Синдром Гійєна — Барре: симптоми, методи діагностики та терапія

Здоров’я 28 жовтня 2022 Перегляди: 45

Синдром Гійєна — Барре виступає гострою запальною, а, крім того, демієлінізуючою полірадікулоневропатією, що має аутоімунну етіологію. Характерною ознакою цього захворювання вважають розвиток периферичних паралічів і білкової, а також клітинної дисоціації в лікворі. Діагноз цього синдрому встановлюють за наявності наростаючої слабкості поряд з арефлексією в більш ніж одній кінцівці.

При цьому повністю виключаються інші неврологічні захворювання, які супроводжуються периферичними парезами у формі поліомієліту, гострого періоду стовбурового інсульту, токсичних уражень нервової системи і так далі. Лікування пацієнтів з цим синдромом проводять у стаціонарі, оскільки хворому може знадобитися штучне вентилювання легенів.

Опис синдрому

У наш час в рамках синдрому Гійєна — Барре виділяють чотири наступних основних клінічних типи:

• Класична форма патології. Вона виражається в гострій демієлінізуючій полірадікулоневропатії, що відбувається в дев’яноста відсотках випадків.
• Аксональна форма захворювання. У цьому випадку відбувається розвиток гострої моторної аксональної невропатії. Характерною ознакою цієї форми виступає ізольоване ураження рухового волокна. На тлі гострої моторно-сенсорної невропатії відбувається ураження рухових і чутливих волокон одночасно.
• Синдром Міллера — Фішера теж виступає ще однією формою даної патології, яка характеризується офтальмоплегією поряд з мозжечковою атаксією, а крім того, арефлексією на тлі слабковиражених парезів.

Атипові варіанти захворювання

Крім вищенаведених форм патології Гійєна — Барре, в даний час фахівці виділяють ще кілька атипових варіантів захворювання:

• Гострий пандизавтономічний тип.
• Гостра форма сенсорної невропатії.
• Гостра форма краніальної поліневропатії (слід зазначити, що цей різновид зустрічається досить рідко).

Розгляньмо симптоми синдрому Ґійєна — Барре.

Причини розвитку патології

Про це захворювання стало відомо науці понад сто років тому. Однак всі фактори, які його провокують, не вивчені до кінця. Можна припустити, що хвороба розвивається через збій імунітету. При потраплянні в організм здорової людини інфекції виникає захисна реакція, свого роду боротьба з вірусами і бактеріями. Але в даному випадку імунітетом сприймаються нейрони за чужорідні агенти.

Імунна система руйнує нервову, в результаті виникає патологія. Чому це відбувається — питання маловивчене. Поширені пускові фактори:

• Травми мозку.
• Вірусні захворювання.
• Спадковість.

Також не виключаються інші причини. Синдром діагностується у людей з ознаками алергії, а також у тих, хто переніс хіміотерапію або складну хірургічну операцію.

Симптоматика синдрому

Для цієї патології характерна присутність таких симптомів:

• Поява м’язової слабкості. Найчастіше це почуття виникає в руках і ногах. Як правило, слабкість спочатку розвивається в плечах і стегнах, а далі переходить на гомілки і передпліччя. Відчуття слабкості симетричне з двох сторін, нерідко зачіпається і дихальна мускулатура.
• Порушення дихання, яке проявляється в нездатності самостійно дихати. Цей симптом спостерігається у третини пацієнтів з синдромом Гійєна — Барре.
• Порушення ковтання: людина може вдавитися під час прийняття рідкої або твердої їжі.
• Біль у спині і кінцівках: наполеглива і тягнута, погано піддається лікуванню.
• Оніміння з покалюванням у шкірі кінцівок.
• Учащене або, навпаки, різко уповільнене бієння серця поряд з різкими коливаннями тиску.
• Недержание мочи
• Двоїння в очах поряд з косоглазієм.
• Хиткість ходи, відсутність координації в рухах.

Симптоми синдрому Гійєна — Барре можуть проявлятися у всіх по-різному.

Клінічна картина патології

Отже, першими ознаками описаного синдрому служить, як правило, поява м’язової слабкості або сенсорного розладу, що виражається в почутті оніміння, а крім того, парестезії в нижніх кінцівках. Подібні відчуття через кілька годин можуть поширюватися на верхні кінцівки в тому числі.

