Саркома Капоші: можливі причини, симптоми, методи діагностики, терапія, прогноз

Здоров’я 13 січня 2023 Перегляди: 30

Саркома Капоші є видом безлічі злоякісних новоутворень, які з’являються на шкірі. Вперше ця патологія була описана угорським дерматологом Моріца Капоші, чиє ім’я сьогодні носить назву цього захворювання. Через специфічний зовнішній вигляд новоутворень цю патологію іноді називають геморагічною саркомою.

Треба сказати, що розташування пухлин не обмежується тільки шкірним покривом, часто вони зачіпають внутрішні органи поряд зі слизовими оболонками і лімфатичними вузлами. Далі дізнаємося, які основні причини саркоми Капоші, а також з’ясуємо, які при цьому у пацієнтів спостерігаються симптоми і як проводиться лікування.

Причини розвитку хвороби

Саркома Капоші не дуже поширена серед населення, але серед ВІЛ-інфікованих, особливо у чоловіків, вона проявляється в половині випадків. Достеменно причини, які викликають появу подібних новоутворень, на сьогодні не відомі. Але вчені впевнено припускають, що дане захворювання може розвиватися на ґрунті вірусу герпесу восьмого типу, який ще в недостатній мірі вивчений. Досить часто патологія може супроводжувати інші злоякісні процеси у вигляді грибовидного мікозу, лімфогранулематозу, лімфосаркоми, множинної мієломи і лейкозу.

Для того щоб виникла ця патологія, необхідно значне зниження імунітету внаслідок різних причин. Крім того, у деяких категорій людей ризик виникнення саркоми Капоші (по МКБ 10 — C46) набагато вищий, ніж у інших. Наприклад, частіше цю хворобу спостерігають у чоловіків, ніж у жінок. До групи ризику, насамперед, входять:

• ВІЛ-інфіковані. Саркома Капоші у них діагностується дуже часто.
• Чоловіки, які перебувають у літньому віці і належать до середземноморської раси.
• Люди, чиєю батьківщиною виступає екваторіальна Африка.
• Люди, які мають пересаджені від донорів органи (особливо нирки).

Вчені сходяться в тому, що найчастіше, особливо на початкових стадіях, це захворювання більше представляє реактивний процес (який виникає у відповідь на інфекційні ураження), ніж справжню саркому.

Які можливі ускладнення у цій хворобі?

Виникнення ускладнень саркоми Капоші залежить, насамперед, від етапу розвитку даного захворювання, а крім того, від місця локалізації пухлин. Ймовірна поява наступних варіантів ускладнень:

• Призупинення рухової активності кінцівок поряд з їх деформуванням.
• Поява кровотечі з пухлин, що розпадаються.
• Настання інтоксикації організму, викликаної розпадом новоутворень.
• Поява лімфатичних набряків.
• Присутність бактеріального інфікування пошкоджених пухлин.
• Збій роботи внутрішніх органів у разі наявності на них новоутворень.

Деякі ускладнення можуть призводити до загрозливих для життя пацієнта станів. Далі розглянемо, які у хворих спостерігаються симптоми на тлі розвитку цієї патології.

Загальна симптоматика патології

Запідозрити розвиток саркоми Капоші можна в разі появи перших новоутворень на поверхні шкіри. Зазвичай для них бувають характерні такі симптоми:

• Колір таку освіту має яскраво-бордовий, але можливе придбання і синьо-фіолетового відтінку. Треба сказати, що при надаванні забарвлень не змінюється. Плями можуть мати глянцеву поверхню, крім того, іноді вони злегка лушкаються.
• Форма в освіти плоска і незначно височіє над шкірною поверхнею. Ця хвороба властива множині висипань. У разі злиття плям центр новоутворень западає, перетворюючись на виразку. Симптоми саркоми Капоші на цьому не закінчуються.
• Новоутворення майже не проявляють себе у формі будь-яких відчуттів. Тільки в результаті злиття у великі осередки може виникати свербіння з покалюванням і набряком навколишніх тканин.
• У разі локалізації злоякісної освіти на слизових можливі ознаки, які залежать від конкретних місць ураження. Так, може спостерігатися діарея поряд з блювотою, кашель з кривавою мокротою, біль під час пережовування, ковтання і так далі. Найбільшу небезпеку становить розвиток пухлини в травній системі або органах дихання. Ось як проявляється саркома Капоші.

Перебіг хвороби, як правило, повільний, але при цьому прогресуючий. При пошкодженні плям ймовірні кровотечі, оскільки утворення переважно являють собою мережу судин. Симптоми саркоми Капоші залежать від її підтипу. Всього виділяється чотири типових різновиди цієї патології, розглянемо їх детальніше.

