Дилатаційна кардіоміопатія: можливі причини, симптоми, методи діагностики, терапія і прогноз

Здоров’я 28 жовтня 2022 Перегляди: 53

Дилатаційна кардіоміопатія є порушенням функціонування міокарда, яке призводить до серцевої недостатності. На тлі такого стану в організмі переважає дилатація шлуночків поряд з систолічною дисфункцією. Симптоматика розвитку дилатаційної кардіоміопатії (код по МКБ 10 I42.0) включають в себе задишку, а, крім того, втому з периферичними набряками. Діагноз встановлюється на основі клінічних даних, проведення рентгенографії та ехокардіографії. Лікування цього діагнозу спрямовується на усунення причини. Не виключена поява необхідності в трансплантації серця. Детально про те, що собою являє така патологія, як дилатаційна кардіоміопатія, які причини, симптоми, а також як в даний час проводиться її лікування, розповімо далі.

Епідеміологія захворювання

Захворюваність цією патологією становить п’ять випадків на сто тисяч населення на рік. У чоловіків вона відбувається частіше. Найбільш небезпечним періодом є вік від тридцяти до п’ятдесяти років. Ця хвороба також виступає причиною розвитку хронічної недостатності серця в тридцяти відсотках випадків. Серед інших видів кардіоміопатій цей різновид становить шістдесят відсотків. Далі розгляньмо, що служить причинами виникнення недуги.

Причини захворювання

Дилатаційна кардіоміопатія має безліч відомих і нерозпізнаних причин. Найпоширеніша — дифузне ураження вінкової артерії з ішемічною міопатією. Більше двадцяти вірусів здатні викликати дану патологію. Наприклад, у зоні з помірним кліматом найбільш поширений вірус Коксакі, а в Америці частою причиною стає хвороба Шагаса. Це захворювання все частіше зустрічається серед людей, які хворі на СНІД. Деякі причини включають наявність токсоплазмозу і тиреотоксикозу. Різні токсичні речовини, особливо алкоголь поряд з органічними розчинниками і певними хіміотерапевтичними препаратами, наприклад, «Доксорубіцин», здатні викликати ураження серця.

У більшості своїй етіологія дилатаційної кардіоміопатії (код за MKB-10 I42.0) невідома, але в розвитку її первинної форми в даний час велику увагу приділяють трьом наступним моментам:

• Сімейні та генетичні фактори.
• Перенесений вірус міокардиту.
• Імунологічні порушення.

Згідно з генетичними дослідженнями, при розвитку ідіопатичної форми хвороби в третині випадків визначається сімейна схильність, на тлі якої превалює аутосомне, домінантне і рецесивне успадкування. Аутосомні і домінантні форми фахівці характеризують генетичною гетерогенністю і клінічною варіабельністю. Мітохондріальна форма пов’язана з аномаліями і дисфункцією процесу фосфорилювання. Через мутацію відбувається порушення енергетичного обміну кардіоміоцитів, що веде до розвитку цього захворювання. Багато міопатій асоціюють з неврологічними порушеннями.

Продовжимо розглядати причини дилатаційної кардіоміопатії.

Велике значення, крім усього іншого, надається ролі ентеровірусних інфекцій. Персистуючі віруси пошкоджують мітохондрії і порушують енергетичний клітинний метаболізм. Ймовірно, що люди, які хворі на вихідний аутоімунний дефіцит, більшою мірою зазнають пошкодження вірусів і подальшого розвитку захворювання.

Передбачається, що у деяких пацієнтів дилатаційна кардіоміопатія починається з міокардиту, який супроводжується варіабельною фазою. На тлі цієї фази формується некроз, а потім виникає хронічний фіброз. Незалежно від причин міокард витончується, розширюється і гіпертрофується, що часто веде до розширення передсердь. У більшості хворих захворювання зачіпає відразу обидва шлуночки. Буває, що страждає тільки лівий шлуночок.

Як тільки розширення серцевих камер досягає значних розмірів, особливо на тлі гострої фази міокардиту, часто відбувається формування пильних тромбів. Аритмії можуть ускладнювати перебіг міокардиту і пізню фазу дилатації. Не виключено розвиток атріовентрикулярної блокади. У результаті дилатації лівого передсердя можуть виникати мерехтливі аритмії.

Чому виникає вторинна дилатаційна кардіоміопатія?

