Хвороба Каролі: симптоми і терапія

Здоров’я 15 вересня 2022 Перегляди: 69

Хвороба Каролі являє собою дуже складне функціональне порушення печінки, діагностування і лікування якого викликає серйозні труднощі у лікарів.

Що являє собою захворювання

Хвороба Каролі — рідкісна вроджена патологія печінки, обумовлена розширенням жовчних протоків, розташованих всередині цього органу. Вона характеризується тим, що порушується нормальний рух жовчі, виникає її застій і приєднання інфекційного процесу. Найчастіше це захворювання зустрічається у чоловіків і починається воно з самого дитинства або юності. Протікання патологічного процесу безпосередньо залежить від кількості та ступеня ураження протоків всередині печінки.

Форми захворювання

На сьогоднішній день самостійна класифікація хвороби Каролі в медицині відсутня. Однак, незважаючи на це, існують дві різні форми цього захворювання. Перша форма характеризується тим, що порушується прохідність жовчних протоків, з подальшим формуванням каменів.

Друга форма пов’язана з вродженим фіброзом печінки. При цьому спостерігається незначне розширення протоків, а утворення каменів виключено, хоча може іноді зустрічатися на більш пізніх стадіях протікання хвороби.

Розширені жовчні протоки можуть з’єднуватися з кистозними областями печінки і при цьому в просвіті кісти візуалізуються перегородки, втовщення стінок.

Причини виникнення

Хвороба Каролі відноситься до вроджених захворювань, що виникають через аутосомно-рецесивний тип спадкування. Якщо є близькі родичі з подібною патологією, то після народження дитини відразу ж потрібно провести комплексне обстеження, оскільки існує велика ймовірність передачі захворювання у спадок.

У деяких випадках до цього захворювання також приєднуються й інші патологічні порушення печінки, що значно ускладнює лікування.

Основні симптоми

Симптоми хвороби Каролі можуть проявлятися в абсолютно будь-якому віці у дітей і молодих людей. До основних ознак захворювання можна віднести такі як:

• біль у животі;
• лихоманка;
• незначна жовтяниця шкіри;
• збільшення печінки при пальпації.

Виражені клінічні прояви захворювання часто пов’язані з протіканням запального процесу. В основному діагностується хвороба Каролі у дітей чоловічої статі. При загостренні відзначається різке підвищення рівня білірубіну і лейкоцитів у крові.

Проведення діагностики

Незважаючи на те, що симптоматика захворювання досить виражена, проте вона також характерна для багатьох інших порушень печінки. Точно поставити діагноз і визначити можна хворобу Каролі на УЗД і при проведенні КТ. Комп’ютерна томографія вважається одним з найбільш інформативних способів обстеження, оскільки можна досить добре розглянути всі наявні порушення від норми. Крім того, для постановки діагнозу може знадобитися проведення ендоскопічної холангіографії.

Функціональні проби печінки протягом тривалого часу анітрохи не змінюються, проте при прогресуванні захворювання і тривалому запальному процесі в біохімічному аналізі крові можна виявити всі ознаки холестазу.

Оскільки пацієнти знаходяться в групі ризику виникнення холангіокарциноми, то додатково потрібно проводити і серологічні скринінги на предмет наявності онкомаркерів.

Особливості лікування

При наявності хвороби Каролі клінічні рекомендації потрібно дотримуватися в обов’язковому порядку, так як ця патологія носить прогресуючий характер. Лікування передбачає під собою застосування антибіотиків широкого спектру дії, а також курси введення урсодеоксихолевої кислоти для запобігання утворення каменів.

Крім цього, лікування включає в себе:

• застосування анальгетиків;
• літоліз каменів;
• дренування жовчних протоків.

При приєднанні холангіту або інших ускладнень гнійного характеру терапія нічим не відрізняється від лікування бактеріального холангіту. Дуже важливо усунути гнійний вміст і в такому випадку проводиться очищення жовчних протоків, і застосовуються антибактеріальні препарати, що допомагають прибрати інфекцію.

Операція проводиться тільки в разі частих загострень або при неефективності застосування консервативних методик. Обсяг оперативного втручання може значно змінюватися. Можуть бути видалені тільки камені або жовчні проходи.

У разі дуже сильного розширення жовчних проходів і застою жовчі, хірург може провести видалення однієї частки печінки. В особливо важких випадках, при наявності печінкової недостатності або ознак переродження в злоякісну пухлину, може бути рекомендована пересадка печінки від близького родича.

Для отримання найкращих результатів деякі лікарі рекомендують проводити трансплантацію печінки навіть за відсутності сильно виражених симптомів на початкових стадіях протікання захворювання. Однак найчастіше наявність інфекції є протипоказанням для трансплантації. Рівень виживання пацієнтів після трансплантації з вродженим фіброзом, у яких було додатково діагностовано запалення жовчних шляхів при пересадці, досить низький.

Прогноз цього захворювання досить несприятливий, оскільки рецидиви можуть виникати протягом декількох років. Однак дуже рідко воно призводить до смерті хворого.

Синдром Каролі

Хвороба Каролі досить часто поєднується з вродженим фіброзом печінки, в результаті чого виникає синдром Каролі. Обидві ці патології утворюються в результаті майже ідентичних порушень формування жовчних протоків у тканинах печінки на рівні ембріонального розвитку. Синдром успадковується від близького родича і проявляється болями в животі, а також кровотечею з розширених вен стравоходу. У новонароджених може спостерігатися поєднання основних симптомів вродженого фіброзу печінки, хвороби Каролі і полікістоза нирок.

Це захворювання відноситься до вродженої кисті жовчних протоків, проте зустрічається досить рідко і в основному у людей у віці до 30 років. У перші кілька років патологія протікає практично безсимптомно, до тих пір, поки розширення жовчних протоків не спровокує застій жовчі, що створить всі умови для утворення каменів і приєднання інфекції. Якщо разом з іншими ознаками спостерігається жовтяниця, то це свідчить про наявність холангіту.

Відзначається в основному лівостороннє ураження печінки, проте в деяких випадках воно може бути і двостороннім.

У деяких випадках поразка печінки настільки сильна, що може зачіпати й інші органи. Так одним з ускладнень можна вважати виникнення ниркової недостатності.