Пухлина м’яких тканин: види та класифікація, методи діагностики, терапія та видалення, профілактика

Клінічне та анатомічне поняття «м’які тканини» за визначенням ВООЗ від 1969 р. включає в себе всі позаскелетні тканини неепітеліального характеру: гладкі і поперечно-смугасті м’язи, синовіальну тканину, сухожилля і зв’язки, жировий прошарок м’язів, підшкірну жирову клітковину або гіподерму, сполучні тканини (фіброзна), нервові клітини і судинну тканину. Новоутворення в них — це і є пухлини м’яких тканин. Серед них будь-які пухлини перерахованих вище тканин і пухлини неясного ураження ембріогенезу.

Причини пухлин м’яких тканин

Причини їх до кінця не з’ясовані і сьогодні. Відомі деякі провокуючі фактори розвитку пухлини м’яких тканин. Це може бути:

• неблагополучна спадковість (наприклад, туберозний склероз викликає саркому);
• хімічні канцерогени будь-якого походження;
• не виключені і генні порушення;
• присутність в організмі вірусів герпесу та ВІЛ;
• іонізуюче випромінювання, знижений імунітет;
• травми м’яких тканин (вони більше ніж у половині випадків призводять до онкології);
• наявність рубцевої тканини;
• патології кісток можуть передувати пухлинам;
• деякі захворювання, наприклад хвороба Реклінгаузена.

Часто доброякісні пухлини можуть озлокачуватися. За статистичними даними, злоякісні пухлини м’яких тканин у загальній онкопатології займають близько 1%. Статевих і вікових деградацій немає, але найчастіше дані новоутворення виникають після 25 років. А після 80 років цей показник вже перевищує 8%. Улюблена локалізація — нижні кінцівки, шия, живіт тощо.

Класифікація

Систематизація пухлин м’яких тканин дуже складна, з урахуванням різних показників. У статті вона представлена найпростішими поділами. Види пухлин м’яких тканин можна розділити на мезенхімальні (пухлини внутрішніх органів — саркоми, лейоміоми) і пухлини ПНР. Вид залежить від етіології виникнення новоутворення.

На практиці ВООЗ застосовується класифікація — пухлини м’яких тканин розділені за видом тканин:

• з фіброзної тканини;
• жировий;
• м’язових;
• судинних;
• синовіальних і серозних оболонок, клітин периферичної нервової системи (ПНР);
• хрящової тканини.

Всі пухлини об’єднані в 4 великі підрозділи: доброякісні, злоякісні, або прикордонні, локально агресивні і рідко метастазуючі. Доброякісні пухлини м’яких тканин не мають клітинного атипізму, метастазів не дають і рідко рецидивують. Злоякісні мають абсолютно протилежні властивості, призводячи до смерті хворого. Прикордонні пухлини (локально агресивні) рецидивують без метастазів; рідко метастазуючі проявляють себе з цього боку менше, ніж у 2% випадків.

За метастазами пухлини оцінюються кількісно:

• 1 бал — 0-9 метастазів;
• 2 бали — 10-19;
• 3 бали — понад 20 метастазів.

Доброякісні пухлини м «яких тканин

Види пухлин:

1. Ліпома ‒ в основі жирова тканина, локалізується в ділянках тіла з наявністю ліпідної тканини. Пальпується як безболісна припухлість м’яко-еластичної консистенції, може рости кілька років.
2. Ангіоліпома — формується на кровоносних судинах, частіше діагностується у дітей. Локалізовано в глибині м’язів. Якщо не приносить занепокоєння, рекомендовано лише спостереження.
3. Гемангіома — дуже часта пухлина судин. Більше поширена у дітей. Якщо немає проявів, лікування не потрібно.
4. Фіброму і фіброматоз ‒ складається з фіброзної тканини. Яскравими представниками є фіброми та фібробластоми. Фіброми містять клітини зрілої сполучної волокнистої тканини; фібробластоми в основі містять колагенові волокна. Вони утворюють т. зв. фіброматоз, серед якого частіше за інших зустрічається така пухлина м’яких тканин шиї, як фіброматоз шиї. Дана пухлина виникає у новонароджених на грудинно-ключично-сосцевидной м’язі у вигляді щільного зерна до 20 мм в величину. Фіброматоз дуже агресивний і може проростати в сусідні м’язи. Тому потрібне обов’язкове видалення.
5. Нейрофіброма і нейрофіброматоз ‒ формується з клітин нервової тканини в оболонці нерва або навколо нього. Патологія спадкова, при зростанні може пережити спинний мозок, тоді з’являється неврологічна симптоматика. Схильна до переродження.
6. Пігментний нодулярний синовіт ‒ пухлина з синовіальної тканини (вистеляє внутрішню поверхню суглобів). Нерідко виходить за межі суглоба і призводить до дегенерації навколишніх тканин, що вимагає оперативного лікування. Часта локалізація — коліно і тазостегновий суглоб. Розвивається після 40 років.