Основні причини вторинної форми патології

До основних причин розвитку вторинної форми недуги належать:

• Наявність гіпокаліємії, гіпофосфатемії або уремії.
• Поява ендокринних порушень.
• Наявність цукрового діабету.
• Розвиток гіпотиреозу.
• Наявність у пацієнта феохромоцитоми.
• Тривала артеріальна гіпертензія.
• Наявність ішемічної хвороби серця.
• Поява інфекційних, бактеріальних, грибкових, вірусних або паразитарних захворювань.
• Розвиток амілоїдозу, гемохроматозу або саркоїдозу.
• Поява нейромишкових патологій.
• Порушення харчування.
• Брак в організмі селену, карнитина і тіаміну.
• Розвиток ревматичних захворювань.
• Наявність гігантоклітинного артеріїту.
• Розвиток системної склеродермії.
• Поява системної червоної вовчанки.
• Вплив на організм токсинів, противірусних або хіміотерапевтичних препаратів.
• Вплив чадного газу, опромінення, а також кобальту, свинцю або ртуті.
• Вплив на організм кокаїну або етанолу.
• Наявність вроджених або придбаних вад серця.

Патогенез захворювання

В результаті дії на серці етіологічних факторів при діагнозі «» дилатаційна кардіоміопатія «» пошкоджуються кардіоміоцити і зменшується кількість функціонуючих міофібрил. Це призводить до прогресування недостатності серця, що виражається в значному зниженні скоротних функцій міокарда з подальшим розвитком дилатації. У результаті патологічних процесів відбувається критичне зниження насосних функцій серця, збільшується діастолічний тиск у шлуночках і формується міогенна дилатація з недостатністю тристворчастого клапана. Підвищена активація нейрогормональної системи організму веде до значного пошкодження міокарда і порушень згортаючої системи крові з подальшим розвитком тромбів і тромбоемболічних ускладнень. Тепер з’ясуємо, які симптоми описуваної патології.

Дилатаційна кардіоміопатія у дітей

Патологію нерідко виявляють у малюків, причому переважно вона виникає на тлі інших хвороб серця. Особливістю є те, що протікає недуга поступово, тому до лікаря батьки звертаються, коли проблема починає нести серйозну загрозу здоров’ю і життю дитини. У грудничків проблема може проявлятися в недостатньо швидкому наборі маси тіла і труднощах у процесі годування, зокрема, нездатності довго смоктати груди через нестачу кисню. У міру дорослішання розвиваються характерні і для дорослих симптоми, такі як хронічна втома без об’єктивних причин, асцит і набряклість нижніх кінцівок, кашель з виділенням вологи, а також часті випадки нестачі повітря (особливо в нічний час).

Небезпека захворювання полягає в тому, що в будь-який момент є ймовірність того, що тромб в одній з великих артерій відірветься від стінки і спровокує інфаркт нирки або легкого або інсульт. Уникнути такого розвитку подій дозволить регулярне спостереження у дитячого кардіолога за наявності будь-яких серцево-судинних патологій.

Симптоматика захворювання

Захворювання часто виникає у людей в молодому або середньому віці. Початок, як правило, поступовий, виняток становлять випадки гострого міокардиту. Симптоматика залежить від того, який саме шлуночок вражений. Дисфункція лівого шлуночка провокує у пацієнтів задишку на тлі фізичних навантажень поряд зі втомою через збільшений діастолічний тиск і низькі серцеві викиди. Недостатність правого шлуночка веде до появи периферичних набухання вен на шиї. Для ізольованих поразок типовий розвиток передсердної аритмії і настання раптової смерті через злоякісну шлуночкову тахіаритмію. Приблизно двадцять п’ять відсотків усіх пацієнтів з таким діагнозом відзначають присутність нетипових болів у грудях. Ознаки дилатаційної кардіоміопатії буває важко розпізнати.

На ранніх етапах визначають лише окремі симптоми недостатності серця. На тлі прогресування недостатності лівого шлуночка виникає задишка поряд з нападами задухи, швидкою стомлюваністю і м’язовою слабкістю. При наявності серцевої аускультації виявляється тахікардія. У п’ятдесяти відсотках випадків патологія ускладнюється розвитком шлункової аритмії. У двадцяти відсотках випадків розвиваються пароксизмальні фібриляції передсердь, що переходять у постійні, що значно збільшує ризик настання тромбоемболічних ускладнень через систолічні дисфункції міокарда.

Ознаками правожелудочкової недостатності служить поява набряків ніг, тяжкості в правому підребер’ї, збільшення печінки і живота. Таким чином, симптоми дилатаційної кардіоміопатії варіюють від слабовиражених ознак до важкої недостатності серця.

