Пігментний гепатоз: можливі причини, методи діагностики та методи терапії

Деякі проблеми на генетичному рівні провокують порушення обміну білірубіну. Через це можуть виникати пігментні гепатози. Подібні захворювання вважаються досить небезпечними. Це пов’язано з тим, що у пацієнта виникає жовтяниця, але відсутні проблеми з печінкою вірусного, інфекційного типу. Порушення білірубінового обміну бувають різними, відповідно до них і основна група захворювань ділиться на кілька типів.

Опис

В організмі людини еритроцити живуть до 120 діб. Після цього вони розщеплюються. Одним з продуктів розпаду читається білірубін. Він буває прямий і непрямий. Ця речовина після виділення обробляється в печінці і виходить у кишечник у вигляді жовчі. При порушенні одного з етапів у крові залишається неперероблена речовина. Через це шкіра хворого на пігментний гепатоз стає жовтою.

Причини захворювання

Описувана проблема є спадковою. Вона виникає через збої при переробці білірубіну, які передаються на генетичному рівні. На даний момент відомо чотири види проблеми. Вони пов’язані з етіологічними особливостями:

• Якщо білірубін відправляється в кров, а не в жовч, то мова йде про виникнення синдрому Дабіна-Джонсона.
• Синдром Ротора має вищеописану специфіку, але його симптоматика слабша.
• Пігментний гепатоз Жильбера виникає через те, що у людини не вистачає речовини, яка дозволяє захоплювати і виводити білірубін. Шкіра жовтіє. У крові підвищується концентрація білірубіну.
• При синдромі Кріглера-Найяра у людини в організмі немає ферменту глюкуронілтрансферази. У крові досить багато білірубіну.

Симптоматика

Те, які симптоми пігментного гепатозу, повністю залежить від обміну білірубіну. Загальними проявами вважаються болі в печінці, жовтизна шкірних покривів і збої у виробленні жовчі. Розглянемо симптоми, характерні для кожного виду патології:

• При розвитку синдрому Дабіна-Джонсона у хворого будуть жовті склери. Під час вагітності або при прийомі пероральних контрацептивів у жінок цей прояв може посилюватися. Секреція жовчі порушена.
• При хворобі Ротора виникає жовтяничність склер.
• Синдром Жульбера — пігментний гепатоз, який проявляється тупим болем у животі. Шкіра жовта, а печінка збільшується в розмірах.
• Хвороба Кріглера-Найяра зустрічається рідко. Найчастіше діагностується відразу після народження. З’являється жовтяничність. Якщо патологія у важкій формі, то починаються проблеми з центральною нервовою системою. Подібне нерідко призводить до смерті хворого. Якщо у дитини легка форма, то шкіра трохи жовтіє.

Спадкові пігментні гепатози можуть проявлятися по-різному. Розгляньмо ще деякі симптоми. Порушується сон, виникає біль і тяжкість в області печінки, сеча темніша, з’являється астенічний синдром, що проявляється запамороченням і втомою, втрачається апетит, виникає нудота, кишечник починає погано працювати, шкіра жовтіє і починає посилено чесатися.

Для того щоб поставити діагноз, необхідно також зібрати анамнез родичів.

Процес діагностики хвороби

При діагностиці проблеми важливо дізнатися справжні причини побажання шкіри, а також відрізнити пігментний гепатоз від ряду схожих захворювань. Необхідно провести біохімічний аналіз крові. Це дозволить зрозуміти, який рівень білірубіну в крові. Потрібно зібрати анамнез. Людина повинна розповісти про стреси, харчування, симптоми. Обов’язково проводяться генетичні дослідження. Враховуючи схожість проблеми з вірусним гепатитом, слід зробити аналізи і спростувати або підтвердити його наявність. Завдяки проведенню УЗД можна зрозуміти, який стан печінки, а також чи нормальні у неї розміри. Іноді проводиться біопсія печінки. Це дозволить підтвердити діагноз.

Диференційні методи діагностики

При проведенні діагностики важливо відрізнити інші проблеми від пігментного гепатозу. Фото людей, які страждають даною проблемою, є в статті. Патологію можна переплутати з цирозом печінки, вірусним гепатитом (що протікає як в гострій, так і в хронічній формі), що персистує гепатитом (у слабкій хронічній формі). Іноді симптоматика схожа з гемолітичною анемією.

Лікування проблеми

Враховуючи, що патологія передається у спадок, вилікуватися повністю неможливо. Пацієнти повинні уникати фізичних навантажень, стресів, а також правильно підібрати місце роботи. У раціон потрібно періодично додавати нові овочі та фрукти, щоб забезпечити організм усіма запасами потрібних речовин. Щороку двічі доведеться проходити курс вітамінотерапії. Особливо потрібно звернути увагу на вітаміни групи В. Вони необхідні більше будь-яких інших.