У деяких ситуаціях захворювання супроводжується різними болями в попереково-хрещовій області та м’язах кінцівок. Рідше першим проявом виявляються рухові розлади поряд з порушенням фонації і ковтання. Ступінь рухового порушення при синдромі Гійєна-Барре значно коливається від невеликої м’язової слабкості до розвитку тетраплегії. Парези зазвичай є симетричними і більше виявляються в нижніх кінцівках.

Гіпотонія

Даному синдрому, крім усього іншого, властива гіпотонія поряд з істотним зниженням або повною відсутністю сухожильних рефлексів. У тридцяти відсотках випадків формується дихальна недостатність. Розлад поверхневої чутливості проявляється у вигляді легкої або помірної гіперкінезії за поліневротичним варіантом. Синдром Гійєна-Барре після щеплення може виникнути.

Приблизно у половини хворих спостерігають розлади глибокої чутливості. Буває, що відбувається повна втрата чутливості. Ураження, які виявляються у більшості пацієнтів, проявляються у формі парезів мімічних м’язів, а крім того, бульбарними порушеннями.

Серед вегетативних порушень найбільш часто спостерігають, мабуть, серцеву аритмію, артеріальну гіпертензію, розлади потовиділення, порушення функцій травної системи і тазових органів, що супроводжується затримкою сечі.

Діагностувати

При зборі анамнезу потрібно звернути увагу на присутність провокуючих факторів, так як більш ніж у вісімдесяти відсотках випадків розвитку даного синдрому передують ті чи інші патології та стани.

Йдеться про перенесені інфекції травної системи та верхніх дихальних шляхів, включаючи вакцинацію, оперативне втручання, інтоксикацію та пухлини. Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення та оцінювання вираженості головних симптомів синдрому Гійєна — Барре при діагностиці.

Таким чином, фахівці оцінюють чутливий, руховий і вегетативний розлад. У рамках постановки діагнозу потрібно проведення повного загальноклінічного дослідження:

• Здача загального аналізу сечі, а також крові.
• Здача біохімічного аналізу крові, в рамках якого вивчають її газовий склад поряд з концентрацією електролітів сироватки.
• Дослідження ліквора.
• Проведення серологічних досліджень у тому випадку, якщо є підозри на інфекційну етіологію хвороби.
• Проведення електроміографії. Її результати мають принципове значення для підтвердження діагнозу і встановлення форми синдрому Гійєна — Барре у дітей.

Добовий моніторинг тиску

В особливо важких формах захворювання, коли спостерігається швидке прогресування з бульбарними порушеннями, потрібно виконувати добовий моніторинг тиску і кардіограми серця поряд з пульсовою оксиметрією і дослідженням функції зовнішнього дихання.

В рамках підтвердження діагнозу повинна відзначатися прогресуюча слабкість більш ніж в одній нозі або руці. Також при цьому повинні бути відсутні сухожильні рефлекси (арефлексія). У тому випадку якщо спостерігаються стійкі тазові порушення, виражена асиметрія парезів і лейкоцитів поряд з чітким рівнем розладу чутливості, то це повинно викликати сумніви в такому діагнозі як «синдром Гійєна — Барре». Крім цього, існує ряд ознак, які абсолютно виключають діагноз описуваного захворювання, серед них:

• Нещодавно перенесена пацієнтом дифтерія.
• Симптоматика інтоксикації свинцем або її докази.
• Присутність виключно сенсорних порушень.
• Збій в обміні порфіринів.

Що це за хвороба — синдром Гійєна-Барре, — тепер зрозуміло.

Диференційна діагностика

В першу чергу це захворювання фахівець-невролог повинен диференціювати від інших розладів, які теж проявляють себе периферичними парезами, а крім того, іншими поліневропатіями. Вона на тлі гострої порфірії, що перемежається, цілком здатна нагадувати за своїми ознаками синдром Гійєна — Барре, але зазвичай супроводжується різноманітними психопатологічними симптомами у формі галюцинацій і марення, які виражаються абдомінальним болем.

Таким чином, симптоми поліневропатії схожі з ознаками синдрому. Поява поліневропатії також ймовірна при великих інсультах головного мозку з подальшим розвитком тетрапарезу, що приймає риси периферичного на тлі загострення. Основними відмінностями міастенії від патології є варіабельність симптомів поряд з відсутністю чутливих розладів і зміною сухожильних рефлексів.

