Фібросаркома м’яких тканин: можливі причини, рання методи діагностики, симптоми з фото, стадії, терапія, поради онкологів

Фібросаркома м’яких тканин є злоякісною пухлиною, основою для якої служить кістковий матеріал. Пухлина розвивається в товщі м’язів і може дуже довго протікати без певних симптомів. Це захворювання зустрічають у молодих людей, а крім того, у дітей (така аудиторія становить близько п’ятдесяти відсотків випадків з усіх пухлин м’якої тканини).

Серед літніх зустрічається рідко. В основному така пухлина атакує нижні кінцівки. Виникаючи в м’язах, під шаром жиру і в зв’язках, освіта може довго бути невидимою. Фібросаркому м’яких тканин, незважаючи на те, що вона є онкологічним захворюванням, не вважають раковою пухлиною, оскільки вона утворюється зі сполучних тканин, а рак — з епітеліальних. Розгляньмо далі детальніше, що таке фібросаркома, з’ясуємо, з яких причин вона формується і як її лікувати.

Що ми знаємо про фібросаркомів?

Таке явище, як фібросаркома м’яких тканин, відноситься до злоякісних патологічних новоутворень. Як правило, основа такої пухлини утворюється незрілою сполучною тканиною. Основну масу хворих з подібною неоплазією складають молоді люди і діти. Що стосується зрілого та похилого віку, то таке захворювання у цієї категорії людей діагностують виключно рідко. Найбільшу частоту всіх випадків появи фібросаркоми виявляють у віці до п’яти років. У цей період на частку патології припадає чи не половина всіх новоутворень м’яких тканин.

Поразка кінцівок

Зазвичай така пухлина у людей вражає кінцівки. Варто підкреслити, що ноги, як правило, страждають найчастіше. Пухлина, що виникає в кінцівках, розташовується зазвичай у товщі зв’язок, м’язів і жирового шару, тому дуже довгий час може залишатися непоміченою. Можливі й інші локалізації фібросарком м’яких тканин, зокрема, в районі забрюшинного простору. Така форма патології досить небезпечна, оскільки існують певні складнощі в проведенні діагностики, а безпосередньо хірургічні маніпуляції можуть стати дуже травматичними і навіть нездійсненними через залученість внутрішніх органів.

Нерідко пухлину м’якої тканини називають раком, але це не зовсім правильно. Як загальновідомо, рак відрізняється епітеліальним походженням, а фібросаркоми сполучним, тому таку пухлину неправомірно називати «раком ноги», «раком м’яза» тощо.

Варто відзначити, що фібросаркоми м’яких тканин здатні до поширення не тільки по лімфатичних судинах, але також і по кровоносним, правда, гематогенний шлях, мабуть, є переважним. Неопластичні вторинні вузли можуть бути виявлені в легенях, в печінці і в кістках. Врастание опухоли в окружающую ткань может сопровождаться ее разрушением, а кроме того, повреждением нервов и сосудов и внедрением в кость. Далі з’ясуємо, які причини появи цієї небезпечної патології.

Причини освіти

З яких причин розвивається фібросаркома м’яких тканин (на фото), все ще невідомо. Існує версія про те, що спровокувати виникнення такої пухлини здатні хромосомні мутації, які дають збій в утробі матері. З цих причин пухлина здатна з’явитися у дитини.

У дорослого фібросаркому з’являється в результаті неодноразового опромінення іонізуючими і рентгенівськими променями (наприклад, при лікуванні іншого онкологічного захворювання). Причому часовий інтервал від опромінення до появи фібросаркоми може скласти п’ятнадцять років. Також лікарями не виключається версія про те, що на розвиток цього захворювання можуть впливати травми і сильні забої. Або ж вони запускають процеси зростання вже наявної сполучної пухлини.

Види патології

Фото фібросаркоми м’яких тканин є у великій кількості.

Пухлини підрозділюють на два основних типи:

• Високодиференційований вигляд.
• Низькодиференційований вигляд.

Високодиференційовані фібросаркоми відрізняються низьким ступенем злоякісності, а крім того, більш слабким зростанням порівняно з низькодиференційованими. Клітини її, оточені колагеновим волокном, схожі на здорові тканини. Такі пухлини не чинять особливого впливу на організм, а разом з тим і не дають метастази в сусідню структуру.

Низькодиференційовані фібросаркоми виступають більш агресивними формами захворювання. Клітини цієї пухлини можуть різко відрізнятися від здорових, а разом з тим і швидко ростуть. Саме тому така пухлина стрімко в розмірах збільшується і метастазує в інші тканини.

Нижче на фото — фібросаркому м’яких тканин. Її клітини здатні поширюватися по організму по лімфатичних і кровоносних судинах. Найчастіше зустрічається гематогенний шлях поширення. Переважно метастази потрапляють у печінку, в кісткову структуру і в легені. Метастазуючи в сусідню тканину і органи, фібросаркоми призводять до їх руйнування, а також воростають у кістці, пошкоджуючи нервові волокна з судинами.

