Хвороба Стілла у дорослих і дітей: можливі причини, симптоми, терапія

Здоров’я 15 вересня 2022 Перегляди: 58

Найважливішу роль у лікуванні рідкісного захворювання відіграє діагностика, що дозволяє диференціювати захворювання з низкою інших порушень зі здоров’ям. Лікування хвороби Стилла тривале, однак прогноз у пацієнтів, які вчасно звернулися до фахівця, в більшості випадків хороший.

Історія захворювання

Вперше про захворювання дізналися 1897 року завдяки лікарю Джорджу Стіллу. Але в цей час хвороба Стилла вважалася лише однією з форм ревматоїдного артриту. Тільки 1971 року Ерік Байуотерс опублікував дослідження, що виділяють захворювання з низки проблем зі схожою симптоматикою.

Медична статистика свідчить про те, що захворіти рідкісним захворюванням рівною мірою можуть представники як чоловічої, так і жіночої статі. Однак більшість пацієнтів, які звернулися до лікаря з симптомами хвороби Стилла і отримали підтверджувальний діагноз, — діти, які не досягли 16-річного віку. З огляду на такий юний вік більшості пацієнтів, постановка діагнозу ускладнюється, оскільки батькам, які вперше помітили симптоми у дитини, складно повірити в наявність такої «вікової» проблеми.

Причини розвитку хвороби

Досі етіологія розвитку захворювання неясна. Численні дослідження, спрямовані на виявлення фактора, що спровокував хворобу Стілла у дорослих і дітей, не дали результату. За загальноприйнятою гіпотезою захворювання є результатом впливу на організм інфекційних або вірусних агентів, але доказів, що підтверджують дане твердження, немає.

Лікарі намагалися асоціювати захворювання з вагітністю, застосуванням медичних препаратів, у тому числі жіночих гормонів, стресами та іншими факторами. За деякими даними хвороба Стілла відноситься до аутоімунних порушень. Достовірно доведено лише те, що в активній фазі хвороба характеризується змінами в концентрації цитокінів. Можливо, в майбутньому медицина зможе виявити причину захворювання, тим самим спростивши його діагностику і прискоривши одужання хворих.

Симптоми хвороби Стилла у дорослих

Хворобу Стілла, симптоми якої схожі з низкою інших захворювань, діагностують за кількома показниками:

• Лихоманка, що виникає при хворобі Стилла, відрізняється від лихоманки, притаманної ряду інфекційних захворювань, своїм непостійством. Традиційно температура протягом доби тримається в межах норми, але двічі на день піднімається до 39 градусів і вище. При цьому у п’ятої частини пацієнтів зниження температурних показників і поліпшення самопочуття хворого не спостерігається, що істотно ускладнює діагностику.
• На піку підйому температури у хворого проявляються шкірні висипання, представлені рожевими папулами або макулами. Найчастіше висип розташовується на тулубі і в проксимальних відділах кінцівок, рідше — картина висипу представлена на обличчі. У третини хворих висип височіє над покровом шкіри, виникаючи переважно в місцях тертя і здавлювання. Подібний симптом називають феноменом Кебнера. Не завжди висип супроводжується зудом, а її досить блідий рожевий колір і періодичне зникнення роблять симптом непомітним для хворого. Лікарі для постановки точного діагнозу змушені піддавати хворого тепловому впливу, що активізує прояв висипань. Це може бути теплий душ або накладення теплих серветок. Атиповим проявом хвороби вважаються: алопеція, вузловата еритема, петехіальні крововиливи. Але на практиці такі симптоми зустрічаються вкрай рідко.

