Синдром Хаммена-Річа: короткий опис

Здоров’я 22 липня 2022 Перегляди: 154

Синдром Хаммена-Річа — досить рідкісне захворювання (частота зустрічності всього десять випадків на сто тисяч осіб), що проявляється у вигляді склерозу легенів і формування дихальної недостатності. Фахівці пов’язують його появу з аутоімунними процесами.

Визначення

Синдром Хаммена-Річа — це захворювання, пов’язане з патологічним процесом у легеневій тканині, який призводить до її склерозу і розвитку дихальної недостатності. До вивчення його приступили тільки в середині минулого століття, коли в наукових журналах почастішали публікації з описами схожих симптомів.

Ця патологія частіше зустрічається у чоловіків середнього та похилого віку. Припускають, що це може бути пов’язано зі шкідливими звичками, більш тривалим трудовим стажем і особливостями професій з невідповідними умовами праці (зварювальники, шахтарі, будівельники тощо).

Синоніми

Лікарем, який першим почав вивчати цю патологію, був Скаддінг. Він запропонував такий термін, як «альвеоліт, що фіброзує». Але дуже скоро його стали вживати в досить широкому сенсі, позначаючи групу захворювань, що мають подібні симптоми. Тому знадобилася більш специфічна назва.

Патологія була перейменована в хворобу Скаддінга, а потім в синдром Хаммена-Річа, так як з’ясувалося, що ці два лікарі описували схожу патологію ще в 1935 році. Існують й інші синоніми цієї нозологічної одиниці, наприклад, прогресуючий інтерстиційний фіброз легенів, фіброзна дисплазія, цироз легені, негнійна інтерстиційна пневмонія та інші. У сучасній медицині правочинно використовувати їх усі.

Етіологія

Синдром Хаммена-Річа все ще залишається одним із захворювань з нез’ясованою етіологією, так як явища фіброзу, що зустрічаються при даному захворюванні, є неспецифічною реакцією легеневої тканини на патологічний процес. Найбільшу популярність у науковому середовищі отримала теорія про те, що захворювання викликається аутоімунним процесом, заснованим на алергічній реакції третього типу (імунокомплексна).

Є прихильники і поліетіологічної теорії. Вони стверджують, що тканина легенів піддається впливу відразу декількох агентів бактеріальної, грибкової або вірусної природи, що призводить до гіперергічної реакції імунної системи.

Деяку кількість вчених раніше розглядали синдром Хаммена-Річа як один з варіантів колагенозу, при якому патологічний процес обмежується тільки легкими.

Патогенез

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа) з’являється через формування так званого альвеолярно-капілярного блоку. Від того, наскільки виражені патологічні зміни, залежить швидкість дифузії газів у кров і, як наслідок, гіпоксія. Цей процес не є унікальним для цього конкретного захворювання, а типовою відповіддю органів дихальної системи на пошкодження.

Зниження дифузії газів через альвеоли відбувається з кількох причин. По-перше, це зміна товщини мембран і перегородок, оскільки фібриноген, що знаходиться в плазмі, просочує ці ділянки, роблячи їх більш щільними і жорсткими. По-друге, епітелій, який вистилає дихальні мішечки (альвеоли) зсередини стає кубічним і втрачає свої властивості. По-третє, порушується процес перфузії газів, тобто повітря, яке потрапляє в легені, не стикається з кровоносною системою або цей процес відбувається занадто швидко. Крім того, через підвищення тиску в малому колі кровообігу спостерігається рефлекторний спазм судин легенів, що ще більше посилює патофізіологічні механізми.

Симптоматика

Синдром Хаммена-Річа у дітей зустрічається досить рідко. Це захворювання, в основному, розвивається у людей середнього та похилого віку, але може бути і у недоношених дітей зі зниженими компенсаторними можливостями.

Початок хвороби повільний. У людини з’являються епізоди сухого кашлю і почуття здавлювання в грудях. Потім до цього приєднується задишка на видиху і незначний підйом температури, слабкість, швидка стомлюваність. При первинному огляді добре помітно посиніння кінчиків пальців і носогубного трикутника. Може бути зміна кінцевих фаланг пальців і форми нігтів.

Відзначається прискорене серцебиття, дрібні булькаючі хрипи в легенях. З прогресуванням хвороби епізоди кашлю частішають, з’являється мокрота, а в рідкісних випадках і кровохарканя (якщо є розрив капіляра).

Діагностика

Дифузний інтерстиційний фіброз легенів (синдром Хаммена-Річа) можна виявити за допомогою лабораторних досліджень тільки в термінальних стадіях, оскільки зміни в аналізі крові будуть неспецифічними:

• підвищення білків;
• прискорення СЩЕ (швидкість осідання еритроцитів);
• зміна співвідношення білкових фракцій.

