Дефект міжшлункової перегородки. ДМЖП біля плоду: можливі причини, методи діагностики та наслідки

Здоров’я 28 жовтня 2022 Перегляди: 54

Дефект міжшлункової перегородки (ДМЖП) — це отвір, що розташовується в стінці, що служить для поділу порожнин правого і лівого шлуночків.

Загальна інформація

Цей стан призводить до ненормального змішування (шунтування) крові. У кардіологічній практиці такий дефект — найбільш часто зустрічається вроджена патологія серця. Критичні статки при ДМЖП розвиваються з частотою двадцять один відсоток. Рівною мірою виникненню даного пороку схильні малюки як чоловічої, так і жіночої статі.

ДМЖП біля плоду може бути ізольованим (тобто єдиною існуючою аномалією в організмі) або частиною складних вад (атрезій тристверчастого клапана, транспозиції судин, загальних артеріальних стволів, зошити Фалло).

У деяких випадках міжшлункова перегородка відсутня повністю, такий порок іменується єдиним шлуночком серця.

Клініка ДМЖП

Симптоматика дефекту міжшлункової перегородки часто проявляється в перші дні або місяці після народження малюка.

До найбільш частих проявів пороку відносять:

• задишку;
• ціаноз шкіри (особливо кінчики пальців і губи);
• зниження апетиту;
• учнівське серцебиття;
• швидку стомлюваність;
• набряки в області живота, стоп і ніг.

ДМЖП при народженні може протікати безсимптомно, якщо дефект досить малий, і проявитися лише в більш пізні терміни (шість і більше років). Симптоматика безпосередньо залежить від величини пороку (отвору), проте насторожити доктора повинні шуми, що вислуховуються при аускультації.

ДМЖП біля плоду: причини

Будь-які вроджені вади серця з’являються через порушення в розвитку органу на ранніх етапах ембріогенезу. Важлива роль при цьому належить зовнішнім екологічним і генетичним факторам.

При ДМЖП у плода визначається отвір між лівим і правим шлуночками. М’язовий шар лівого шлуночка більш розвинений, ніж у правому, а тому кров, збагачена киснем, з порожнини лівого шлуночка проникає в правий і змішується зі збідненою киснем кров’ю. У результаті до органів і тканин надходить менше кисню, що в результаті призводить до хронічного кисневого голодування організму (гіпоксії). У свою чергу наявність додаткового обсягу крові в правому шлуночку тягне за собою його дилатацію (розширенню), міокардіальну гіпертрофію і, як наслідок, виникнення серцевої правожелудочкової недостатності і легеневої гіпертензії.

Фактори ризику

Точні причини виникнення ДМЖП у плода невідомі, проте важливим фактором є обтяжена спадковість (тобто наявність подібного дефекту у найближчих родичів).

Крім того, величезну роль відіграють і фактори, що присутні під час вагітності:

• Краснуха. Являє собою вірусне захворювання. Якщо при справжній вагітності (особливо в першому триместрі) жінка перенесла краснуху, то ризик появи різних аномалій внутрішніх органів (в тому числі і ДМЖП) у плода дуже високий.
• Алкоголь і деякі лікарські засоби. Прийом подібних препаратів і алкоголю (особливо в перші тижні вагітності) істотно підвищує ризик розвитку різних аномалій у плода.
• Неадекватне лікування цукрового діабету. Невідкоригований рівень глюкози у вагітної призводить до гіперглікемії плоду, що в результаті може призвести до виникнення різноманітних вроджених аномалій.

Класифікація

Існує кілька варіантів розташування ДМЖП:

• Коновентрикулярний, мембранозний, перимембранозний ДМЖП біля плоду. Є найбільш частим розташуванням дефекту і становить приблизно вісімдесят відсотків всіх подібних вад. Виявляється дефект на мембранозній частині перегородки між шлуночками з імовірним поширенням на вихідний, септальний і вхідної її відділи; під клапаном аорти і трикуспідальним клапаном (його септальною створкою). Досить часто виникають аневризми в мембранозній частині перегородки, через що згодом відбувається закриття (повне або часткове) дефекту.
• Трабекулярний, м’язовий ДМЖП біля плода. Виявляється в 15-20% всіх подібних випадків. Дефект оточений м’язами повністю і може розташовуватися в будь-якій з ділянок м’язової частини перегородки між шлуночками. Подібних патологічних отворів може спостерігатися кілька. Найбільш часто такі ДЖМП біля плоду закриваються мимовільно спонтанно.
• Підлегальні, підартеріальні, інфундибулярні, нагребневі отвори витривалого тракту становлять приблизно 5% всіх подібних випадків. Локалізується дефект під клапанами (напівлунними) вихідного або конусовидного відділів перегородки. Досить часто даний ДМЖП внаслідок пролапсу правої створки клапана аорти поєднується з недостатністю аорти;
• Дефекти в області тракту, що приносить. Розташовується отвір в районі вхідного відділу перегородки, прямо під областю прикріплення шлунково-передсердних клапанів. Найчастіше патологія супроводжує синдром Дауна.

Найбільш часто виявляються одиночні дефекти, проте зустрічаються і множинні вади в перегородці. ДЖП може брати участь у комбінованих серцевих вадах, таких як зошит Фалло, транспозиція судин та інші.

Відповідно до розмірів виділяють такі дефекти:

• малі (симптоматика не виражена);
• середні (клініка виникає в перші місяці після пологів);
• великі (частіше декомпенсійні, з яскравою симптоматикою, важким перебігом і ускладненнями, що можуть призвести до летального результату).