Класичний тип цього захворювання

Як же він виявляє себе? Цей тип характерний для країн Європи. При цьому пухлинні плями з чіткими кордонами розташовані на стопах і кистях. Вкрай рідко вони супроводжуються свербінням. Ця форма саркоми Капоші проходить кілька наступних етапів:

• Плямистий етап. Цю стадію характеризують появою гладких плям, які мають нерівні краї діаметром до п’яти міліметрів.
• Папульозний етап. Під час цієї стадії саркоми Капоші плями стають схожі на сфери, вони ущільнюються і збільшуються в своїх розмірах до одного сантиметра. Крім цього, вони можуть зливатися і утворювати вогнище з ущільненою формою і шорсткою поверхнею.
• Пухлинна стадія саркоми Капоші. Цю стадію можна охарактеризувати утворенням вузлів з фіолетовим відтінком, які є відносно щільними і вилучаються.

Ендемічний тип захворювання

Цей тип особливо поширений серед населення Центральної Африки. Він відрізняється виникненням таких новоутворень у дітей до року, локалізується переважно на тканинах органів і лімфовузлах, практично не зачіпаючи шкіру.

Що це за хвороба — саркома Капоші, знають не всі.

Епідемічний тип хвороби

Його асоціюють з ВІЛ-інфекцією. Епідемічний тип вважається достатнім для постанови діагнозу СНІД, він може вражати осіб у досить молодому віці до сорока років. Плями мають яскраво-червоний колір. Локалізуються утворення на носі, верхніх кінцівках і в порожнині рота, в обов’язковому порядку присутні ураження слизових і лімфатичних вузлів, а крім того, внутрішніх органів. Це найбільш швидкоплинна і загрозлива життю форма саркоми Капоші.

Імунносупресивний тип патології

Цей різновид відрізняється позитивним прогнозом. Найчастіше вона виникає безпосередньо після пересадки донорської нирки через прийом специфічних ліків, а саме імуносупресорів. У разі скасування цих препаратів захворювання миттєво регресує.

Крім усього іншого, саркома Капоші може проходити в гострій, підострій і в хронічній формі. На тлі гострої течії спостерігають швидкий прогрес патології з несприятливим результатом. Перебіг підострого типу залежить від ефективності терапевтичного впливу. Найбільш сприятливий прогноз спостерігають при хронічних формах недуги, коли пацієнт може обходитися без лікувальних прийомів більше десяти років. Тип патології визначають у результаті специфічних діагностичних заходів, про які піде мова далі.

Діагностика саркоми Капоші повинна бути своєчасною.

Проведення діагностики патології

Найчастіше точний діагноз можна встановити і без будь-яких досліджень, тому що це захворювання майже завжди має яскраві клінічні прояви. Досить буває уважного огляду шкірних покривів і слизових ротової порожнини, а також статевих органів. Слід враховувати, що в результаті біопсії не виключено відкриття кровотечі, оскільки пухлина складається переважно з розрослих судин. Але в разі виникнення у фахівця сумнівів і з метою диференціації цієї патології призначають такі діагностичні заходи:

• Завдяки методу лабораторних досліджень можна виявляти присутність вірусу герпесу восьмого типу і, відповідно, антитіл до нього. Цей спосіб не вкаже на розвиток саркоми Капоші, але в разі підтвердження діагнозу допоможе точніше визначитися із заходами медикаментозного впливу.
• В обов’язковому порядку хворим призначають аналізи на наявність присутності ВІЛ-інфекції.
• Проведення гістологічного дослідження допоможе диференціювати цю патологію від фібросаркоми, відбивши серед іншого присутність геморагічної складової.
• У разі підозр на локалізацію новоутворень у районі дихальних шляхів або травної системи призначають дослідження всіх цих органів відповідними способами, наприклад, проводиться бронхоскопія, гастроскопія, колоноскопія і так далі.
• Ймовірно призначення імунограми для визначення статусу клітинного імунітету, оскільки це захворювання виникає через значне його зниження.
• Можуть знадобитися додаткові заходи у формі проведення ультразвукового дослідження черевної області. Також не зайвою вважається комп’ютерна томографія нирок і надниркових човнів. Завдяки цьому лікар зможе отримати найбільш точну картину ураження внутрішніх органів.

Іноді лікарю потрібна диференціація саркоми Капоші від інших схожих за своїми проявами захворювань. Наприклад, ця патологія повинна бути диференційована від таких недуг, як червоний плоский лишай, грибовидний мікоз, саркоїдоз, гемосидероз, мікровенулярна гемангіома, меланома і так далі. Результати проведеної діагностики використовують при виборі лікувальних заходів. Далі розберемося, яким чином проводиться лікування цієї патології.

