Гемосидероз легенів: прояв і терапія

Здоров’я 22 липня 2022 Перегляди: 69

Гемосидероз легенів — дуже важке захворювання. Воно виникає при масовому попаданні еритроцитів в тканину людської легені. При цьому тривалий час триває розвиток пігменту гемосидерину, що містить залізо.

Що таке гемосидероз?

Діагностувати це захворювання можна тільки на підставі рентгенівського знімка, правда, існує багато симптомів, за якими його наявність можна припустити. Ознаки того, що у пацієнта гемосидеркоз легенів — це сильний кашель, аж до харкання кров’ю, задишка, кровотечі в легенях. Може виникати лихоманка і тахікардія.

На підставі рентгенівського знімка легенів лікар може поставити остаточний діагноз. Також проводяться інші дослідження, щоб підтвердити, що пацієнт страждає саме цим захворюванням. Це вивчення мокротиння, біохімічний аналіз крові, у складних випадках — біопсія легені.

Лікування захворювання проводиться за допомогою застосування кортикостероїдів і препаратів, що усувають конкретні симптоми.

Вияв захворювання

Ідіопатичний гемосидероз легенів ще називають синдромом Целена-Геллерстедта. Це патологічна проблема, яка проявляється внаслідок відкладення особливого пігменту гемосидерину в легенях людини. Головна особливість цього пігменту в тому, що він складається з оксиду заліза. Він відповідає за зберігання заліза в організмі. Під час різних захворювань він акумулюється в тканинах, що призводить до проблем здоров’я пацієнта. Також він може акумулюватися і в людських органах.

За своєю суттю, гемосидерин — форма, що зберігає в організмі запасне залізо. Через це тканини мають яскраво-виражений іржавий відтінок. Коли людина розвивається ідіопатичний гемосидероз легенів, у тканинах цього органу можуть накопичуватися до п’яти грамів заліза.

Саме по собі скупчення заліза не обов’язково позначиться на функціонуванні основних елементів органу, в даному випадку легкого. Однак якщо гемосидероз легенів супроводжується склерозом, то функціональні порушення в роботі організму неминучі.

У групі ризику пацієнтів, схильних до цього захворювання, знаходяться малолітні діти та підлітки. Найчастіше жіночої статі.

Причини захворювання

Гемосидероз легенів може виявлятися у людини з різних причин. Найпоширеніша — вроджений дефект стінок судин малого кола кровообігу. Через це в організмі виникає виснаження капілярів і тимчасове припинення струму крові. Внаслідок цього еритроцити пропотівають, а в легеневих тканинах відбуваються часті легеневі мікрокрововиливи.

У результаті цього залізо звільняється і потрапляє до складу гемосидерину. Він, у свою чергу, поглинається альвеолярними макрофагами і відкладається в епітеліях і ендотеліальних клітинах у великому надлишку. Також фатальну роль відіграє ще один вроджений дефект. Неповноцінне з’єднання двох органів, в даному випадку — бронхіальних артерій і вен легені.

Імуноалергічний характер захворювання

Причини і морфогенез гемосидерозу легені також можуть бути імуноалергічними. При цьому імунні комплекси завдають основної шкоди стінкам легеневих капілярів. Виникає порушення їх нормального функціонування, через пошкоджені судини в легені в надлишку потрапляє залізо, в результаті робота органу серйозно порушується.

Також надмірному відкладенню гемосидерину в легеневих тканинах сприяє швидкий процес руйнування еритроцитів крові, що супроводжується виділенням гемоглобіну, який відбувається в селезінці. А також високий рівень всмоктування заліза в кишківнику, тривале застосування препаратів з високим рівнем вмісту заліза.

На початковому етапі гемосидероз легенів у дітей може виникнути як ідіопатичне захворювання, не пов’язане з іншими проблемами. А може супроводжуватися синдромом Гейнера (в тому випадку, якщо організм занадто чутливий до білків, що містяться в натуральному коров’ячому молоці).

Якщо гемосидероз виникає повторно, то легеневі мікрокровотечі можуть призвести до високого артеріального тиску, який може стати хронічною проблемою.

Також це захворювання може супроводжуватися синдромом Гудпасчера. Це поразка альвеол легенів і нирок, що супроводжується їх рубцюванням. Цього захворювання, як правило, схильні чоловіки віком від 20 до 30 років. Існує думка про його спадкову природу.

Застійний гемосидероз

Ідіопатичний гемосидероз легенів у дітей часто провокується інфекційними захворюваннями. Це може бути як легке ГРВІ, так і більш серйозна хвороба — кір, кашлюк або малярія. Також це можуть бути наслідки інтоксикації організму.

Застійний гемосидероз розвивається при хронічних проблемах з серцем. Це можуть бути всілякі кардіологічні патології — серцеві вади, кардіосклероз та інші захворювання.

Частими причинами повторного, а також застійного гемосидерозу виступають тривале перебування при низьких температурах, сильне фізичне або розумове перенапруження, вживання певних лікарських препаратів.

Якщо гемосидероз протікає всередині альвеол легенів, то на знімках добре помітні сліди мікрокрововиливів, а місця надмірного відкладення гемосидерину схожі на вузлики, які розташовуються від центру легені до його периферії.

Симптоми

Гемосидероз може протікати в декількох формах. Гострою, підострою і рецидивуючою. Якщо це захворювання проявляється у дітей, то найчастіше воно виникає ще в дошкільному віці, починаючи з трьох років. Однак зустрічаються пацієнти, яким даний діагноз ставили і в перші тижні життя.

Проявляється захворювання легеневими крововиливами і кровотечами, відчуттям дихальної недостатності.

