Розклацання губи і неба: можливі причини і коригування

Народження малюка — довгоочікуваний момент для багатьох. Але бувають випадки, коли радісні звістки супроводжуються подіями, до яких батьки не готувалися заздалегідь. До таких несподіванок належать вроджені аномалії та дефекти, що затьмарюють появу дитини на світ.

Розщілина губи і неба — найпоширеніший вроджений дефект обличчя. В народі аномалії іменуються «» зайчою губою «» (розщілина губи) і «вовчою пастю» «(розщілина неба). Їх формування відбувається в першому триместрі вагітності, з 5 по 11 тиждень ембріонального розвитку.

Етіологія

«» Зайчою губою «» називають аномалію, яка характеризується частковою або повною відсутністю зрощення тканин верхньої губи. Вона може розвиватися у вигляді самостійного стану, а може комбінуватися з розщілиною неба.

«» Вовча паща «» — розрив, незаращення неба в його центральній або бічній частині. Воно може розташовуватися в якійсь певній області (передня кісткова тканина або м’яка тканина заднього неба) або проходити по всій довжині.

На організм матері в період вагітності можуть мати несприятливий вплив ряд факторів, результатом чого стає поява такої аномалії, як розщілина губи і неба. Причини патології такі:

1. Спадкова схильність — у людини, яка народилася з розщілиною, є ймовірність передати цей стан у спадок своїй дитині в 7-10% випадків.
2. Захворювання вірусного генезу, перенесені матір’ю в першому триместрі вагітності (краснуха, цитомегаловірус, герпесвірусна інфекція, токсоплазмоз).
3. Обважнена екологічна та радіаційна обстановка в області проживання жінки в момент виношування дитини.
4. Хронічні хвороби і прийом препаратів з тератогенною дією на їх тлі.
5. Шкідливі звички матері (зловживання спиртними напоями, тютюнопаління, вживання наркотичних препаратів).

Класифікація розщілин губи і неба

На основі анатомо-фізіологічних особливостей була розроблена класифікація розщілин. Для зручності сприйняття інформацію ми представимо у вигляді таблиці.

Діагностика

Патологія визначається ще в період вагітності. Вроджена розщілина верхньої губи і неба візуалізується вже на 16-20 тижні ембріонального розвитку. У разі якщо всі 3 основних УЗД-обстеження малюк відвертається від датчика апарату так, що розгледіти структури важко, може бути помилковий результат обстеження.

Відгуки батьків, у яких згодом з’явилися діти з вродженими аномаліями, підтверджують можливість помилкових результатів, причому в обидва боки. Декому говорили про те, що малюк народиться хворим, а в підсумку дитина нічим не відрізнялася від своїх однолітків. Або ж, навпаки, батьки були впевнені в міцному здоров’ї малюка, а він народжувався з патологією.

Годування дитини з аномалією

Перш ніж справа дійде до усунення проблеми, потрібно вирішити питання з харчуванням малюка. Годування дітей з розщілиною губи і неба має свої особливості, тому мами повинні дотримуватися правил, які різняться в залежності від форми патології.

Якщо дитина має тільки аномалію будови губи, то проблем із захопленням губами соска і присмоктуванням у неї не буде. Розщілина губи і неба або тільки неба вимагає певної модифікації малюка до прийому їжі, оскільки в отвір між носовою і ротовою порожниною може затікати молоко, а також відсутній необхідний тиск для процесу смоктання.

Як молоко потрапляє в носову порожнину, так і повітря аналогічно надходить в ротову і, відповідно, в шлунок. Малюки потребують тривалого горизонтального положення після їжі, щоб зайві бульбашки повітря вийшли. Перші місяці життя супроводжуються частими коліками, зригуваннями, може доходити навіть до блювоти.