Ускладнення ДМЖП

При невеликих розмірах дефекту клінічні прояви можуть не виникати взагалі або отвори можуть мимоволі закриватися відразу після народження.

При більш великих дефектах можуть виникати такі серйозні ускладнення:

• Ейзенменгера синдром. Характеризується розвитком незворотних змін у легенях в результаті легеневої гіпертензії. Подібне ускладнення може розвиватися як у маленьких, так і у більш дорослих дітей. При подібному стані частина крові переміщується з правого в лівий шлуночок через отвір у перегородці, адже внаслідок гіпертрофії міокарда правого шлуночка він виявляється «» сильнішим «» лівого. Тому до органів і тканин потрапляє кров, збіднена киснем, і, як наслідок, розвивається хронічна гіпоксія, що проявляється синюшним відтінком (ціанозом) нігтьових фаланг, 1916 і шкірних покривів в цілому.
• Серцева недостатність.
• Ендокардит.
• Інсульт. Може розвиватися при великих дефектах перегородки, внаслідок турбулентного потоку крові. Можливо утворення тромбів, що згодом можуть закупорювати судини мозку.
• Інші патології серця. Можливо виникнення аритмій і патологій клапанів.

ДМЖП біля плоду: що робити?

Найчастіше подібні вади серця виявляють на другому плановому УЗД. Однак панікувати не варто.

• Необхідно вести звичайний спосіб життя і не нервувати.
• Лікуючий лікар повинен ретельно спостерігати вагітну.
• Якщо порок виявлено під час другого планового УЗД, лікар порекомендує дочекатися третього обстеження (в 30-34 тижні).
• Якщо ж дефект виявляється на третьому УЗД, призначають ще одне обстеження перед пологами.
• Дрібні (наприклад, ДЖП 1 мм біля плоду) отвори можуть закриватися мимовільно до або після народження.
• Може знадобитися консультація неонатолога і проведення ЕКХЗ плоду.

Діагностика

Запідозрити наявність пороку можна при аускультації серця та огляді дитини. Однак у більшості випадків батьки дізнаються про наявність такого дефекту ще до народження малюка, при проведенні планових УЗ-досліджень. Досить великі дефекти (наприклад, ДМЖП 4 мм у плода) виявляються, як правило, у другому або третьому триместрі. Дрібні ж можливо виявити вже після народження випадково або при появі клінічних симптомів.

Діагноз «» ДЖМП «» новонародженому або дитині більш старшого віку або дорослому можна поставити, ґрунтуючись на:

• Скаргах хворого. Ця патологія супроводжується задишкою, слабкістю, болями в серці, блідістю шкіри.
• Анамнезе хвороби (час появи перших симптомів і зв’язок їх з навантаженнями).
• Анамнезе життя (обтяжена спадковість, хвороби матері при вагітності тощо).
• Загальному огляді (вага, зріст, відповідність розвитку віку, відтінок шкіри та інші).
• Аускультації (шуми) і перкусії (розширення меж серця).
• Дослідженні крові та сечі.
• Даних ЕКГ (ознаки гіпертрофії шлуночків, порушення провідності і ритму).
• Ренгенологічне дослідження (змінена форма серця).
• Вітрикулографії та ангіографії.
• ЕхоКГ (тобто УЗД серця). Дане дослідження дозволяє визначити локалізацію і розміри дефекту, а при доплерометрії (яку можна проводити ще у внутрішньоутробному періоді) — об’єм і спрямованість крові крізь отвір (навіть якщо ВПС — ДМЖП біля плоду 2 мм в діаметрі).
• Катетеризації серцевих порожнин. Тобто введення катетера і визначення за його допомогою тиску в судинах і порожнинах серця. Відповідно даними приймається рішення про подальшу тактику ведення хворого.
• МРТ. Призначають у випадках, якщо Ехо КГ неінформативно.

Лікування

При виявленні ДМЖП біля плода дотримуються вичікувальної тактики, так як дефект може мимовільно закритися ще до народження або відразу після пологів. Згодом при збереженні діагнозу веденням такого хворого займаються кардіологи.

Якщо дефект не порушує кровообігу і загального стану пацієнта, за ним просто спостерігають. При великих отворах, що порушують якість життя, приймають рішення про проведення операції.

Оперативні втручання при ДМЖП можуть бути двох видів: паліативні (обмеження легеневого кровотоку за наявності поєднаних вад) і радикальні (повне закриття отвору).

Методики проведення операцій:

• На відкритому серці (наприклад, при тетраді Фалло).
• Катетеризація серця з контрольованим накладенням латки на дефект.

Профілактика дефекту міжшлункової перегородки

Специфічних профілактичних заходів ДМЖП у плода немає, однак для того, щоб запобігти ВПС, необхідно:

• Звернутися в жіночу консультацію до дванадцяти тижнів вагітності.
• Регулярно відвідувати ЖК: один раз на місяць перші три місяці, один раз на три тижні в другому триместрі, а потім один раз на десять днів в третьому.
• Дотримуватися режиму і дотримуватися правильного харчування.
• Обмежити вплив шкідливих факторів.
• Виключити куріння і алкоголь.
• Приймати ліки суто за призначенням лікаря.
• Поставити щеплення від краснухи мінімум за шість місяців до планованого настання вагітності.
• При обтяженій спадковості ретельно спостерігати за плодом для якомога більш раннього виявлення ВПС.

Прогноз

При невеликих ДМЖП у плода (2 мм і менше) прогноз сприятливий, так як подібні отвори часто закриваються мимовільно. При наявності великих дефектів прогноз залежить від їх локалізації і наявності поєднання з іншими вадами.