Зустрічаються такі види:

• Поява фіброміксоїдної саркоми може зустрічатися у людей у зрілому віці. При цьому можуть вражатися кістки плечі, тулуб, стегна і гомілка. У фібросаркоми м’яких тканин стегна, наприклад, низька ступінь злоякісності.
• Виникнення дерматофібросаркоми виступає рідкісним видом захворювання. Така освіта може розвиватися в сполучній тканині і розташовується на шкірній поверхні. Воно також називається пухлиною Дар’є.
• Поява нейрофібросаркоми є небезпечною формою захворювання, яке розвивається навколо нервового волокна. У п’ятдесяти відсотках випадків може зустрічатися у людей з хворобою під назвою нейрофіброматоз.
• Міксоїдні фіброми виступають рідкісною формою захворювання, яке вражає хрящі. Освіту вважають доброякісною, вона становить близько одного відсотка від усіх кісткових новоутворень.
• Інфантильні фібросаркоми є злоякісною освітою, що зустрічається у немовлят і дітей до п’яти років. Воно може відрізнятися агресивним зростанням, а крім того, досить високою злоякісністю. Патологія зазвичай вражає кінцівки, але, крім того, може зустрічатися на шиї і голові.
• Фібросаркоми яєчника вважаються рідкісною формою онкології, що становить близько чотирьох відсотків.

Фото фібросаркоми м’яких тканин на початковій стадії цікавлять багатьох.

Симптоми захворювання

Вияв фібросаркоми багато в чому залежить від місця її локалізації, розміру, злоякісності новоутворення. Високодиференційовані пухлини довгий час можуть не давати про себе знати, їх виявляють випадковим чином під час обстеження пацієнта на інші захворювання. Хворий звертається до лікаря тоді, коли освіта вже досягає великих розмірів. Високодиференційовані фібросаркоми можуть безсимптомно протікати до п’ятнадцяти років, а низькодиференційовані проявляються вже протягом перших дванадцяти місяців з моменту утворення. Часом фібросаркому (на фото вище) виявляють раніше через стиснення нервових закінчень і кісткову деформацію больового синдрому.

Над поверхнею виниклої пухлини шкірні покриви не змінюються. Лише на тлі швидкозростаючої форми фібросаркоми може спостерігатися витончення поряд з посинінням шкіри в районі локалізації новоутворення. Не виключено утворення венозної сітки. Фібросаркома при пальпації плутається з доброякісним утворенням, оскільки вона володіє властивістю утворювати круглу капсулу з рівним кордоном.

Фібросаркоми невеликих розмірів здатні зміщуватися під час промацування, але коли новоутворення стає більше в розмірі, зрушити його дуже важко через ворожнечу в кісткові тканини. Больовий синдром виникає на тлі здавлювання нервового волокна і судин. На тлі впровадження пухлини в кістку біль стає болісним і набуває хронічного характеру.

Симптоми фібросаркоми дуже неприємні. Збільшуючись у розмірі, вона впливає на загальне самопочуття хворого. Може спостерігатися різке зниження маси тіла поряд з анемією і підвищеною температурою. Таким чином, організм у людини виснажується, втрачаючи сили через те, що пухлина поглинає поживні речовини та енергію. Продуктами діяльності клітин пухлини організм швидко отруюється, виникає лихоманка, яка носить постійний характер. Хворі погано себе почувають через сильний біль і обмеження рухливості. Це здатне призводити до депресії.

Фібросаркоми на термінальному етапі метастазують в інші структури, наприклад в печінку і легені. З’являється біль у животі поряд з задишкою і кашлем з кровохарканням.

Який прогноз при фібросаркомі м’яких тканин, розповімо нижче.

Проведення діагностики

У зв’язку з тим, що ця патологія тривалий час протікає у пацієнтів у прихованій формі, сімдесят відсотків хворих звертаються за медичною допомогою на останній стадії хвороби. За наявності найменшої підозри на наявність фібросаркоми пацієнт для первинного діагностування направляється на рентген та ультразвукове дослідження. Це дає можливість з’ясувати, де саме розташовується пухлина, якими розмірами вона володіє.

З метою виявлення вторинних метастазів проводиться рентгенографія грудини, ультразвукове дослідження черевного району та сцинтиграфія скелета в цілому. Біохімічний аналіз проводять для оцінки загального стану хворого і, дивлячись на це, приймають рішення про те, чи можна проводити операцію, спрямовану на видалення онкологічного захворювання. Методом кінцевого діагностування є біопсія. У рамках цієї процедури здійснюють забір частини освіти для виконання гістологічного аналізу.

Всього розрізняється два види біопсії:

• Проведення пункційної біопсії виконується за допомогою ін’єкції особливою голкою, за допомогою якої забирають пунктат (тобто вміст новоутворення).
• Виконання відкритої біопсії здійснюють операційним шляхом. Дана методика дає більш точні результати, але є небезпечною через можливе активування зростання пухлини.

