Епітеліома Малерба: опис з фото, можливі причини появи, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря та терапія

Пиломатриксома є дуже рідкісною пухлиною доброякісного характеру. Вона також називається звествованою некротизуючою епітеліомою Малерба. Близько 60% цих пухлин діагностують у пацієнтів після сорока років, незалежно від статі. Але часто пиломатриксома спостерігається у немовлят, особливо у дівчаток.

Причина появи

Походження пиломатриксоми (епітеліоми Малерба) досі точно не встановлено, але в даний момент офіційно визнано, що вона розвивається з епідермісу, точніше, з примітивних зародкових клітин, які там розташовані. Ретельне дослідження декількох піломатриксом допомогло встановити, що велика частина пухлинних клітин відповідає клітинам волосяної коркової речовини, що також говорить про походження її якраз з цього компонента.

Наукове обґрунтування формування недуги

Існує ряд теорій, які обґрунтовують формування епітеліоми Малерба наступним чином:

• З компонентів волосяного матриксу — ділянки волосяного фолікула, з якого росте волосся.
• У зв’язку з трансформаціями сальної залози або ембріональним її зачатком, який у процесі розвитку організму відокремився.
• З компонентів епідермальних кист. Дана теорія отримує все більше прихильників, оскільки на практиці часто зустрічається присутність кіст в області пухлинної освіти.
• Як наслідок шкірної травми або її зараження.

Ризик появи епітеліоми Малерба посилюється при впливі на шкіру ряду факторів: часті процеси запалення епідермісу, спадкова схильність, ультрафіолетове випромінювання, іонізуючі випромінювання.

Симптоматика епітеліоми

При епітеліомі Малерба (за MKB-10, код -D 23.1) клінічна картина і її локалізація визначаються різновидом пухлини.

Епітеліома базально-клітинна частіше з’являється на шкірі шиї та обличчя. Володіє різноманіттям клінічних форм, з яких більша частина починається з появи невеликого вузлика на шкірі. Базально-клітинна епітеліома є злоякісним формуванням, оскільки вона відрізняється інвазивним ростом і проростає підшкірну клітковину, дерму, що підлягають кісткові структури і м’язові тканини. Але при цьому вона не схильна утворювати метастази.

Рідкісними формами епітеліоми є звествована епітеліома Малерба і саморубцюючий епітеліома. Остання відрізняється розпадом типового вузла з виникненням виразкового порушення. Надалі розміри виразки повільно збільшуються, супроводжуючись рубцюванням її окремих частин. Іноді переростає в плоскоклітинний шкірний рак.

Звісна епітеліома Малерба — пухлина доброякісного характеру, яка з’являється у дітей з клітин сальних залоз. Відрізняється формуванням у шкірі шиї, обличчя, плечового поясу або волосистої частини голови одиничного вузлика, дуже щільного, повільно зростаючого і рухомого, величина в межах 0,5-5 сантиметрів.

Епітеліома спіноцелюлярна розвивається з клітин епідермального шиповатого шару і відрізняється злоякісним характером з метастазуванням. Її улюблене місце розташування — шкіра геніталій і перианальної області, кайму нижньої губи червоного кольору. Може бути з утворенням виразки, бляшки або вузла. Характеризується прискореним зростанням в глибину тканин і по периферії.

Кистозна аденоїдна епітеліома спостерігається частіше у дівчат після пубертатного періоду. Вона здебільшого представлена безболісними множинними пухлинами, чий розмір — з великий горох.

Колір утворень може бути жовтоватим або блакитним. Іноді зустрічається білесуватий відтінок, через який компоненти епітеліоми схожі на вугрі. Спостерігається в окремих випадках утворення одиночної пухлини, яка за розміром стає як лісовий горіх. Звична локалізація — обличчя і вушні раковини, рідше вражаються плечовий пояс, волосиста частина голови, кінцівки і живіт. Характерна повільна і доброякісна течія. Тільки в одиничних ситуаціях спостерігається переродження в базаліому.

Пиломатриксома злоякісного характеру

Піломатриксома в деяких випадках може перерости в злоякісну стадію. Це найчастіше відбувається після сорока років, в основному у чоловіків. У такій ситуації пухлина відрізняється дуже глибоким розташуванням — у клітковині під шкірою або нижньою ділянкою дерми. Крім того, присутні некротичні осередки, атипові мітози і базалоїдні клітини.

