Губчасті нирки: консультація лікаря та терапія

Губчаста (медуллярна) нирка є вродженою мультикістозною деформацією ниркових збірних канальців мальпігієвих пірамід, яка надає нирковій тканині вид пористої губки. При виникненні ускладнень (пієлонефрит і нефрокальціноз) відзначаються ниркові коліки, піурія, гематурія. Патологія діагностується при ретроградній пієлографії та екскреторній урографії. Лікування при клінічних симптомах спрямоване на усунення негативних наслідків. При неефективності консервативного лікування проводиться видалення з нирки каменів, нефростомія, резекція нирки, нефректомія.

Двосторонній дефект

При губчастих нирках у більшості випадків є двосторонній дефект медуллярної речовини, при цьому кистозні порушення різного ступеня вираженості можуть частково або повністю зачіпати ниркові сосочки. На відміну від полікістозної, у губчастої правильна форма, гладка поверхня, рівні контури і деяке збільшення в розмірах порівняно з віковою нормою. На розрізі вона має розширення ниркових термінальних канальців з безліччю дрібних кіст і порожнин в області пірамід.

Розміри

Розмір кіст коливається в межах від 1 до 4 мм, збільшуючись до центру. При губчастій нирці відзначаються кистозні утворення двох видів — дивертикулоподібні випинання в просвіт канальців, з циліндричним епітелієм, або замкнуті порожнини, утворені при об’єднанні дрібних кіст, які ізольовані від ниркових канальців і вистлані плоским епітелієм. Кистозні порожнини часто містять жовтувату прозору рідину (за відсутності запального процесу), кальцифіковані конкременти та клітини, що слущилися. Внаслідок вимивання дрібні камені з канальців можуть спостерігатися в чашечках або ниркових лоханках.

Трансформація ниркової тканини

Ниркова тканина в зоні пірамід при губчастих нирках, як правило, фіброзно-змінена і щільна, а при супутньому пієлонефріті вона часто має запальну трансформацію.

Кальцифікація паренхіми такої нирки (нефрокальціноз) вважається вторинним порушенням, оскільки стаз сечі в розширених канальцях і кистозних порожнинах сприяє відкладенню солей кальцію. При губчастих нирках їх робота тривалий час зберігається. А спотворення паренхіми може спровокувати будь-який інфекційний процес, прогресування процесів каменеосвіти і зміну прохідності сечовевидних шляхів.

Причини розвитку захворювання

Більшість урологічних досліджень підтверджують, що губчасті нирки (за MKB-10 — Q61), як аномалії внутрішньоутробного розвитку, з патогенезу та етіології близькі до полікістозних нирок. Вчені також вважають, що виникнення цієї патології пов’язане з пізнім порушенням ембріогенезу, а зміни в збірних канальцях нирок можуть відзначатися і в постнатальний період. Спадкова природа даного захворювання підтверджена, проте тип спадкування найчастіше — спорадичний.

Губчасті нирки спостерігаються в основному у людей старшого і середнього віку, в більшості випадків — у чоловіків. У зв’язку з тривалим латентним перебігом патологічного процесу в дитячому віці недуга виявляється порівняно рідко.

Симптоматика недуги

Зазвичай протягом тривалого періоду часу патологія клінічно не проявляється. Симптоматика розвивається у віковому інтервалі від 20 до 40 років при виникненні різноманітних ускладнень: утворення каменів у кистозних порожнинах, інфекцій сечовидних шляхів і нирок. Основними клінічними проявами ускладнених губчастих нирок є тупі або приступоподібні гострі болі в зоні попереку, мікро- і макрогематурія, піурія.

Сосочковий нефрокальціноз спостерігається при даній патології більш ніж в 62% випадків. Ниркова коліка виникає в результаті міграції дрібних конкрементів з кистозних порожнин в лоханку і чашечки. Розвиток запального процесу через проникнення дрібного каміння в лоханочно-чашкову систему і порушення відтоку сечі може проявлятися періодичним підвищенням температури, порушеним сечовипусканням. Рідко, при важких формах сечокам’яної хвороби і вторинної рецидивуючої інфекції, може розвиватися гнійне розплавлення і загибель паренхіми, що проявляється симптомами ниркової недостатності.

