Аномалія нирок: ознаки, симптоми та терапія

Аномалії нирок — це внутрішньоутробні порушення розвитку органів у плода, які можуть загрожувати життю і здоров’ю або ніяк не заважати повноцінній життєдіяльності. Патології нирок вродженого характеру полягають у порушенні структури органу, його судин, локалізації або працездатності. Основними причинами виникнення аномалій нирок є генетичні відхилення в період пренатального формування внутрішніх органів і систем (перший триместр вагітності). Також негативно позначитися на виділювальній системі майбутньої дитини можуть шкідливі фактори, що впливають на вагітну жінку.

Причини ниркових аномалій

Вади органів виділеної системи діагностуються частіше за решту вроджених порушень. Вся справа в тому, що аномалія розвитку нирок (за MKB-10 код Q63) не тільки супроводжується яскраво вираженими симптомами, але і робить негативний вплив на функціонування інших систем в організмі. У парі з нирками біля плоду найчастіше неправильно розвивається печінка.

У процесі закладки і диференціювання тканин на етапі дозрівання ембріональних клітин відбувається певний збій, який стає причиною формування внутрішніх органів з відхиленнями. Патологія може виникнути внаслідок впливу на плід різних ендогенних і екзогенних факторів:

• сильнодіючих лікарських засобів (антибіотиків, кортикостероїдів, інгібіторів АПФ та ін.);
• радіоактивного вивчення;
• патогенних мікроорганізмів (вірусів, бактерій, грибків, найпростіших).

Причиною вродженої аномалії нирок у дітей може бути і генетичний збій. При цьому відхилення в розвитку виділеної системи поєднується з порушеннями іншої локалізації, що призводить до формування різних синдромів. Залежно від того, в ході якого з процесів відбулося порушення, виникає певний порок (дисплазія, дистопія та інші патології нирок).

Всі відхилення внутрішньоутробного формування нирок можна розділити на:

• аномалії кількості (одно- і двостороння агенезія та аплазія нирки, подвоєння та наявність третьої доданої нирки);
• порушення будови (дисплазія, кіста нирок — неправильна структура ниркової тканини);
• патологія положення (дистопія нирок, тобто опущення органу або його розташування в нетиповому місці, наприклад, нижче попереку).

Більшість вроджених відхилень поєднується з іншими аномаліями сечостатевої системи. Одні з генетичних ниркових вад можуть бути абсолютно несумісними з життям, а інші — нести приховану небезпеку для здоров’я, тому будь-які неприродні зміни внутрішніх органів вимагають постійного спостереження.

Симптоми вродженої патології

Аномально розвинена або неправильно розташована нирка, як правило, не має будь-яких специфічних проявів. Симптоматична картина в більшості випадків відсутня, а патологія підтверджується випадково, найчастіше під час УЗД, призначеного з зовсім іншого приводу.

Трохи інакше ситуація при наявності двосторонніх вад: зазвичай їх виявляють у короткий період після пологів через часткову або повну дисфункцію органу. Найбільш небезпечною аномалією розвитку нирок у дітей є агенезія, причому в деяких випадках навіть одностороння форма може призвести до загибелі плоду ще в материнській утробі. Якщо це порушення має місце, то, швидше за все, протягом перших місяців і років життя воно призведе до вираженої ниркової недостатності. Запідозрити подібну аномалію можна за наявності вад розвитку скелета та інших внутрішніх органів.

Говорячи про такі порушення, як гіпоплазія, додаткова ниркова долька або полікістоз, варто зазначити, що супроводжуються вони ознаками пієлонефриту, що виникає в результаті порушення відтоку урини. Діти зазвичай скаржаться на хворобливість у попереку, можливе підвищення температури тіла і симптоми інтоксикації. Аномалії взаємини нирок супроводжуються артеріальною гіпертензією. При підвищенні тиску в ранньому віці перше, що потрібно виключити, це порушення в роботі ренін-ангіотензинової системи.

Додавальна долька нирки — аномалія розвитку органу, для якого характерне недержання сечі і часті коліки. Найчастіше причиною звернення до фахівців в цьому випадку служить гематурія, зміна кольору і прозорості сечі.

Діагностика

Дослідження внутрішніх органів і систем майбутнього малюка проводять у період з 12 по 16 тиждень. У цей період вже можна виявити більшість можливих аномалій нирок біля плоду. Ультразвуковий скринінг вкаже на наявність пороку щодо неправильної закладки в місці розміщення парних органів або відсутності сечового міхура, що також може вважати другорядною ознакою відхилення виділеної системи.

