Хорею. Хорея у дітей. Ревматична хорея

Хорея — це патологія нервової системи. Вона відноситься до форм гіперкінезу. Хвороба супроводжується проблемами з підкірковими вузлами головного мозку. Упізнати її можна за характерними ознаками: епізодичним, безцільним, хаотичним посмикування в руках і ногах, іноді в тулуб. На пізніх стадіях виникають психічні та інтелектуальні порушення, проблеми з координацією і з самообслуговуванням. У дітей хорею часто беруть за звичайну підвищену активність. Насправді ж при перших проявах патології потрібно звертатися за кваліфікованою допомогою.

Термін «хорея»

Термін застосовують у двох випадках. Він може позначати самостійні хвороби, які належать до цієї групи (наприклад, малу хорею або хорею Гентінгтона). Також його застосовують для опису деяких синдромів, що мають місце при різнотипних захворюваннях. Саме слово «хорея» взято з грецької мови, де ним позначається певний вид танцю. Це пояснює перші симптоми хвороби, які проявляються в обривчастих, некоординованих, поштовхових, швидких рухах тулуба і кінцівок. Поведінка хворого дійсно подібна до мимовільного, безладного танцю. Колись давно хорею називали «пляскою святого Вітта». Ця назва пов’язана з давньою повір’ям про святого Вітта, який активно поширював християнство, за що був замучений римськими воїнами. Після його смерті популярною стала легенда, що якщо хтось виконає активний танець біля його могили в день його народження, то він отримає заряд бадьорості та енергії на цілий рік.

Причини

Причини розвитку захворювання можуть мати різне походження, але найчастіше хорею викликають спадкові фактори або генетичні порушення.

Рідше зустрічається хорея, викликана такими хворобами інфекційної природи, як туберкульозний менінгіт, вірусний енцефаліт, нейросифіліс, бореліоз, кашлюк. Виникнення хореї може бути пов’язане і з метаболічними порушеннями (якщо має місце хвороба Фабрі, гіперглікемія, гіпертиреоз або хвороба Вільсона-Коновалова), інтоксикаціями (отруєння пероральними контрацептивами, ртуттю, літієм, дигоксином, нейролептиками, ліводопою), аутоімунними патологіями (такими як антифосеном, синіпідом, синодопою). Серед причин, що провокують виникнення хвороби, лікарі називають також пошкодження структури головного мозку. Сюди можна віднести пухлинні утворення, гіпоксичну енцефалопатію, черепно-мозкові травми, інсульти.

Загальні ознаки

Хорея — це захворювання, яке проявляється випадковими, сумбурними, короткочасними тілесними рухами. В одних випадках ці рухи можна прийняти за нормальні, адекватні, характерні для здорової людини, чимось стривоженого. В інших вони нагадують емоційний, неконтрольований танець. Товчкоподібні посмикування можуть бути одно- або двосторонніми, але вони позбавлені хоча б якоїсь синхронності.

Залежно від того, яка виявлена форма патології, розрізняють прояви хореї. Якщо у людини несильно виражений хореїчний гіперкінез, то в його поведінці спостерігається рухове незначне занепокоєння, що супроводжується моторною розторможеністю, підвищеною емоційністю, якимись ужимками, метушливими рухами, неадекватними жестами.

Чітко виражені форми хореї проявляються у вигляді своєрідних рухів «чортика на ниточці». Виражена форма хореїчного гіперкінезу спотворює рухи при ходьбі, мову і міміку. Походка хворого не тільки дивна, а й певною мірою «клоунська». Хорея, симптоми якої вкрай важкі, не дозволяє взагалі виконувати якісь рухи. Пацієнти з важкою формою патології залежні від свого оточення, оскільки не можуть пересуватися і обслужити себе в побуті повноцінно.

Хорея Гентінгтона

Ця патологія здебільшого виявляється віком від 35 до 45 років. Хорея, симптоми якої, крім типового гіперкінезу, несуть в собі ще особистісні порушення і деменцію (зниження інтелекту), розвивається поступово, іноді навіть складно простежити момент, коли вона почала проявлятися. Перші насильницькі рухи, як правило, виникають на обличчі. Їх можна сплутати з випадковими руховими автоматизмами (це висовування мови, нахмунювання, облизування доль, відкривання рота). Прогресування хвороби проявляється в розвитку гіперкінезу в області тулуба і кінцівок. Важка форма характеризується погіршеннями мови, пам’яті, процесів ковтання, рівня самообслуговування і закінчується деменцією. Стартом для хореї Гентінгтона є психічні порушення у формі галюцинаторно-параноїдних, афективних і поведінкових розладів.

Нейроакантоцитоз

Хворі на нейроакантоцитоз страждають не тільки на хореїчний гіперкінез, а й на акантоцит (змінюється форма еритроцитів). Відмінною особливістю при цій патології є атрофія (слабкість у м’язах верхніх і нижніх кінцівок). Серед інших характеристик захворювання виділяють: оральний гіперкінез з жувальними рухами, посмикування доль, висовування мови та інші гримаси. При нейроакантоцитозі хворий мимоволі мистецює собі мову, губи і внутрішню поверхню щік до крові. Ускладнюючими факторами при цьому захворюванні виступають деменція та епілептичні припадки.