Лікування синдрому Гійєна — Барре

Всі хворі з таким діагнозом повинні в обов’язковому порядку бути госпіталізовані в стаціонар у відділення реанімації. Приблизно в тридцяти відсотках випадків через розвиток крайньої дихальної недостатності з’являється необхідність у проведенні вентиляції легенів, тривалість якої визначається індивідуально. При цьому лікарі орієнтуються на відновлення ковтального і кашлевого рефлексу. Відключення пацієнта від апарату штучної вентиляції легенів виробляють поступово.

У важких формах розвитку патології на тлі виражених парезів особливим значенням для попередження будь-яких ускладнень, які пов’язані з тривалою знедоленістю пацієнтів, має правильний догляд. Такому пацієнту потрібна періодична зміна становища не менше одного разу на дві години. Крім цього, не менш важливий догляд за шкірою поряд з контролем функцій сечового міхура і кишечника, пасивною гімнастикою і профілактикою аспірації. На тлі стійкої брадикардії з присутністю загрози розвитку асистолії може знадобитися установка тимчасових електрокардіостимуляторів.

В якості специфічного лікування синдрому Гійєна — Барре, спрямованого на купіювання аутоімунних процесів, в даний час застосовується пульс-лікування імуноглобулінами класу G і плазмоферез. Ефективність кожного з перерахованих методів практично однакова, у зв’язку з цим їх одночасне використання вважають недоцільним. Мембранний плазмоферез може знижувати вираженість парезів і загальну тривалість вентиляції легенів. Для хворих проводиться, як правило, від чотирьох до шести сеансів з інтервалом в одну добу. Як заміщувальне середовище використовують 0,9% -й розчин хлориду натрію або декстран. Симптоми і лікування синдрому Гійєна — Барре часто взаємопов’язані.

Необхідно враховувати протипоказання до проведення плазмоферезу, якими виступають різні інфекції поряд з порушеннями згортання крові і печінковою недостатністю. Крім цього, можливі такі ускладнення:

• Поява порушень в електролітному складі.
• Розвиток гемолізу.
• Поява алергічних реакцій.

Імуноглобулін класу G, так само як і плазмоферез, може зменшувати тривалість перебування пацієнтів на штучній вентиляції легенів. Імуноглобулін вводять внутрішньовенно протягом п’яти днів у дозі 0,4 грама на кілограм ваги щодня. Можливими побічними ефектами при цьому є нудота з головними і м’язовими болями, а також лихоманка.

Симптоматичну терапію при синдромі Гійєна — Барре проводять для коригування порушень кислотного і водно-електролітного балансу. Таке лікування дозволяє також нормалізувати рівень артеріального тиску, провести профілактику тромбозів глибоких вен і тромбоемболії. Операція може знадобитися з метою трахеостомії в разі тривалого штучного вентилювання легенів понад десять діб. Крім цього, оперативне втручання робиться на тлі важких і тривалих бульбарних порушень.

Клінічні рекомендації при синдромі Гійєна — Барре повинні суворо дотримуватися.

Який прогноз

У більшості хворих, які страждають синдромом, спостерігають повне відновлення протягом одного року після проходження належного лікування. У когось функціональне відновлення відзначається вже через півроку. Стійкі резидуальні симптоми зберігаються приблизно в п’ятнадцяти відсотках випадків. Частота рецидивів цього синдрому становить приблизно чотири відсотки.

Що стосується летальності, вона становить п’ять відсотків. Можливими причинами смерті можуть виявлятися дихальна недостатність поряд з пневмонією або іншими інфекціями і тромбоемболія легеневої артерії. Безпосередньо ймовірність настання летального результату великою мірою залежить від віку хворого. Так, серед дітей віком до п’ятнадцяти років вона, як правило, не перевищує 0,7%, але зате у пацієнтів, які старше шістдесяти п’яти, цей показник наближається до 8%.

Розгляньмо основні рекомендації при синдромі Гійєна — Барре.

Профілактика патології

Специфічних методик, спрямованих на профілактику недугу, на сьогодні не існує. Але необхідно повідомляти пацієнтів про заборону на ті чи інші щеплення протягом першого року після перенесеного захворювання. Справа в тому, що будь-яке щеплення може викликати рецидив захворювання. Подальша імунізація дозволена, але при цьому потрібна обґрунтованість її необхідності. Крім цього, патологія, що з’явився протягом півроку після будь-якої вакцинації, виступає протипоказанням до проведення цього щеплення в майбутньому.

Що це таке — синдром Гійєна-Барре — і причини захворювання, ми розглянули.