У дітей молодшого віку показанням до проходження клінічної діагностики є наявність відповідних симптомів з боку сечовидільної системи. Пацієнтам, які звернулися до педіатра зі скаргами, лікар повинен призначити загальні лабораторні дослідження сечі і крові, які дозволяють оцінити функціональність органів і виявити ознаки запального процесу. При підозрі на бактеріальну етіологію вторинного пієлонефриту виконують бакпосів сечі.

Діагностика аномалій нирок у новонароджених та дітей старшого віку здійснюється за допомогою інструментальних процедур. У першу чергу проводиться УЗД, на якому можна виявити порушення в кількості, положенні органів, і запідозрити диспластичні порушення тканин. Якщо об’єктом дослідження є сечовидільна функція, більш інформативною стане екскреторна урографія, яка також допоможе оцінити будову чашково-лоханкової системи і вказати на гідронефроз. Крім того, при підозрі на полікістоз і неоднозначних результатах попередніх досліджень проводять КТ або МРТ.

Судинні порушення

У MKB-10 кодом аномалії розвитку нирок, причиною якої послужило погане кровопостачання органу, є шифр Q63.8 «Інші уточнені вроджені відхилення». Саме через проблеми з судинами порушується повноцінний відтік сечі з органу, внаслідок чого часто виникає пієлонефрит, підвищується артеріальний тиск, розвивається ниркова недостатність.

Діагностуючи вроджену аномалію судин нирок, в першу чергу потрібно диференціювати її від туберкульозу, гематологічних та гепатологічних хвороб. Судинні порушення зазвичай є супроводжуючим явищем для пороку самої нирки. Умовно патології судин нирок поділяють на аномалії вен і артерій. Пороком формування головних судин виділеної системи може бути:

• утворення множинних судин;
• поява доданої артерії, яка вже основний і кріпиться до органу вгорі або внизу;
• наявність додаткової кровоносної судини аналогічного розміру;
• фібромускулярний стеноз (звуження просвіту судин через інтенсивне розростання кистозної та м’язової тканини);
• артерія, що має коліноподібну форму;
• аневризми.

Венозні вади — це множинні та додавальні вени, а також варіант розташування судин, що виходять з передньої та задньої частини органу в кільцеобразній формі. Аномалією вважається і екстракавальне впадіння, і ретроаортральне розміщення лівої ниркової вени, і приєднання правої яєчкової вени до судини нирки. Щоб виявити подібні відхилення, призначають допплерографію. За результатами дослідження лікар зможе дати об’єктивну оцінку стану ниркових судин.

Агенезія

За відсутності або глибокого недорозвитку нирок плід виявляється нежиттєздатним. Причиною подібних порушень формування виділеної системи є генна мутація або потужний негативний вплив на майбутнього малюка в материнській утробі.

Найбільш сприятливий прогноз дають дітям з аномалією нирок легкого ступеня. За часткової відсутності одного з парних органів якість життя не змінюється. Здорова нирка виконує подвійний обсяг роботи, повністю компенсуючи дисфункцію другою. Патологія може ніяк не проявляти себе протягом усього життя.

При повній же відсутності нирок (двосторонньої агенезії) жити неможливо. Такі діти з’являються на світ мертвими або гинуть у перші дні після народження. Врятувати їх може негайне проведення трансплантації.

Аплазія

На відміну від агенезії, ця патології є частковою відсутністю одного з органів. Навіть якщо зовні за формою нирок аномалія непомітна, це не завжди означає, що орган розвинений повною мірою. За недієздатну частку всі функції виконує здорова частина. Якщо нирка справляється, і виділена система не дає збій, хворий може і не здогадуватися про наявність проблеми, оскільки ніякі симптоми при такій формі аплазії не проявляються.

Найчастіше патологію виявляють випадково, але ніякого лікування не призначають. Пацієнту рекомендують щорічно проходити УЗД, здавати аналізи крові, сечі і вести здоровий спосіб життя. Важливо дотримуватися щадної дієти і відмовитися від шкідливих звичок. Якщо здоровий орган не справляється з підвищеним навантаженням, у хворого виникнуть характерні симптоми, які і будуть свідчити про необхідність термінового лікування.

Інші аномалії кількості органів

Патологія полягає у вродженому утворенні додаткового органу — третьої нирки. Така аномалія — рідкість у лікарській практиці, особливо якщо додаткова частка повністю функціональна і правильно розвинена. Структура третього органу нічим не відрізняється від основного, він також наділений окремим кровопостачанням.