Хвороба Льоша-Найхана

Вроджені захворювання нервової системи заважають людині жити повноцінним життям. До таких патологій належить і хвороба Льоша-Найхана. Основною причиною розвитку патології є спадковий дефіцит гіпоксантин-гуанінфосфорибозилтрансферази. Ця хорея у дітей супроводжується важкими порушеннями у функціонуванні нервової системи. Також патологією провокується підвищений виробіток сечової кислоти.

З перших місяців життя у дитини помічається затримка в розвитку. Ригідність кінцівок проявляється з третього місяця. З другого року життя у малюка виникають лицьові гримаси, які супроводжуються ознаками уражень пірамідного тракту і затримкою в психічному розвитку. Малюк може завдати собі шкоди фізично, кусаючи свої губки або пальчики.

Доброякісна хорея

Доброякісна хорея у дітей проявляється в грудному або ранньому дитячому віці. Відноситься патологія до спадкових захворювань. Генералізований гіперкінез при цій хворобі відступає лише тоді, коли дитина спить. Від хореї Гентінгтона цей вид патології відрізняється непрогресуючою течією і нормальним розвитком інтелекту. У старшому віці при доброякісній хореї можна домогтися зменшення гіперкінезу, якщо вчасно звернутися до медичного закладу.

Вторинні форми хореї

Найбільш поширеними вторинними формами патології вважаються дві: мала хорея і хорея вагітних.

Першу ще називають хореєю Сіденгама. Спровокувати її виникнення можуть загострення стрептококової інфекції або ревматизму. Легка форма характеризується утрованими гримасами, експресивними жестами, розірваними рухами. Більш складні форми хореїчного гіперкінезу проявляються в тому, що пацієнту складно пересуватися, нормально говорити, навіть дихати. При захворюванні виникають також «тонічний» колінний і «застигаючий» рефлекси, емоційно-афективні розлади, м’язова гіпертонія.

У вагітних хорея — це захворювання, яке повертається з дитинства. Тобто в зону ризику потрапляють ті жінки, які стикалися в дитинстві з малою хореєю. Проявитися патологія може в період першої вагітності на 2-5 місяці. При подальшій течії «цікавого» положення також може виникнути хорея. Лікування в таких випадках проводиться рідко, оскільки хвороба зникає сама по собі після переривання вагітності або після пологів.

Хорея ревматична

Виникнення хвороби відбувається на тлі загостреного ревматизму або ендокардиту, який супроводжується ураженням клапанів серця. Багато випадків виникнення хвороби не пов’язані з цим фактором, а недуга проявляється самостійно.

Ревматична хорея найчастіше вражає дітей віком від 6 до 15 років. У дівчаток патологія зустрічається частіше. На першій стадії захворювання може не викликати занепокоєння, оскільки симптоми обмежуються гримасами, і батьки сприймають це жартома. Триває процес невеликими мимовільними рухами кінцівок, починаючи з кінчиків пальців і поширюючись поступово по всьому тілу. Через тиждень настає період маніфестації, коли рухи дитини стають швидкими і розмашистими. Цей стан заважає малюку продовжувати нормально свою діяльність, тобто їсти, ходити, писати.

Ревматична хорея спотворює обличчя дитини тисячами гримас. Важкі форми хвороби заважають хворому стояти на ногах, ковтати, говорити, при цьому тіло постійно рухається. Якщо діагностована хорея, лікування потрібно проводити ретельно і невідкладно.

Діагностика

Підозри на хорею виникають через дивну поведінку людини. При попередньому огляді лікар повинен провести бесіду з хворим або з його близькими. Зокрема важливо дізнатися, чи хворів хтось ще в родині цим захворюванням, як давно з’явилися симптоми хореї, чи приймав хворий препарати, чи хворів на запальні недуги. Далі фахівець повинен дати оцінку мимовільним рухам. Необхідно також провести діагностику та опис хвороб, які можуть супроводжувати хореї, викликати серйозні інтелектуальні відхилення. Симптоми таких хвороб не завжди проявляються. Іноді для того щоб виявити подібну патологію на ранній стадії, проводять цілий комплекс обстежень. Аналіз крові покаже рівень міді в крові і наявність або відсутність ознак запальних реакцій. Крім того, проводять комп’ютерну томографію, магнітно- резонансну томографію, електроенцефалографію.

Лікування

Хорея — це патологія, яка не дозволяє хворому вести звичний повноцінний спосіб життя, тому її лікування має бути своєчасним і комплексним. Тактика лікування безпосередньо залежить від причин, що викликають захворювання. Наприклад, при хворобі Вільсона-Коновалова хворому призначають дієти з мінімальним вмістом міді та препарати, дія яких спрямована на зменшення її всмоктування.

При хореї Гентінгтона призначають нейролептики і бензодіазепінові транквілізатори. Якщо хорея викликана хронічною недостатністю кровопостачання головного мозку, то тут потрібні препарати, що знижують рівень артеріального тиску. При васкулітах проводять гормональне лікування. Якщо виявляються дуже узагальнені симптоми, лікування має бути комплексним.

Знизити інтенсивність мимовільних рухів можна за допомогою хірургічного втручання, коли руйнують вентролатеральні ядра таламусу. При хореї потрібно приймати препарати, які покращують роботу та харчування головного мозку, а також вітаміни групи В.