Сучасні методи лікування захворювання

Специфічну терапію саркоми Капоші часто не проводять. Вплив на пухлину вкрай рідко дає будь-які позитивні результати. В основному терапевтичні процедури направляються на хворобу, якою супроводжує саркома, а крім того, на зняття симптоматики і на полегшення самопочуття пацієнта. Безпосередньо на саму пухлину намагаються впливати в наступних випадках:

• Дуже великий розмір пухлини.
• Коли хворий відчуває сильний біль і печіння.
• У тому випадку, коли пухлина загрожує життю і розташовується на слизових дихальних шляхів або травної системи.
• Коли пухлина виступає серйозним косметичним дефектом.

У цих випадках може бути застосовано локальний вплив на пухлину, в рамках якого проводять радіаційну терапію і кріотерапію поряд з використанням лікарських препаратів у вигляді «Панретина», «Проспідіна» і «Динітрохлорбензолу». Усі лікарські речовини вводяться всередину пухлини. У тому випадку, якщо новоутворення поодиноке, то проводиться хірургічна операція у форматі її вичерпування. Крім цього, може виявлятися системний вплив, який здійснюється відразу за кількома напрямками:

• Проведення хіміотерапії відрізняється побічними ефектами і вимагає поєднання з гормональним лікуванням. Пацієнтам зазвичай потрібно проведення чотирьох курсів на рік.
• Проведення антиретровірусної терапії, яка підвищує імунний статус з одночасним придушенням активності вірусу. Цей спосіб часом дає високі результати.
• Лікування інтерферонами проводять тривалими курсами, воно може чинити імуномодулюючий вплив.

Локальне лікування саркоми Капоші виконують амбулаторно, в основному воно не викликає будь-яких побічних ефектів. Його призначають при не дуже великих пухлинах. Головною небезпекою такого лікування служить відкриття кровотечі з пухлини, а крім того, освіта на ній язв, що може призводити до інфікування, оскільки імунітет у такого пацієнта досить низький. Крім цього, пошкоджені пухлини провокують появу нових осередків.

Системне лікування частіше застосовують, коли пацієнт не відчуває вираженої симптоматики і не відрізняється значним імунодефіцитом. Але коли пухлина має загрозливий характер або завдає значних фізичних страждань, подібний варіант лікування теж застосовується.

Всі методики лікування, які застосовуються щодо саркоми Капоші, дають лише надію на одужання, але ніяк не гарантію. В якості позитивних результатів лікування розглядають навіть зменшення пухлини в розмірі поряд з її поблідінням або відсутністю нових утворень.

Прогноз при даній важкій патології

Прогноз саркоми Капоші безпосередньо залежить від його безпосередньої форми, особливостей перебігу і, звичайно ж, від імунітету пацієнта. На тлі досить високого імунного статусу пухлинна освіта може мати зворотний характер, а лікувальні заходи, в свою чергу, дадуть позитивний результат, дозволивши домогтися тривалої ремісії.

В інших ситуаціях прогноз буде вкрай несприятливим. Понад п «ятдесят відсотків хворих помирають у короткі терміни від трьох місяців до двох років. Чим швидше буде прогресувати саркома, тим менше залишиться шансів для успішної боротьби з нею. І навпаки, повільне прогресування дає більше шансів, щоб підібрати найбільш ефективний спосіб впливу.

Позитивний результат терапії цього захворювання не збільшує шанси на лікування від СНІДу. Але для пацієнта з ВІЛ-інфекцією ускладнення у формі розвитку саркоми Капоші може виявитися смертельним. Це не стосується імунносупресивної саркоми, яка має доброякісну течію з найчастіше сприятливим результатом.

Профілактика цієї хвороби

Профілактичні заходи переважно зводять до запобігання захворювання на герпес восьмого типу. Також виявляється вплив на імунодефіцитні стани і хвороби, які супроводжуються саркомою Капоші.

Основною умовою профілактики цього захворювання є наявність міцного імунного статусу. Це стосується і випадків, коли вже виникло захворювання, здатне супроводжуватися виникненням саркоми Капоші. Треба сказати, що у ВІЛ-інфікованих хворих терапія антиретровірусними ліками дає хороші результати і дозволяє підтримувати імунітет в активній формі, перешкоджаючи проявам цієї патології.

Для пацієнтів, хвороба яких знаходиться в стадії ремісії, потрібен регулярний контроль у формі огляду слизових і шкірних покривів раз на три місяці поряд з дослідженнями дихальних шляхів і травної системи. Це дозволить вчасно помітити рецидив хвороби.

Саркома Капоші часто є загрозливим для життя захворюванням. Міцний імунітет виступає природним і надійним захисником організму від більшості всіляких хвороб. У зв’язку з цим вкрай важливо піклуватися про підтримку захисних сил свого організму, адже тільки вони здатні вберегти людину від багатьох серйозних недуг, що загрожують життю.