Розташовується третя нирка з правого або лівого боку під одним з парних органів. При цьому її розмір може бути трохи меншим, але це не є аномалією розвитку. Додаткова долька нирки ніяк не заважає життєдіяльності організму. В одиничних випадках у пацієнта може початися підтікання урини. Відхилення виявляється випадково під час УЗД, необхідність в якому виникла при незадовільних аналізах крові і сечі, що показують наявність запалення. При хронічному пієлонефріті доданий орган можуть видалити.

Окремої уваги заслуговує гіпоплазія — це патологічне явище, при якому одна або обидві нирки не виростають до нормальної величини через свою недорозвиненість. При цьому функціональність і гістологічна будова органів не має жодних відмінностей. Єдине, в чому полягає різниця — менший просвіт судин. Переважно вражається тільки частка нирки. Потреба в лікуванні виникає лише в тих випадках, коли розвивається гломерулонефрит.

Порушення формування ниркових лоханок

Аномальне подвоєння і роздвоєння нирок зустрічається досить часто. Відхилення в більшості випадків виникає на генетичному рівні. Однак мають місце і придбані аномалії роздвоєння нирки, що розвиваються до появи на світ, але після того, як відбулася закладка органів. Порушення полягає в частковому подвоєнні лоханок і сечовиків, які перед сечовим міхуром з’єднуються в один, або повному роздвоєнні — в цьому випадку до сечового міхура ведуть два самостійних сечовика.

Патологія може розвиватися з однієї або відразу двох сторін. Діагностувати аномалію можна за допомогою загальних і бактеріологічних аналізів сечі, УЗД-скринінгу, урографії, цистоскопії. Таку патологію лікують тільки хірургічно. Розмір роздвоєної нирки звичайного більше норми, а верхній і нижній відділ розділені. Кожен фрагмент органу забезпечується кров’ю рівною мірою. Ниркова аномалія може бути частковою і часто призводить до ускладнення у вигляді пієлонефриту, туберкульозу сполучної тканини.

Дистопія органу

У зневажливий період нирки плоду можуть переміститися в поперекову область або, навпаки, піднятися в грудну порожнину. Зміна положення органів називається дистопією.

Це відхилення може торкнутися тільки однієї або обох часток. Цей порок є найпоширенішим. Він не загрожує життю і не є смертельно небезпечним захворюванням. Разом з тим зміщення може приносити серйозний дискомфорт і загрожувати повноцінному функціонуванню виділеної системи, органів черевної порожнини і малого тазу. Аномалія положення нирок може бути декількох видів:

• Поперековий — орган промацується в нижньому підребер’ї, кровоносні судини проходять перпендикулярно.
• Підвздошний — частка локалізується в підвздошній западині, її живить безліч розгалужених судин, можливі болючі відчуття в попереку.
• Тазовий — при даній аномалії розташування нирок негативно позначається на роботі прямої кишки і жовчного міхура.
• Торакальна — ниркова частка піднімається в порожнину грудної клітини, найчастіше з лівого боку.
• Перехресний — це вроджений дефект, що передбачає зміщення однієї з нирок ближче до іншої, в результаті чого обидва органи локалізуються з одного боку, не виключається їх злиття.

Підковоподібна і галетоподібна форма

Причини таких патологій, як і вищеописаних — вроджені зміни на генетичному рівні. Порушення закладаються під час вагітності. Аномалія підковоподібної нирки являє собою її зрощення двома кінцями разом, внаслідок чого орган набуває форму кінської підкови.

Найчастіше ультразвукове дослідження дозволяє визначити, що даний орган локалізується нижче звичайного, при цьому його кровопостачання не змінено. При аномалії зрощення нирок місце з’єднання може здавлювати судини і нервові корінці при незручному положенні тіла. Характерний симптом при цьому — різкий приступоподібний біль. При підковоподібній формі часто виникають запальні процеси в структурі органу, які швидко набувають хронічного характеру. Патологію лікують виключно хірургічним шляхом, без застосування медикаментів.

Галетоподібні нирки — це ще один вид аномалії взаємини нирок, який виникає під час вагітності. Для такого пороку характерне зрощення обох нирок між собою. Органи з’єднуються медіальними краями, при цьому сама патологія локалізується в серединній лінії хребетного стовпа в тазовій області. Місце зрощення легко промацується при пальпації живота. Визначити дану аномалію нирок можна і при огляді на гінекологічному кріслі. Для постановки діагнозу застосовуються ті ж діагностичні методи, що і при дистопії.