Діагностичні заходи при даній патології

Діагноз «» губчасті нирки «» ставиться за результатами великого урологічного обстеження, основним методом якого вважається екскреторна урографія. На урограмі можна побачити інтенсивно контрастовані, віроподібно і мозаїчно розташовані кістозні гріздевидні порожнини і розширення збірних канальців. Зміни морфологічного характеру в губчастій нирці зазвичай зачіпають медулярну дистальну зону органу, а коркова речовина і кортико-медуллярна зона залишаються, як правило, незміненими.

У кистозних порожнинах, що знаходяться в сосочковій зоні, контрастна речовина для рентгена затримується довше, ніж у чашечках, що свідчить про стазу в збірних канальцях. На розвиток нефрокальцинозу можуть вказувати затемнені рентгеноконтрастними речовинами сосочкові конкременти.

Багатьом цікаво, чи можна побачити губчасту нирку на УЗД. Про це розповімо нижче.

Ретроградна пієлографія

Дещо рідше при діагностиці захворювання застосовують ретроградну пієлогографію, оскільки на пієлограмах не завжди можна визначити зміни в розширених протоках нирки. Рентгенологічні дослідження нирок доцільно здійснювати при поєднанні губчастих нирок з нефролітиазом або нефрокальцинозом для виявлення мікролітів і кальцинатів, розташованих в дистальному відділі пірамід. В даному випадку на оглядових знімках візуалізуються тіні дрібних конкрементів в кістах сосочків, частково або повністю збігаються з тінями порожнин при екскреторній урограмі.

Чи визначається медуллярна губчаста нирка по УЗД? Ультразвукове дослідження не завжди дозволяє побачити дрібні кісти в глибоких шарах ниркових тканин. Додатково такий діагностичний захід дозволяє визначити присутність каменів, гематурії та піурії.

Лабораторні дослідження при губчастих нирках також допомагають визначити наявність піурії, гематурії, незначної гіперкальціурії та протеінемії.

Диференціальну діагностику даного захворювання проводять з патологіями, при яких є полікістозне ураження медульярної тканини нирок (полікістоз нирок, кістозний пієліт, папілярний некроз, хронічний пієлонефрит), а також з нефрокальцинозом, нирковою хворобою, туберкульозом.

Фото губчастої нирки на УЗД дивіться нижче.

Терапія

Губчасті нирки — чим це небезпечно?

При неускладненому патологічному процесі і його безсимптомному перебігу ніякої терапії, як правило, не проводиться. При цьому пацієнту показані профілактичні заходи для зниження ймовірності розвитку ускладнень. При клінічному прояві губчастих нирок лікування орієнтоване на попередження розвитку вторинної інфекції в сечовевидних шляхах і метаболічних порушень (подальшого відкладення кальцієвих солей в кистозно-змінених канальцях нирок). При виникненні пієлонефриту призначається рясне пиття, дієтичне харчування з низьким вмістом кальцію, пролонгована антибактеріальна терапія.

З метою профілактики формування ятрогенної інфекції інструментальні урологічні маніпуляції пацієнтам з губчастими нирками показані тільки у виняткових випадках. Нефростомія необхідна при ускладненні патологічного процесу пієлонефритом або сечокам’яною хворобою, а також при відсутності ефективності традиційного лікування. При осередкових кистозних деформаціях, що зачіпають окремі сегменти нирок, проводиться їх резекція.

Вилучення органу

Видалення органу (нефректомія) виконується вкрай рідко і виключно при односторонньому ураженні. Міграція дрібного каміння, яка порушує відтік сечі може бути показанням до оперативного видалення конкрементів з нирок за допомогою нефролітотомії, пієлолітотомії, перкутаної нефролітотрипсії, дистанційної нефролітотрипсії. У легких випадках прогноз при губчастих нирках сприятливий. Однак при виникненні і прогресуванні нефрокальцинозу і приєднанні вторинної інфекції з часом він може погіршуватися. При повній відсутності лікування ускладненого процесу це призводить до утворення в нирці гною і подальшої втрати органу.