку, можливо сильно уповільнити розвиток амілоїдозу.

Хірургічне втручання

У важких випадках призначається довічний нирковий діаліз або пересадка донорського органу. Пересадка нирки дає позитивні результати в тому випадку, коли причина виникнення амілоїдозу усунена. Виживання після такого хірургічного втручання низька, це обумовлюється розвитком амілоїдозу серця і численними ускладненнями. Також часто розвиваються рецидиви захворювання в трансплантаті, що може стати причиною його втрати. Можливе також проведення вичерпування ураженої ділянки нирки.

При своєчасному лікуванні захворювання вдається знизити патологічний вплив амілоїдозу на внутрішні органи, а також усунути неприємну симптоматику.

Прогноз

Амілоїдоз нирок, терапія якого на ранній стадії вимагає усунення головного захворювання, може мати сприятливі прогнози. При розвитку тромбозу, вторинних інфекцій, крововиливів прогноз буде несприятливим, особливо актуально це у людей похилого віку. При формуванні серцевої та ниркової недостатності людина може прожити не більше року. Освіта тривалих ремісій можлива при своєчасній терапії на ранньому етапі хвороби, яка повинна бути ефективною.

Зазвичай тривалість життя пацієнтів з даним захворюванням становить від одного до трьох років з моменту постановки діагнозу. Але в медичній практиці були зафіксовані випадки, коли пацієнти проживали більше десяти років. Настання смерті залежить від протікання основної патології. Дуже часто люди помирають через ускладнення первинного захворювання, яке стало причиною розвитку амілоїдозу. Також причиною смерті виступає ниркова недостатність, що розвивається через стрімке прогресування патології, приєднання вторинних інфекцій, що вражають кишечник.

Профілактика

З метою профілактики медики рекомендують своєчасно проводити терапію хронічних захворювань, які можуть спровокувати появу амілоїдозу. Пацієнти з цим захворюванням повинні перебувати під постійним наглядом. При збереженні функціональності нирок диспансерне спостереження здійснюється двічі на рік з обов’язковим проведенням діагностичних заходів. На ранніх стадіях хвороби лікарі рекомендують відвідувати санаторії за відсутності серйозних патологій в організмі.

Амілоїдоз нирок є серйозним захворюванням, яке становить небезпеку для життя людини. Тому важливо своєчасно його виявити, щоб пройти ефективну терапію і продовжити життя. Сьогодні багато людей помирає в результаті розвитку ниркової недостатності. Щорічно кількість хворих цією недугою зростає. Хвороба вражає людей різного віку, в тому числі і новонароджених дітей. Часто захворювання передається у спадок через кілька поколінь, тому важливо дотримуватися профілактики патології людям, що входять до групи ризику.