Дієта № 5 повинна дотримуватися все життя. Що вона має на увазі? Слід відмовитися від алкоголю, жирного, кислого, смаженого, а також випічки, кави, чаю. Якщо є необхідність, лікар може призначати терапію гепатопротекторними засобами. Кількість курсів на рік не повинна перевищувати 4, тривалістю 1 місяць.

Лікування певного синдрому

Лікування пігментного гепатозу залежить не тільки від симптомів, які у людини виникають, а й від різновиду проблеми:

• Синдром Кріглера-Найяра. Хвороба буває 1-го і 2-го типу. При першому необхідно робити переливання крові, а також проводити фототерапію. Другий тип передбачає використання препаратів з фенобарбіталом. Фототерапія призначається рідко. Якщо у жінки є жовтяниця грудного молока, то під час годування немовляти краще його перевести на суміші.
• Синдром Жульбера — пігментний гепатоз (за MKB-10 код Е80.4), який не потребує особливого лікування. Найчастіше у пацієнтів переробка білірубіну відновлюється через час самостійно. Якщо його дійсно багато в крові, то призначається прийом фенобарбіталу. Лікарі запевняють, що на стані людини негативно така терапія не позначається. Однак моральний стан починає погіршуватися. Найчастіше пацієнти, яким доводиться приймати цей препарат все життя, починають відчувати себе сильно хворими, і на цьому тлі розвивається депресія.

Потрібно пам’ятати, що лікування слід призначати лише після проведення повної діагностики.

Обмеження при синдромі Жильбера

Враховуючи те, що проблему медикаментозно, як правило, не лікують, слід дотримуватися деяких обмежень. Це дозволить позбутися симптоматики.

Не можна вживати багато їжі, яка перевантажує шлунок. Це стосується жирної їжі, а також алкоголю. Не можна допускати тривалих перерв у прийомі їжі. Це також викликає проблеми з боку ЖКТ. Заборонено професійно займатися спортом і сильно фізично навантажувати себе. Інсоляції перебувають під забороною. Це пов’язано з тим, що вони підсилюють відтінок шкіри. Фізіопроцедури, які нагрівають область печінки, заборонені. Це може призвести до погіршення стану. Синдром може швидко прогресувати.

Якщо дотримуватися цих рекомендацій, то умови життя пацієнта сильно не погіршаться.

«Урсосан»

«Урсосан» вважається одним з найефективніших засобів при лікуванні описуваної проблеми. Він дозволяє стабілізувати стан мембран у печінці. Завдяки цьому зменшитися проникність, а також вплив на них з боку зовнішніх факторів. Засіб впливає на кількість жовчі, яка викидається в кишку. У крові знижується кількість білірубіну. Препарат дозволяє запобігти руйнуванню клітин печінки за допомогою ослаблення впливу з боку токсинів. Дозволяє при наявності холестеринових бляшок розчинити їх. Їм можна вилікувати гепатит С і У вірусного типу, причому як хронічну, так і гостру форму хвороби, пов’язану з жовчними каменями, і холангіт.

Про даний препарат позитивні відгуки. Він є чудовим засобом, не має протипоказань і відмінно проявляє себе при терапії. Найчастіше його призначають при лікуванні гепатозів Дабіна-Джонсона, Ротора, Крігера-Найяра.

Прогноз і заходи профілактики

На жаль, через те що пігментний гепатоз (за MKB-10 код K76.9) є спадковою недугою, попередити його неможливо. Прогноз найчастіше сприятливий. Пацієнти можуть цілком жити повноцінним життям. Єдиний нюанс, який може приносити дискомфорт, полягає в жовтому відтінку шкіри і склер. Однак до цього легко звикнути.

Несприятливим прогноз є лише в разі гепатозу Кріглера-Найяра. Через величезну кількість білірубіну у людини починається інтоксикація. Це позначається на організмі в цілому, а також на головному мозку. Нерідко пацієнти помирають ще на початковій стадії проблеми.

Підсумки

Як вже було сказано вище, через підвищений рівень білірубіну в крові, побажання очей та інших слизових оболонок, шкіри у пацієнта виникає дискомфорт. Наслідки можуть бути абсолютно різними: важкими, що призводять до смерті, середніми, при яких симптоми можна тимчасово купірувати, і легкими, які не потребують особливого лікування. Однак у всіх випадках гіпербілірубінемія буде вважатися довічним діагнозом.

Людей, які страждають синдромом Жильбера, не відносять до групи ризику, проте їм потрібно постійно проходити обстеження і контролювати рівень білірубіну в крові. Лікування принесе найкращий ефект тільки в тому випадку, якщо швидко провести діагностику і вчасно почати терапію.