Класифікація хвороби

Згідно з офіційною класифікацією, виділяють такі форми цього захворювання: ідіопатична, сімейна, вірусна, алкогольна, а, крім того, специфічні кардіоміопатії, які формуються на тлі будь-яких інших захворювань серця і системних процесів. Існує також класифікація, згідно з якою всі випадки цієї хвороби діляться на дві наступні групи:

• Первинна група. У цьому випадку мова йде про генетичні, негенетичні або придбані форми захворювання, при яких вражається переважно міокард.
• Вторинна група (наявність різних системних захворювань).

Для визначення причин захворювання та його подальшого лікування в даний час існує безліч різних способів діагностики. Розгляньмо їх далі.

Яка діагностика дилатаційної кардіоміопатії?

Діагностика

Діагностика захворювання ґрунтується на анамнезі, проведенні фізикального обстеження та виключенні інших причин недостатності шлуночків (наприклад, системна артеріальна гіпертензія, первинні клапанні порушення). Таким чином, потрібно проведення рентгенографії грудної клітини, електрокардіограми та ехокардіографії. У разі наявності гострої симптоматики або больових відчуттів у грудях потрібне визначення кардіоспецифічного маркера.

Підвищений вміст тропоніну типовий для ішемічної хвороби, однак таке буває і при серцевій недостатності, особливо при зниженні ниркових функцій. Крім усього іншого, слід досліджувати вміст ферритину і залізозв’язувальну здатність. Також з метою виявлення причин визначається концентрація тиреотропних гормонів і виконується серологічне тестування на токсоплазму і вірус Коксакі.

Завдяки електрокардіограмі виявляється синусова тахікардія. Часом у грудних відведеннях присутні патологічні зубці, які симулюють перенесений інфаркт міокарда. Найчастіше виявляється блокада ніжки пучка Гіса.

На рентгенограмі грудної клітини виявляється кардіомегалія зі збільшенням всіх серцевих камер. Наявність плеврального випуску, особливо праворуч, часто супроводжує зростання легеневого тиску з інтерстиційними набряками. Ехокардіограма може відбити розширення і гіпокінез камер серця, виключаючи первинне клапане порушення. Осередкове порушення руху стінки серця типово, як правило, для інфаркту міокарда, але можливо і при дилатаційній кардіоміопатії. Це можливо, оскільки процес може виявитися вогнищевим. Ехокардіографія демонструє наявність або відсутність у камерах тромбу. Магнітно-резонансну томографію, як правило, не виконують, але вона може бути використана для детального відображення структури і функцій міокарда. При наявності у пацієнта кардіоміопатії за допомогою магнітно-резонансної томографії можна виявляти патологічну структуру тканин міокарда.

Коронарографію призначають у тому випадку, якщо діагноз у лікарів викликає сумнів після проведення неінвазивного дослідження. Особливо коронарографію призначають пацієнтам з болем у грудях і літнім людям, у яких ймовірно наявність ішемічного захворювання. Необструктивні зміни вінкової артерії, які виявляються при ангіографії, ймовірно, не є причиною дилатаційної кардіоміопатії. Під час проведення катетеризації іноді виконують біопсію стінок будь-якого шлуночка. Але частіше її не проводять, оскільки результативність зазвичай низька, а патологічний процес може виявитися вогнищевим, і результати біопсії ніяк не вплинуть на лікування. Далі з’ясуємо, яким чином проводиться лікування дилатаційної кардіоміопатії в сучасних умовах.

Лікування захворювання

Усунуті первинні причини у вигляді токсоплазмозу, гемохроматозу або тиреотоксикозу необхідно коригувати. В іншому випадку призначається лікування як при серцевій недостатності, а саме пацієнтам прописують інгібітори і бета-адреноблокатори поряд з блокаторами рецепторів альдостерону, сечогінними засобами і так далі. Глюкокортикоїди з «Азатіоприном» і кінським антитімоцитарним глобуліном більше не використовуються. Правда, ці препарати можуть скорочувати гостру фазу запальної кардіоміопатії, наприклад, вірусний міокардит. Треба зазначити, що такі препарати ніяк не сприяють поліпшенню віддаленого результату. Противірусні препарати для лікування дилатаційної кардіоміопатії є неефективними.