Під час виникнення ускладнень у людини з’являється важкий кашель з мокротою іржавого кольору, у важких випадках може бути кровохарканя. У маленьких дітей кров може бути в блювоті.

При обстеженні лікарі звертають увагу на свистячі хрипи, тахікардію, лихоманку, часто пацієнт скаржиться на болі в грудях і в черевній порожнині, а також у суглобах. Також може відбуватися патологічне збільшення печінки і різке падіння ваги.

Якщо кровохарканя триває довгий час, то у пацієнта розвивається анемія, слабкість і запаморочення. Шкіра стає блідою, а навколо очей з’являється характерна жовтяничність. Людина при цьому швидко стомлюється і постійно чує шум у вухах. Важкий період захворювання може протікати від декількох годин до 10-15 днів. Тому тут без медикаментозної допомоги не обійтися.

У період погіршення стану кашель і задишка можуть зменшитися, але це не повинно сильно обнадіювати, звертатися до лікаря потрібно негайно. Під час ремісії скарги можуть бути відсутніми зовсім, а людина може вести повноцінне працездатне життя.

З кожним загостренням цього захворювання час ремісій скорочується, зате пропорційно збільшується тривалий і тяжкість криз. Один з наслідків анемії — загальне виснаження організму. У рідкісних випадках можлива навіть смерть пацієнта — такий сумний результат може трапитися через гостру легеневу кровотечу і різку дихальну недостатність.

Діагностика гемосидерозу

Щоб безпомилково діагностувати гемосидероз легенів, потрібен експертний висновок кількох фахівців. В першу чергу, це пульмонолог, гематолог. А також потрібно вивчення клінічних проявів захворювання. Не обійтися без вивчення рентгенівських знімків, аналізу мокротиння, крові (як загального аналізу, так і біохімічного), а також біопсії легенів.

Діагностувати це захворювання вкрай складно. Часто проходять місяці і навіть роки, перш ніж фахівці точно визначають діагноз. Часом ставлять його тільки посмертно. Вся справа в тому, що перші ознаки малоспецифічні, схожі на безліч інших захворювань, і багато хто просто не надає їм значення. Зазвичай це лише респіраторні захворювання, що супроводжуються кашлем і анемія.

Гострі стадії

Якщо лікарі ставлять діагноз ідіопатичний гемосидероз легенів, лікування необхідне. Сам організм з цією проблемою не впорається. У гострих формах захворювання супроводжується вологими хрипами та учащеним серцебиттям. При цьому в крові знижено рівень еритроцитів, підвищено білірубін, рівень сироваткового заліза в крові мінімальний.

Під час криз виникає лейкоцитоз, рівень СОЕ підвищується, що найчастіше свідчить про перебіг запальних процесів. На пізніх стадіях розвитку захворювання з’являється поліцитемія. Це доброякісний пухлинний процес, що супроводжується гіперплазією клітин кісткового мозку.

Рентгенівські дослідження

При вивченні рентгенівських знімків на ранніх стадіях захворювання характерне зниження прозорості легеневих полів. Водночас на третій і четвертій стадії спостерігаються інтенсивні затемнення і осередки сполучної тканини з характерними рубцями.

Часто з’являються нові осередкові тіні, при тому що старі зникають. На спірографії помітна дихальна недостатність, на електрокардіограмі — міокардіострофія. Поставити остаточний діагноз допомагає біопсія легені.

Лікування гемосидерозу

Успішне лікування цього захворювання можливе тільки при тривалому прийомі курсу кортикостероїдів. Наприклад, «Переднизолон» допомагає вилікувати гемосидероз легенів. Препарат мінімізує проникність судин і пригнічує розвиток аутоімунних реакцій.

Якщо консервативні методи лікування визнаються неефективними, то застосовують хірургічні методи. Може бути повністю або частково видалена селезінка, це дозволяє значно скоротити ризик виникнення ремісії. Також зменшиться ймовірність криз, а тривалість життя пацієнта після такої операції збільшиться на 7-10 років.

Препарати в гострий період розвитку захворювання

Примітно, що в гострий період і при профілактиці прописують схожі препарати. При діагнозі «» гемосидероз легенів «» лікування ефективно проводити за допомогою комбінації цитостатиків і проведенні плазмаферезу. Це дозволяє скоротити появу нових аутоантер і допомогти організму впоратися зі старими.

Також дієвий метод — усунення заліза з сечею, для цього застосовують інфузії «Десферала» «. При лікуванні симптомів застосовують бронхолітики, ^ агулярні засоби.

Тривалої ремісії лікарям вдається домогтися при дотриманні їх пацієнтами суворої дієти, з якої виключені всі продукти на основі коров’ячого молока. Якщо захворювання перетекло в хронічну стадію, можливе призначення нітратів. Особливо це пов’язано з хронічними проблемами з серцем.

Види гемосидерозу

Лікарі розрізняють кілька різновидів цього захворювання. Зокрема, характеризується гемосидероз легенів (макропрепарат «» Бурая индурация легких «»). У цьому випадку легені збільшуються в розмірі, володіють надзвичайно щільною консистенцією. А також темно-червоним кольором, близьким у бурому, на розрізі помітні білуваті прошарки і буруваті включення.

Також може протікати гемосидероз легені (мікропрепарат № 111). У цьому випадку помітні бурі пігменти всередині клітин і за їх межами, які при проведенні лабораторної реакції Перлса стають блакитними або зеленуватими. Вони виникають між бронхами і в порожнинах альвеол.

При цьому самі судини легкої людини надзвичайно розширені і повнокровні. Захворювання супроводжується рясними крововиливами в перегородку між альвеолами. Водночас у них виявляються прошарки зі сполучної тканини.