Синдром Лайелла: симптоми, методи діагностики, терапія

Синдром Лайелла — це важке захворювання токсико-алергічної природи, що тягне за собою гостре порушення загального стану хворого, а також характеризується буллезными утвореннями на всьому шкірному покриві і слизових оболонках. Синонімічні назви даної патології: гострий або токсичний епідермальний некроліз.

Етіологія

Визначення захворювання вказує на його токсико-алергічну етіологію. Що все це означає? Запальні процеси на тлі прояву алергії викликають ураження організму токсинами. Відбувається прошарок поверхневого шару шкіри з слушною некротизацією.

Синдром вважається різновидом буллезного дерматиту. Названо на честь лікаря Лайелла, який 1956 року вперше описав його як важку форму токсикодермії. Клінічну картину можна порівняти з опіком шкіри 2 ступеня. Ще однією поширеною назвою синдрому є «злоякісна бульбашка» «.

Поряд з анафілактичним шоком дана недуга вважається найважчою алергічною реакцією. І слід зазначити, що крім цієї смертельно небезпечної патології, існує інша, дещо схожа з нею хвороба, яка отримала назву синдрому Стівенса-Джонсона (скорочено, ССД). Їх часто плутають, але в компетенції досвідчених фахівців розпізнання цих недуг.

Причини синдрому Лайелла

Частина відомих патологічних випадків викликана гострими алергічними реакціями на лікарські препарати. Найчастіше причиною стають сульфаніламіди. Рідше — антибіотики тетрациклінового ряду, еритроміцини, протисудомні засоби, деякі знеболюючі, протитуберкульозні та протизапальні препарати. Є також поодинокі випадки індивідуальних алергічних реакцій на БАДи, вітамінні препарати, а також протиправцеву сироватку та рентгеноконтрастуючі засоби.

В якості іншої групи випадків можна виділити реакції на інфекційні процеси, найчастіше обумовлені золотистим стафілококом II групи. Така сильна алергія (синдром Лайелла, а не Джонсона) зазвичай спостерігається в дитячому віці і має вкрай важкий перебіг.

Є ще ряд ідіопатичних випадків, причини яких так і залишаються невстановленими.

Також спостерігався розвиток синдрому на тлі терапії важких форм різних патологій. Є припущення, що саме сукупність факторів, інфекційних і лікарських, є причиною розвитку даного захворювання.

Патогенез

Описувана патологія проявляє себе досить швидко: від декількох годин до 1 тижня. Є випадки її розвитку і в більш пізні терміни.

Прийнято вважати, що виникнення синдрому Лайелла провокується індивідуальною підвищеною алергічною чутливістю організму, що є генетично обумовленою ознакою. Це свого роду важка лікарська непереносимість.

Анамнез багатьох пацієнтів містить алергічні прояви типу риніту, поллінозу, контактного дерматиту, екземи, бронхіальної астми та ін.

Механізм розвитку екзотичної реакції

Як синдром Лайелла виявляє себе у дітей? В організмі порушується процес знешкодження продуктів обміну речовин. Таким чином, ліки з’єднуються з білком, що входить до складу поверхневих шарів шкіри. У підсумку в структурі останньої утворюється чужорідна речовина, на яку і слідує гостра імунна реакція. Виходить, що сама шкіра стає найсильнішим алергеном. Це може бути прирівняно до реакцій організму на чужорідний трансплантат. Тільки в даному випадку нічого чужого немає.

Цікаво, що для всіх пацієнтів з синдромами і Лайелла, і Джонсона характерна присутність в організмі імунологічних реакцій, відомих як феномен Шварцмана-Санареллі.

Порушення в організмі

В організмі при цьому порушено процес ланцюжків білкових речовин і регуляція їх розпаду. Це проявляється в безконтрольному і дуже швидкому їх розщепленні, в результаті чого в організмі (в його рідинах) відбувається їх накопичення, що в свою чергу токсично впливає на внутрішні органи.