• Початкова стадія хвороби Стилла характеризується появою міалгій і артралгій. При цьому спочатку вражається лише один суглоб. З часом хвороба охоплює інші суглоби, приймаючи характер поліартриту. Насамперед вражаються колінні, гомілковостопні, промінзаяжні, тазостегнові, скронево-щелепні, плюснефалангові суглоби. Але особливістю захворювання, найбільш типовою для більшості випадків, є розвиток артриту дистальних міжфалангових суглобів пензлів. Саме це дозволяє диференціювати хворобу Стілла від ревматичної лихоманки, червоної системної вовчанки або ревматоїдного артриту.
• У 65% хворих на тлі захворювання виникає лімфаденопатія. У половини пацієнтів збільшуються шийні лімфовузли. При цьому в деяких випадках лімфаденіт приймає некротичний характер.
• На початку захворювання пацієнти відзначають виражене печіння в горлі, яке носить постійний характер.
• Для хвороби Стілла характерні і серцево-легеневі прояви, такі як асептичний пневмоніт, тампонада серця, клапані вегетації, респіраторні дистрес-синдроми.
• У хворих відзначаються і офтальмологічні порушення. Це ускладнена катаракта, стрічкоглядна дегенерація рогівки ока, іридоцикліт.

Хвороба Стилла у дітей

Симптоматика захворювання у дітей не відрізняється від дорослої. Однак прояви хвороби Стилла в дитячому віці можуть бути змазані, що призводить до запізнілої діагностики і несвоєчасного лікування. Іноді поліартрит у дитячому віці призводить до інвалідності. Щоб уникнути цього, батьки повинні бути гранично уважні до фізичного стану дитини. І при перших же симптомах захворювання звертатися до кваліфікованого фахівця. Запущена хвороба Стілла у дітей може спровокувати непропорційний ріст кінцівок, що потребує оперативного втручання.

Діагностика захворювання

Оскільки специфічні симптоми захворювання практично відсутні, діагностика ускладнюється. У кожному двадцятому випадку хвороба Стілла трактується як лихоманка нез’ясованого характеру. У ряді випадків ставиться діагноз «сепсис». І лише після серії безуспішних курсів антибактеріальної терапії та низки додаткових аналізів лікарі доходять висновку, що це хвороба Стилла дорослих. Лікування та реабілітація — процедури тривалі і потребують постійного лікарського контролю. Це ж стосується і дітей.

При постановці діагнозу враховуються як симптоми у вигляді спека, припухлості суглобів, збільшення лімфовузлів і запалень горла, так і інші показники, отримані за допомогою ехокардіограми, комп’ютерної томографії та УЗД. Обов’язковий і аналіз крові, що демонструє рівень тромбоцитів і лейкоцитів. При хворобі Стилла для хворого характерно зниження рівня червоних кров’яних тілець. У дорослих пацієнтів підвищено С-реактивний білок і ферритин. При цьому аналізи на антинуклеарні антитіла і ревматоїдний фактор зазвичай негативні.

Лікування під час ремісії

Комплексне і поетапне лікування проводиться як в активній фазі захворювання, так і в період ремісії. У першому випадку процедури проводяться в умовах стаціонару, у другому — хворі отримують необхідну терапію, перебуваючи на амбулаторному лікуванні або в санаторно-курортних установах. Терапія включає медикаментозне лікування, фізіотерапевтичні процедури, лікувальну фізкультуру і масаж.

Лікування під час загострення захворювання

У період загострення хвороби хворі приймають НПВС, імунодепресанти, глюкокортикоїди. Лікування завжди тривале. Саме тому як самому пацієнту, так і його родичам необхідно запастися великою дозою терпіння. Хвороба Стілла у дорослих і дітей — захворювання важке, і впоратися з ним можна тільки при своєчасній діагностиці та грамотно призначеному лікуванні.

Прогноз

Після лікування можливо три форми розвитку захворювання. Найкраща з них — спонтанне одужання, що спостерігається у третини хворих з рідкісним діагнозом. Ще у третини пацієнтів спостерігається періодично рецидивуюча форма хвороби. Найскладніший варіант — хронічна хвороба Стілла у дорослих. Лікування, одужання та реабілітація в цьому випадку може включати в себе не тільки традиційну терапію, а й артропластику, що дозволяє відновити зруйновані захворюванням суглоби.