Ці показники вказують на наявність запального процесу, але нічого не повідомляють ні про його природу, ні про розташування. Трохи може допомогти оглядова рентгенографія легенів. На початкових стадіях відзначається посилення малюнка біля кореня легенів, потім з’являється сітчаста зернистість тканини легенів. З часом на знімках з’являються області підвищеної прозорості, які приймають вид сот. Серце також буде змінено за рахунок збільшення правих відділів.

Диференційна діагностика

Хвороба Хаммена-Річа — це захворювання, яке важко піддається діагностиці якраз через неспецифічність змін, що відбуваються в легенях. Для того щоб точно бути впевненим у діагнозі, потрібно виключити все інше.

Лікарю необхідно провести порівняння:

• з алергічним і токсичним фіброзуючим альвеолітом;
• двосторонньою пневмонією;
• саркоїдозом;
• номінованим туберкульозом легенів;
• системними хворобами сполучної тканини (вовчанка, ревматоїдний артрит, склеродермія та ін.);
• раком легені;
• гемосидерозом легенів;
• групою пневмоконіозів.

Тільки в тому випадку, якщо всі наведені вище варіанти відкинуті, ставиться діагноз синдром Хаммера-Річа. Часто доводиться проводити патологоанатомічне дослідження. Для цього лікар призначає відкриту або закриту пункційну біопсію залежно від передбачуваної стадії хвороби.

Патоморфологія

Симптоми і діагностика синдрому Хаммена-Річа залежать від того, наскільки глобальні зміни відбулися в легеневій тканині. Для того щоб їх оцінити, витягують шматочок легені і вивчають його під мікроскопом. Результати цього дослідження можуть не збігатися з клінічними проявами, але вони є більш точними, оскільки відображають безпосередньо стан органу.

Якщо захворювання знаходиться в стадії фіброзуючого альвеоліту, то патологоанатом побачить набряк тканин, рідину з великим вмістом фібрину в просвіті альвеол, просочення перегородок клітинами запальної відповіді. Якщо патологічний процес прогресує, то гістологічно це проявляється зміною клітинної структури ендотелію альвеол і капілярів, утовщенням базальної мембрани. Також можливе часткове руйнування альвеол в місцях їх зіткнення з судинами.

Виділяють п’ять ступенів змін у легенях:

1. Набряк і клітинна інфільтрація стінок альвеол.
2. Заповнення альвеол рідиною і відлюдненими клітинами або вбирання ексудату перегородками та їх ущільнення.
3. Руйнування альвеол, утворення кіст у дрібних бронхах.
4. Множинні середні та дрібні кісти.
5. «Осередок» легенів за рахунок великих кіст.

Течія і прогноз

Келлоїдоз (синдром Хаммена-Річа) має досить несприятливий прогноз, оскільки зупинити прогресування захворювання неможливо. Навіть при прийомі ліків патологічний процес можна уповільнити, але рано чи пізно хвороба все одно переможе. У пацієнта може бути від декількох місяців до декількох років життя. Протягом цього часу будуть загострення і періоди нестійкої ремісії.

З часом прогресуюча серцево-легенева недостатність призводить людей до інвалідності, а потім і до смерті від асфіксії. У кращому випадку, у пацієнта буде ще п’ять-сім років від моменту постановки діагнозу. За умови, що він буде дотримуватися всіх рекомендацій лікаря. У рідкісних випадках кінець настає вже через пару місяців незалежно від проведеної терапії. Якщо лікування призначене на ранніх стадіях хвороби, то в рідкісних випадках вдається «законсервувати» її на цьому етапі і зберегти людині життя і відносне здоров’я.

Лікування

Що ж повинен робити хворий, після того як йому поставили діагноз синдром Хаммена-Річа? Лікування починається негайно. Не варто зволікати з початком терапії, оскільки хвороба прогресує з роками все сильніше. Специфічне лікування поки не розроблено, тому лікарі намагаються купувати симптоми і уповільнити швидкість фіброзу тканини.

На початкових стадіях хвороби найбільш ефективно себе зарекомендували стероїдні препарати. Вони зменшують запальні прояви: ексудацію рідини, клітинну інфільтрацію, уповільнюють утворення сполучної тканини і продукцію антитіл. Терапію проводять болюсно, тобто починають з великих доз (до 60-80 мг на добу) і поступово знижують кількість препарату до 20 мг. Важливо при цьому стежити за активністю кори надниркових людей, щоб не викликати Кушингоїдний синдром.

На пізніх стадіях, коли фіброз досить виражений, перевага надається лікам, гнітючим імунітет. Особливе поширення отримала комбінована терапія зі стероїдів і цитостатиків. Вона виявилася більш ефективною, ніж використання цих ліків окремо.

В якості симптоматичної терапії призначаються противідечні препарати, інгаляції кисню під тиском, вітаміни групи В, а також за необхідності використовуються антибіотики (при приєднанні вторинної інфекції), серцеві глікозиди і сечогінні (при наростанні серцевої недостатності).