Доброякісні пухлини м «язової тканини

Доброякісний характер мають такі пухлини:

1. Лейоміома — пухлина гладких м’язів. Не має вікових обмежень і носить множинний характер. Має тенденцію до переродження.
2. Рабдоміома — пухлина поперечно-смугастих м’язів на ногах, спині, шиї. За структурою у вигляді вузла або інфільтрату.

Загалом симптоматика доброякісних утворень дуже мізерна, прояви можуть виникнути тільки при зростанні пухлини зі здавленням нервового стовбура або судини.

Злоякісні пухлини м «яких тканин

Майже всі вони відносяться до саркомів, які займають 1% серед усіх онкологій. Найпоширеніший вік появи — 20-50 років. Саркома розвивається з клітин сполучної тканини, яка ще знаходиться в стадії розвитку і є незрілою. Це може бути хрящова, м’язова, жирова, судинна тканина тощо. Інакше кажучи, саркома може виникати практичні скрізь і суворої прихильності до одного органу не має. На розрізі саркома нагадує риб’яче м’ясо рожевато-білого кольору. Вона більш агресивна, ніж рак, і їй притаманні:

• інфільтруючий ріст у сусідні тканини;
• після видалення у половини хворих вона рецидивує;
• рано дає метастази (в легені найчастіше), тільки при саркомі черевної порожнини — в печінку;
• має вибуховий ріст, за кількістю летальності стоїть на 2-му місці.

Види сарком м «яких тканин та їх прояви

Ліпосаркома — виникає скрізь, де є тканина з вмістом великої кількості жиру, найчастіше на стегні. Чітких кордонів не має, пальпується легко. Зростання повільне, метастази дає рідко.

Рабдоміосаркома, або РМС — пухлина, що вражає поперечно-смугасту м’язову тканину. Частіше вражає чоловіків після 40 років. Пухлина у вигляді щільного нерухомого вузла знаходиться в середині м’язів, болю не викликає, пальпується. Улюблена локалізація — шия, голова, таз і ноги.

Лейоміосаркома — пухлина, яка вражає гладку м’язову тканину. Виникає рідко, зазвичай в матці. Вважається німою пухлиною і проявляє себе тільки на пізніх стадіях. Виявляється випадково при інших дослідженнях.

Гемангіосаркома — пухлина кровоносних судин. Локалізується в глибині м’язів, м’яка за структурою, безболісна. До них належать саркома Капоші, гемангіоперицитома і гемангіоендотеліома. Найбільш відома саркома Капоші (формується з незрілих судинних клітин при впливі вірусу герпесу 8-го типу; характерна для СНІДу).

Лімфангіосаркома — формується з лімфосудів.

Фібросаркома — виникає зі сполучної тканини, локалізується часто в м’язах ніг і тулуба. При пальпації відносно рухлива, має вигляд бугра круглої або овальної форми. Може зростати до великих розмірів. Частіше виникає у жінок.

Синовіальна саркома — може діагностуватися в будь-якому віці. Болюча при пальпації, зважаючи на погану всмоктуваність мембрани в суглобі легко скупчується гною або кров. Якщо всередині пухлини є кіста, вона еластична при промацуванні. Якщо ж у ній є солі кальцію, вона тверда.

Саркоми з нервової тканини — нейрогенні саркоми, невриноми, симпатобластоми тощо. Оскільки мова йде про нервову тканину, у половини хворих формування пухлини супроводжується болями і неврологічною симптоматикою. Зріст пухлин повільний, улюблене місце появи — гомілка і стегно. Ця пухлина рідкісна, виникає у чоловіків середнього віку. Пухлина зазвичай великобугриста, в капсулі; іноді може складатися з декількох вузлів, розташованих по ходу нервового стовбура. Пальпаторно вона визначається як «» м’яко-еластичної консистенції «», але з чіткими кордонами, може містити вапняні включення і тоді стає твердою. Біль та інші симптоми бувають рідко. При близькому сусідстві зі шкірою може проростати в неї, з кісткою — проростати і туди. Метастази бувають рідко, в основному в легені. Рецидиви бувають часто. Резюмуючи сказане, слід нагадати: у більшості своїй пухлини мають еластичну або тверду консистенцію. Якщо ж виявляються ділянки розм’якшення, вони говорять про розпад пухлини.

Прикордонні пухлини

За своєю поведінкою вони нагадують доброякісні освіти, але раптом з неясних причин починають метастазувати:

1. Вибухаюча дерматофібросаркома — пухлина у вигляді великого вузла над шкірою. Росте дуже повільно. При її видаленні у половини хворих дає рецидиви, метастазів не буває.
2. Атипова фіброксантома — може виникати при надлишку УФО у літніх пацієнтів. Локалізована на відкритих місцях тіла. За виглядом нагадує чітко обмежений вузол, який може покриватися виразками. Може метастазувати.

Клінічна картина

Злоякісні пухлини м’яких тканин на початкових етапах ростуть непомітно, себе не проявляючи. У 70% хворих вони виявляються при інших дослідженнях випадково і стають єдиним симптомом. Якщо освіта сусідить з великим нервовим стовбуром, сформувалася з оболонок чутливого нерва або проростає в кістку, характерний симптом болю. Частіше пухлина має обмежену рухливість у поперечному зміщенні, виглядає одиночним вузлом. Вона не проростає в нервові стовбури, а зрушує їх убік. При проростанні в кістку стає нерухомою.