Правила вигодовування:

1. Використовувати або грудне вигодовування, або годування за допомогою пляшечки (з чашки або ложкою годувати немає необхідності).
2. Масувати молочні залози до годування. Це збільшить кількість молока, що надходить рефлекторно, і малюку не доведеться докладати великих зусиль.
3. Дотримуватися правил годування на вимогу. Частіше прикладати малюка до грудей.
4. Проводити пальцеве здавлювання ареоли, що дозволяє збільшити вибухання соска. При необхідності використовувати спеціальні накладки, підбираючи під розмір ротової порожнини дитини.
5. При відчутті ненасичення малюка залишки молока зібрати молоковідсмоктувачем і догодувати з пляшечки. Соска також підбирається індивідуально, з урахуванням анатомічних особливостей.

Принципи лікування

Діти з розщілинами губи і неба потребують хірургічного втручання. Це необхідно не тільки для усунення косметичного дефекту, але і для відновлення функції травного тракту і дихальної системи.

Терміни проведення операцій, їх кількість, обсяг втручання визначає безпосередньо хірург. Розклацання губи і неба усувається такими методиками:

• хейлопластика;
• ринохейлопластика;
• ринохейлогнатопластика;
• велопластика;
• палатопластика;
• кісткова пластика.

Всі ці види втручань належать до первинної хірургії вроджених розщілин. Надалі можуть знадобитися вторинні операції, що є частиною корекції зовнішнього вигляду і залишкових явищ.

Рінохейлопластика

Це хірургічне втручання з відновлення анатомо-фізіологічних особливостей носа і верхньої губи. Розщілина верхньої губи і неба не усувається шляхом подібного втручання, а ось для проведення корекції «» зайчої губи «» ринохейлопластика вважається операцією вибору.

Завдання хірургів:

• відновлення роботи м’язового апарату верхньої губи;
• корекція червоної кайми;
• формування нормальних розмірів напередодні рота;
• відновлення правильного розташування крил носа;
• корекція симетричності;
• формування дна носових ходів.

У більшості випадків використовуються такі методики, щоб рубці і шрами були якомога менше помітні. Вірно підібрана методика втручання, ступінь первинної деформації тканин і хрящів і правильне ведення постопераційного періоду — фактори, що визначають необхідність проведення вторинної хірургії після повного відновлення пацієнта.

Односторонній патологічний процес дозволяє провести операцію після досягнення 3-місячного віку дитини, двосторонній — після півроку. Після пластики дитину годують або з ложки, або через назогастральний зонд, що залежить від загального стану і віку пацієнта. Через 3-4 дні можна повернутися до методу, який використовується постійно.

Ринохейлогнатопластика

Діти з розщілинами губи і неба можуть позбутися патології за допомогою подібного втручання. Ця операція спрямована на усунення анатомічних порушень носа, верхньої губи і альвеолярного відростка. Дозволяє провести корекцію наскрізних дефектів. Двостороння розщілина губи і неба — одне з показань до ринохейлогнатопластики.

Оптимальним періодом проведення операції є дитячий вік, поки постійний прикус ще повною мірою не сформований, а також ще не відбулося прорізування верхніх кліків.

Велопластика

Розклацання верхньої губи і неба відновлюється за допомогою одночасного використання декількох оперативних методик. Фахівці комбінують елементи хейлоринопластики і велопластики (корекції м’якого неба). Втручання проводиться з наступними цілями:

• відновлення ковтальної функції;
• корекція процесів дихання;
• відновлення фонації та мови.

Якщо дитина може навчитися харчуватися так, щоб їжа не потрапляла з ротової порожнини в ніс, то з мовним апаратом справи йдуть гірше. Серйозні зміни мови не піддаються самостійній корекції. Це важливий момент у перші кілька років, коли дитина вчиться говорити і формує свої індивідуальні здібності (співати, читати вірші).

Велопластика проводиться з 8-місячного віку. Зазвичай операція переноситься добре, і вже через 1-2 доби малюк може їсти самостійно.

Палатопластика

Діти з розщілиною губи і неба (інвалідність таких малюків перебуває під питанням) можуть потребувати декількох етапів операції, які проводять з певними інтервалами. Якщо вроджений дефект торкнувся не тільки губи, альвеолярний відросток і м’яке небо, але і тверде небо, такий стан є показанням до проведення палатопластики.