Проведення діагностичних досліджень

Безліч клінічних типів епітеліоми Малерба (фото патології представлено в статті) певною мірою ускладнює діагностику. Саме тому при проведенні обстеження лікар-дерматолог прагне підключити всі можливі способи: УЗД освіти шкіри, дерматоскопію, бакпосів відокремлюваного виразкових порушень. Але остаточний діагноз зі встановленням клінічної форми патології, його злоякісності або доброякісності, дає можливість визначити лише гістологічний аналіз отриманого при біопсії або видаленні епітеліоми шкіри матеріалу.

Диференційна діагностика

Проводиться диференційна діагностика з псоріазом, червоним плоским позбавляємо, системною червоною вовчанкою, себорейним кератозом, склеродермією, хворобою Боуена, хворобою Кейра тощо. Кистозна аденоїдна епітеліома потребує диференціювання від ксантелазми, гідрадденіту, бородавки звичайного і плоскоклітинного кожного раку.

Лікування епітеліоми та її прогноз

Лікування стає можливим тільки після консультації лікаря і проведення діагностичних заходів. Основний спосіб терапії епітеліоми, незалежно від її клінічного типу, — хірургічне вичерпування новоутворення.

Якщо у пацієнта множинні дрібні пухлини, може застосовуватися видалення лазером, кріодеструкція, електрокоагуляція або кюретаж. При глибокому проростанні і присутності метастазування втручання може мати паліативний характер. При злоякісній природі може поєднуватися хірургічна терапія із загальною або зовнішньою хіміотерапією, фотодинамічним лікуванням, рентгенорадіотерапією.

При доброякісному різновиді патології, повному і своєчасному видаленні епітеліоми Малерба, прогноз сприятливий. Спиноцелюлярна і базально-клітинна епітеліома схильні до рецидивів після операції. Для їх раннього визначення потрібне постійне спостереження у дерматоонколога. Найбільш несприятлива з точки зору прогнозу — це спиноцелюторна форма хвороби, особливо при розвитку в пухлині метастаз.

Епітеліома Малерба у дітей

Найчастіше в ранньому віці у дітей, молодих людей і підлітків розвивається епітеліома Малерба. Цей різновид шкірних поразок вперше був описаний французьким доктором А. Малерба разом з лікарем Шенантса в 1880 році в якості доброякісної пухлини, що складається з частково звісних шарів мертвого епідермісу. Кілька дослідників асоціюють її виникнення з розвитком раку шкіри, проте особливо поширена прямо протилежна думка про недоцільність, оскільки ця пухлина в рідкісних випадках набуває злоякісного характеру.

Лікар при огляді пацієнта в першу чергу зробить пальпацію. Після цього хворого відправлять на дерматоскопію і ультразвукове обстеження. Може знадобитися біопсія аналізованого новоутворення. Для цього береться окрема ділянка пухлини для аналізу, однак, лікувати такий тип новоутворень можна лише хірургічним способом. Після вичерпування матеріал спрямовується на гістологічні дослідження для визначення його форми — злоякісної або доброякісної.

При описуваному захворюванні дуже важко поставити правильний діагноз. Згідно зі статистичними відомостями, лише один з п’ятдесяти пацієнтів отримав вірний діагноз з епітеліомою Малерба. В інших випадках діагностуються атероми, фіброми, кісти сальної залози та інші різновиди пухлин шкіри.

Хірургічна терапія новоутворень здійснюється двома способами:

1. Традиційний метод, при якому вони вичерпуються скальпелем і надалі накладається косметичний шов. Втручання полягає в ліквідації пухлини та прилеглих шкірних шарів.
2. Руйнування новоутворення вуглекислим високотемпáним лазером. Така операція триває всього двадцять хвилин, після неї не залишається слідів. Операція проводиться під місцевим наркозом. У вигляді додаткового лікування пацієнту виписують протипухлинні засоби.

Висновки

Описувана патологія є рідкісним явищем і потребує своєчасного звернення до фахівця. Причини її появи не встановлені точно досі. До групи ризику входять найчастіше діти, родичі яких мали цю хворобу. Лікування ґрунтується на хірургічному усуненні та гістологічному аналізі пухлини в подальшому, для визначення її характеру.