Порушення у будові нирки

Змінена структура органу також може бути пороком, закладеним внутрішньоутробно. Вроджені аномалії будови нирок у дітей розвиваються під впливом тератогенних факторів (сильнодіючих препаратів, наркотичних речовин, інтоксикації організму тощо). Наслідком цих відхилень у структурі органу є схильність до запальних та інфекційних процесів. Лікування передбачає хірургічне втручання. Структурною нирковою аномалією може бути:

• кіста;
• дисплазія;
• вроджений гідронефроз;
• гіпоплазія.

Поодинокі кистозні утворення

Якщо мова йде про наявність тільки однієї доброякісної пухлини, її називають солітарною. Кіста формується внутрішньоутробно, але буває і придбаною, локалізується на поверхні органу або всередині нього. Як правило, новоутворення має округлу форму.

З плином часу кіста збільшується в розмірах, провокує атрофію і негативно відбивається на функціонуванні органу. Аномалії супроводжують тупі поперекові болі та збільшення розмірів органу. Патологію можна побачити на УЗД або рентгенографічному знімку. Вилікувати даний порок можна тільки шляхом хірургічного вичерпування новоутворення, але найчастіше кисту залишають під багаторічним наглядом.

Мультикістоз і полікістоз нирок: в чому різниця

У першому випадку мова йде про повне заміщення ниркової тканини фіброзної, у другому — про аномальне ущільнення і численні нарости на поверхні органу.

Мультикістоз часто вражає тільки фрагмент однієї з ниркових часток. Патологія виникає в тому випадку, якщо в період внутрішньоутробного розвитку у плода не закладається екскреторний апарат. Урина повноцінно не виводиться, її залишки накопичуються, що в підсумку призводить до заміщення паренхіми сполучною тканиною і кистозними утвореннями. При мультикістозі видозмінюється і ниркова лоханка, іноді вона і зовсім відсутня. Це порушення не носить спадковий характер і в більшості випадків виявляється випадково. При мультикістозі нирка промацується через живіт, особливо при паралельному розвитку гіпоплазії.

До симптомів цього захворювання належить тупий ноючий біль у нижній частині спини. Можливе підвищення температури до субфебрильних значень, метеоризм. Як правило, загальний аналіз сечі не показує відхилення від нормальних показників, але на УЗД зміни будуть помітні.

Полікістоз, на відміну від мультикістоза, найчастіше передається генетично. Це захворювання дуже часто супроводжується численною освітою кіст у печінці, підшлунковій або інших органах. При підозрі на полікістоз нирок обстеження рекомендується пройти не тільки хворому, але і всім його близьким родичам, особливо якщо пацієнтом є вагітна жінка.

У важких випадках полікістоз вражає обидві ниркові частки. Симптоми полікістоза мало чим відрізняються від мультикістоза. Крім них, пацієнт може мучитися від постійної спраги, занепаду сил, втоми. Полікістозу практично завжди супроводжує пієлонефрит, який за відсутності повноцінного лікування може призвести до атрофії та ниркової недостатності. Для підтвердження патології використовуються такі діагностичні методи:

• ультразвукове дослідження;
• визначення рівня лейкоцитів у сечі;
• комп’ютерна томографія;
• рентгенологічне дослідження.

При полікістозі нирок проводиться симптоматична терапія. До загальних рекомендацій належить виключення надмірних і тривалих навантажень, профілактика хронічних інфекцій (карієсу, ГРВІ, тонзиліту, синуситів тощо), дотримання висококалорійної, багатої на вітаміни дієти з обмеженням білка і кухонної солі.

Небезпека дисплазії

Смертельно небезпечною патологією, яка рідко обходиться без трансплантації, є недорозвиненість нирок внаслідок диспластичного ураження тканин. При дисплазії розмір органу менше звичного. Неправильне зростання і патологічне внутрішньоутробне формування нирок негативно позначається на структурі паренхіми і функціональності органу надалі.

Дисплазія може бути карликовою і рудиментарною. У першому випадку мається на увазі маленький розмір органу і відсутність сечовика. Рудиментарна дисплазія передбачає зупинку розвитку нирок ще в першому триместрі вагітності. Замість нирки у плода спостерігається незначна кількість сполучної тканини у вигляді шапки на сечовику. Новонароджена дитина з такою патологією приречена.

Прогноз при аномаліях розвитку нирок сприятливий, якщо функції сечовидільної системи залишаються в нормі. Винятком є грубі вади та двосторонні аномалії, при яких потрібна термінова трансплантація органу або постійні процедури гемодіалізу. Профілактика відхилень у розвитку виділеної системи проводиться під час вагітності.