Після корекції анатомії м’якого неба щілина в твердому автоматично звужується. До 3-4 років вона стає такою вузькою, що відновити цілісність можна без значних травматичних порушень. Така двоетапна корекція має такі переваги:

• раннє відновлення умов для нормального розвитку мовленнєвої функції;
• бар’єр для порушень у зонах зростання області верхньої щелепи.

Одноетапне відновлення можливе, але в цьому випадку збільшується ризик недорозвитку верхньої щелепи.

Кісткова пластика

Ця операція виконується хірургом, але координується з ортодонтом. Проводиться в період зміни тимчасового прикусу на постійний (7-9 років). В ході втручання беруть аутотрансплантат з великої берцової кістки пацієнта і пересаджують в зону розщілини альвеолярного відростка. Трансплантат дозволяє відновити цілісність кістки верхньої щелепи і створити оптимальні умови для прорізування постійних зубів.

Вторинна хірургія

Розщілина губи і неба — вроджена аномалія, яка може залишати слід на обличчі людини протягом усього її життя. Більшість пацієнтів потребують проведення вторинних пластичних операцій, мета яких полягає в наступному:

• корекція зовнішнього вигляду;
• відновлення мовленнєвої функції;
• усунення аномальних повідомлень між двома порожнинами (носовою, ротовою);
• переміщення і стабілізація верхньої щелепи.

1. Верхня губа

Більшість пацієнтів, які хочуть провести корекцію верхньої губи, зосереджують свою увагу на тому, що після первинного втручання залишився рубець. Бажання його усунути і призводить до хірурга. Необхідно пам’ятати, що будь-який шрам або рубець можна зробити менш помітним, зменшити в розмірі, але позбавити від нього повністю неможливо.

Часті деформації:

• протиприродний вигин червоної кайми;
• асиметрія;
• порушення функцій м’язового апарату;
• патологічна повнота.

2. Ніс

Аномалії верхньої губи поєднуються з деформацією носа. Вторинна хірургія носа потрібна практично для всіх пацієнтів. Ступінь деформації залежить від вираженості первинної патології. З метою корекції асиметрії, естетичного вигляду, відновлення носової перегородки проводиться ринопластика.

Незначні зміни, які потребують корекції, можуть бути проведені в ранньому дитинстві. Великі втручання дозволені тільки після 16-17 років, коли скелет обличчя повністю сформований.

3. М «яке небо

Наслідком складних розщілин і їх первинної хірургії може ставати велофарингеальна недостатність. Це патологічний стан, що супроводжується мерзенністю голосу, невиразністю мови. Хірургічні маніпуляції спрямовані на усунення мовного дефекту.

Проведення операції дозволено в будь-якому віці, але перед цим краще проконсультуватися з логопедом і підтвердити неможливість правки мови іншими способами.

Передчасно оцінити результат операції на м’якому небі неможливо, оскільки м’язовий апарат цієї області дуже чутливий до зовнішніх втручань, а значить, рубцеві зміни після первинної хірургії завжди значні. Для відновлення функціональних особливостей проводять такі маніпуляції:

• повторну м’язову пластику без або з одномоментним подовженням;
• пластику м’якого неба, використовуючи глоточний лоскут.

Особливістю пізнього післяопераційного періоду є робота з кваліфікованим логопедом і сурдологом.

4. Ороназальні фістули

Це часта проблема пацієнтів, прооперованих з приводу розщілин неба і губи. Фістула — це отвір між двома порожнинами. Часта локалізація — область альвеолярного відростка, тверде небо. У ранньому віці такі отвори стають причиною потрапляння їжі в ніс, але діти привчаються контролювати стан. Також результатом стає мерзотність і невиразність голосу.

Усунення ороназальних фістул проводиться шляхом кісткової пластики з формуванням дна носових ходів.

Ув’язнення

Розщілина губи і неба, інвалідність при якій залишається під питанням, відноситься до вроджених станів. У разі поєднання двосторонньої важкої патології з іншими аномаліями можливе отримання інвалідності.

Наявність поодинокої патології без супутніх аномалій вродженого характеру позначається такою, що не заважає людині самостійно себе обслуговувати і не супроводжується відхиленнями в інших сферах (розумовій, психічній, сенсорній). У таких клінічних випадках хворого інвалідом не визнають.