Шкіра над пухлиною м’яких тканин вже в пізніх стадіях стає багрово-синюшною, набряком, проростає в навколишні тканини. Поверхня може вилучатися. Підшкірні вени розширюються у вигляді підшкірної сітки. Є локальна гіпертермія. Крім того, захворювання вже не обмежується місцевою клінікою, приєднуються загальні симптоми інтоксикації у вигляді кахексії, лихоманки, слабкості всього організму.

Метастазування по кровоносних судинах — гематогенне, у 80% випадків відбувається в легені. Серед доброякісних пухлин м’яких тканин неясного гістогенезу можна назвати міксому, яка характеризується неправильною формою, містить жоврідну речовину і найчастіше локалізована в камері серця. Тому її називають ще порожньою пухлиною. У 80% хворих вона виникає в лівому передсерді. Такі пухлини інвазивні, тобто швидко проростають у сусідні тканини. Зазвичай потрібно її видалення і проведення при необхідності пластики.

Діагностика

Діагностика пухлин м’яких тканин досить складна через мізерність клінічних проявів. При підозрі на саркому обстеження має починатися з біопсії. Це важливий момент дослідження, оскільки в подальшому біопсія дасть повну інформацію про характер патології.

Рентген доцільний і інформативний тільки при щільних пухлинах. Він може показати залежність пухлини від сусідніх кісток скелета.

Якщо є локалізація освіти на ногах, черевної порожнини — значення набуває артеріальна ангіографія. Вона дає можливість точного визначення розташування пухлини, виявляє мережу неосудів, розташованих безладно. Ангіографія потрібна і для вибору виду операції.

МРТ і КТ покажуть поширеність патології, що визначає хід лікування. УЗД пухлини м’яких тканин використовують як засіб первинної діагностики або для підтвердження попереднього діагнозу. УЗД м’яких тканин широко використовується і незамінне для проведення дифдіагностики.

Лікування пухлин

Лікування пухлини м’яких тканин базується на 3-х основних способах — це радикальна операція, радіо- і хіміотерапія в якості доповнюючих. Тоді таке лікування буде комбінованим і більш ефективним. Але основним залишається операція.

Сучасні методи видалення доброякісних пухлин

Сьогодні застосовують 3 способи видалення доброякісних пухлин м’яких тканин:

• за допомогою скальпеля;
• CO2-лазер;
• радіохвильовий метод.

Скальпель використовують тільки при високодиференційованих пухлинах, які мають кращий прогноз в плані одужання.

СО2-лазер — при видаленні пухлин м’яких тканин доброякісного характеру дає можливість видаляти їх якісно і сучасно. Лазерне лікування має масу переваг перед іншими методами і дає набагато кращі естетичні результати. Крім того, має точну спрямованість, при якій не пошкоджуються сусідні навколишні тканини. Метод безкровний, скорочений період реабілітації, не буває ускладнень. Можливо видалення важкодоступних пухлин.

При радіохвильовому методі (на апараті «Сургітрон») розріз м’яких тканин здійснюється впливом хвиль високої частоти. Цей метод не дає болю. «» Сургітроном «» можна видалити фіброми і будь-які інші доброякісні пухлини на грудях, руках, шиї.

Основним методом лікування всіх злоякісних пухлин є хірургічний. Оперативне видалення пухлин м’яких тканин проводять 2-ма методами: широким посіченням або ампутацією кінцівки. Посічення застосовують при середніх і малих розмірах пухлин, що зберегли рухливість і розташовані на невеликій глибині. Крім того, не повинно бути проростання їх у судини, кістку і нерви. Рецидиви після вичерпування становлять не менш ніж 30%, вони подвоюють ризик смерті хворого.

Показання до ампутації:

• немає можливості широкого вичерпування;
• вичерпування можливе, але збережена кінцівка працювати не буде через порушення іннервації та кровообігу;
• інші операції не дали результату;
• паліативні ампутації, що проводяться до цього, призвели до нестерпних болів, зловонію через розпад тканин.

Ампутацію кінцівки виробляють вище рівня пухлини.

Променева терапія як спосіб монолікування при саркомі не дає ніяких результатів. Тому її використовують як доповнення перед і після операції. До операції вона впливає на освіту таким чином, що вона зменшується в розмірах і її легше оперувати. Також вона може допомогти неоперабельну пухлину зробити операбельною (70% випадків дають позитивний ефект при такому підході). Застосування її після операції зменшує можливість рецидивів. Це ж саме можна сказати і про хіміотерапію — використання комбінованого методу найбільш ефективно.

Прогноз на 5-річну виживаність при саркомах має дуже низький відсоток через їх підвищену агресивність. Багато залежить від стадії, виду пухлини, віку хворого і загального статусу організму.

Найгірший прогноз має синовіальна саркома, виживаність при даному захворюванні становить не більше 35%. Решта пухлин при ранній діагностиці, успішності операції та адекватного періоду відновлення мають більше можливості на 5-річне виживання.