Лікування патології

Методика лікування фібросаркоми підбирається лікарем залежно від району положення, розміру, стадії хвороби і загального самопочуття хворого. Сучасною медициною пропонуються такі методики:

• Виконання хірургічного видалення дозволяє повністю вичерпувати новоутворення. Така методика лікування найбільш ефективна при видаленні високодиференційованої фібросаркоми. У тому випадку, якщо пухлина відрізняється високим ступенем злоякісності, на додаток до операції призначають курс променевої терапії або проведення хіміотерапії.
• Променеве лікування проводять у форматі брахітерапії або дистанційного впливу за допомогою променів. У район локалізації пухлини вводиться особливий компонент, який посилює дію променів на фібросаркому. За допомогою променевої терапії стає можливим видалення тієї частини новоутворення, яку не вдається усунути за допомогою оперативного втручання (подібне часто практикують при видаленні високодиференційованої пухлини). Опромінення застосовують також як самостійний спосіб терапії в тому випадку, якщо стан здоров’я пацієнтів не дозволяє видаляти освіту за допомогою альтернативних методів.
• Проведення лікування за допомогою медикаментів, а саме за допомогою хіміотерапії. Лікарі в цьому випадку застосовують сильнодіючі ліки у вигляді «Цисплатина», «Циклофосфану», «Доксорубіцину» і «Вінкристину». Препарат підбирають індивідуально залежно від розміру, самопочуття пацієнта і будови пухлини.

Неоад’ювантна і ад’ювантна хіміотерапія

Розрізняється неоад’ювантна і ад’ювантна хіміотерапія. Першу застосовують до хірургічного втручання з метою зменшення розмірів освіти та усунення метастазів. Це дає можливість полегшувати видалення освіти під час оперативного втручання. Другий вид хіміотерапії застосовується безпосередньо після операції для видалення частинок пухлинної освіти, що залишилися.

По завершенні терапії лікар продовжує спостерігати пацієнта ще досить тривалий час. У перші три роки пацієнтам потрібно відвідувати онколога кожні три місяці, а далі раз на рік або півроку.

Стадії фібросаркоми

Виділяють такі стадії розглянутого захворювання:

• На початковому етапі розміри пухлини можуть коливатися в межах одного-двох сантиметрів. Залежно від її положення первинні ознаки можуть відрізнятися. Фібросаркому м’яких тканин на початковій стадії (на фото) може розташовуватися в слизових оболонках або в районі підслизового шару у формі маленького вузла. При цьому вузол, як правило, не виходить за кордон фасційного футляра. На даній стадії хвороба може протікати без будь-якої симптоматики з повною відсутністю метастазів. Проведення діагностики на ранній стадії сприяє позитивним результатам лікування.
• Основною ознакою другого етапу вважається поразка органів. У рамках оперативного втручання існує необхідність у вилученні тканини. Прогноз цієї стадії вже набагато гірший, щоправда, частота рецидивів вкрай рідкісна. На цій стадії пухлина вже помітна, вона починає проникати через всі шари і шкіру в тому числі. Фібросаркому м’яких тканин на цьому етапі характеризує проростання фасційного новоутворення, пухлина в даному випадку досягає трьох або навіть п’яти сантиметрів.
• На третій стадії фібросаркоми в організмі хворого виникають новоутворення безпосередньо вже на сусідніх органах. До того ж до цього може відзначатися виникнення регіонарних метастазів, які стають помітними в лімфатичних вузлах. Метастази накопичуються в різних лімфовузлах. Пухлина м’якої тканини, як правило, порушує функції органів, деформуючи їх. Розміри новоутворення на цьому етапі вже досягають десяти сантиметрів, а метастази активно потрапляють в регіонарні лімфовузли, що супроводжується гострими та інтенсивними больовими відчуттями. Прогноз для хворого, у якого патологія перейшла на третю стадію, вельми невтішний. Лікування в цьому випадку полягатиме в хірургічному втручанні. Захворювання здатне рецидивувати.
• Пухлина на останній (четвертій стадії) досягає величезних розмірів. На цьому етапі, як правило, утворюється пухлинний конгломерат, що відбувається через здавлювання і його проникнення в сусідні органи. Нерідко можуть викликатися при цьому сильні кровотечі. Метастази діагностують у регіонарних лімфовузлах, також можуть з’являтися ознаки вторинного раку. Можуть бути виявлені метастази в печінці, легенях і в будь-яких інших віддалених органах. Відмінність цього етапу від третьої стадії полягає в тому, що стає більш вираженим зовнішній прояв патології поряд з присутністю метастазів у різних органах.

Прогноз: скільки можна прожити

За умови локалізації в районі кінцівок високодиференційованої фібросаркоми прогноз, швидше за все, буде сприятливим. Звичайно, у разі виявлення її на початковій стадії. Набагато гірше справа йде в тому випадку, якщо пухлина виявляється занадто пізно, коли вона вже встигла дати метастази в різні органи. Варто також зазначити, що на запущених стадіях незалежно від положення патологічної освіти (будь то фібросаркому м’яких тканин шиї, стегна або черевного простору) прогноз буде невтішним.