Враховуючи те, що можуть формуватися внутрішньополісні тромби, лікарі користуються профілактичним призначенням ^ агулянтів всередину. Робиться це, перш за все, для запобігання системної або легеневої емболії, правда, відсутні контрольовані дослідження, що підтверджують ефективність такої терапії.

Клінічні рекомендації при дилатаційній кардіоміопатії повинні суворо дотримуватися. Виражену аритмію лікують за допомогою антиаритмічних препаратів. На тлі переходу блокади в хронічну фазу може знадобитися постійний кардіостимулятор. У тому випадку, якщо у пацієнта важкі клінічні прояви, доцільно розглянути можливість бівентрикулярного стимулювання.

Прогноз дилатаційної кардіоміопатії представлений нижче.

Прогноз захворювання

В цілому протягом даного захворювання несприятливий, оскільки десятирічна виживаність становить приблизно від п’ятнадцяти до тридцяти відсотків. Середня тривалість життя пацієнта після появи у нього симптоматики серцевої недостатності, як правило, становить близько п’яти років. Загибель хворої людини в більшості ситуацій настає через фібриляцію шлуночків, також причиною смерті може виявитися хронічна недостатність кровообігу або масивна легенева тромбоемболія.

Враховуючи те, що прогноз при дилатаційній кардіоміопатії вкрай песимістичний, пацієнти часто виявляються кандидатами на трансплантацію серця. Оскільки сердець для проведення пересадки вкрай мало, пріоритет віддається більш молодим пацієнтам, які молодші шістдесяти років.

Можлива інвалідність при дилатаційній кардіоміопатії, критеріями для якої є:

• наявність факторів ризику раптової смерті;
• варіант і форма перебігу хвороби;
• тяжкість супутніх захворювань;
• ефективність терапії;
• вираженість ускладнень;
• професія, освіта та кваліфікація пацієнта, особливості характеру та умов праці.

Профілактика захворювання

Пацієнтам, які належать до групи ризику розвитку цієї патології, слід всіляко уникати професійного заняття спортом, а, крім того, вибору професій, які пов’язані з перевантаженням. Варто згадати, що до групи ризику належать люди, серед родичів яких присутні особи з важкою недостатністю серця в молодому віці.

У разі виявлення у пацієнтів дилатаційної кардіоміопатії головне завдання полягатиме в тому, щоб попередити прогресування недостатності серця. Назвемо основні напрями з оцінювання факторів ризику:

• Проведення анкетування.
• Виконання психологічного тестування на визначення рівня тривожності.
• Оцінювання стану здоров’я. При цьому аналізується функціональний стан передбачуваних пацієнтів і клінічні прояви можливої патології.
• Проведення моніторингу ризиків, які впливають на здоров’я.
• Оцінювання ефективності профілактичних втручань і лікування. При цьому контролюються способи оздоровлення поряд з виконанням лікарських приписів та рекомендацій. Також відстежується мотивація пацієнтів, їх навченість основним технікам оздоровлення, проводяться порівняльні характеристики.

Що стосується рекомендацій кардіологів щодо профілактики дилатаційної кардіоміопатії, то вони, насамперед, включають в себе медико-генетичні консультації за наявності сімейних випадків захворювання. Не менш важливо активне лікування тієї чи іншої респіраторної інфекції. Необхідно виключити вживання алкоголю. Таким людям особливо важливо збалансоване харчування, яке буде забезпечувати достатнє надходження мінералів з вітамінами в організм.

Таким чином, дилатаційна кардіоміопатія є міокардіальною поразкою, яка характеризується розширенням порожнини лівого шлуночка або обох відразу. Крім цього, дане захворювання супроводжується порушенням скоротних функцій серця. Дилатаційна кардіоміопатія може проявлятися у вигляді ознак застійної недостатності серця, тромбоемболічного синдрому і порушень ритму. Діагностування патології базується на даних загальної клінічної картини, а, крім того, відштовхується від об’єктивних обстежень, електрокардіограми, фонокардіографії, ехокардіографії та рентгенографії. Крім цього, в рамках діагностики лікарі додатково проводять сцинтиграфію, магнітно-резонансну томографію і біопсію міокарда. Лікування захворювання проводиться переважно інгібіторами та адреноблокаторами. Нерідко застосовуються діуретики, нітрати, ^ агулянти та антиагреганти. У зв’язку з небезпекою для життя пацієнтам, які перебувають у зоні ризику, потрібно регулярно спостерігатися у кардіолога, дотримуючись усіх необхідних профілактичних заходів. На жаль, раптова смерть при дилатаційній кардіоміопатії не рідкість.