Все це веде до того, що і функції самих органів, які відповідають за знешкодження продуктів розпаду і їх виведення, також сильно страждають. В результаті порушується водно-сольовий баланс в організмі, а також баланс мінеральних речовин. Стан хворого різко і швидко погіршується, і якщо вчасно не надати йому екстрену медичну допомогу, то висока ймовірність фатального результату. Смертність при синдромі Лайелла дуже висока.

Симптоми та діагностичні особливості

Захворювання схильні, в основному, люди молодого віку і діти. Зазвичай діагностика не становить труднощів, оскільки симптоми і прості лабораторні показники в цьому випадку явно виражені.

Вище ми відзначили, що для недуги характерний розвиток протягом короткого часу. Стан різко погіршується, хворий може навіть загинути до початку лікування. Все починається з різкого підйому температури, іноді до критичних значень, тіло покривається рясними висипаннями у вигляді червоних плям з набряками невеликого розміру. Діагностика синдрому Лайелла повинна проводитися дуже швидко.

Збільшення плям у розмірі

Поступово відбувається збільшення плям у розмірах, вони зливаються між собою, утворюючи великі осередки поразок. Потім процес стає схожим на картину розвитку опіків II ступеня:

• Приблизно через 2 доби уражені області покриваються бульбашками різних розмірів. Шкіра на них дуже тонка і схильна до механічних травм, вона дуже легко рветься.
• Через деякий час вид хворого стає таким, ніби його ошпарили окропом.
• Шкіра вкрай болюча, спостерігається симптом «мокрої білизни»: при дотику її легко зрушити в складку. Можливо також поява великої кількості незначних крововиливів по всьому тілу.

Слизові страждають

У процесі і синдрому Стівенса-Джонсона, і синдрому Лайелла страждають слизові. У роті спостерігається наявність дефектів, вкрай болючих навіть при легкому дотику. Присутня висока кровоточивість.

На губах — та ж картина. Пізніше уражені осередки покриваються корочками. Товщина і розташування їх такі, що хворий не може приймати їжу.

Може спостерігатися ураження слизових верхніх дихальних шляхів, ЖКТ і навіть сечового міхура.

Загибель поверхневого шару шкіри

Мікроскопічне дослідження матеріалу виявляє факт загибелі всього поверхневого шару шкіри, під яким виявляється значна кількість бульбашок. Вміст їх стерильний, у ньому немає жодних хвороботворних бактерій.

Більш глибокі шари при синдромі Лайелла відрізняються набряком, в них виявляється величезна кількість імунних клітин, що впровадилися з кровотоку. Вони знаходяться біля судин, при цьому стінки останніх теж набухають.

Загальносистемні ознаки поразки

Як ми вже зазначили, загальний стан хворого інтенсивно погіршується:

• Спостерігається висока температура, сильний головний біль, може порушуватися орієнтації в просторі, виникає помутніння свідомості, сонливість.
• Присутні ознаки зневоднення у вигляді сильної спраги, сухості в роті, зменшення кількості слиновиділення.
• Порушується робота серцево-судинної системи, кров згущується, що відповідно тягне за собою збої в роботі всіх органів і організму в цілому.
• Оскільки ключовим моментом даного захворювання є сильне порушення водно-сольового балансу, це є джерелом значного зневоднення, відбувається інтоксикація продуктами розпаду органів та їх тканин.
• Порушення синтезу білків і механізмів їх розщеплення призводить до накопичення в тканинах величезного числа білків меншого розміру.

Лабораторні показники

При синдромі Лайелла (на фото ви можете бачити початкову стадію захворювання) аналіз крові показує високий лейкоцитоз, що говорить про інтенсивний запальний процес в організмі. Лейкоцитарна формула демонструє появу незрілих форм лейкоцитів, СОЕ підвищена, згортання крові також вище норми.

Біохімічний аналіз крові виявляє значне зниження в ній білка, а ось вміст білкових тіл високий. Також збільшено білірубін, що є показником порушення функції печінки. Відзначається і високий вміст сечовини, що говорить про порушення функції нирок. Є великий вміст азоту і активності деяких ферментів.

Аналіз сечі виявляє в ній білок.

Які рекомендації при синдромі Лайєлла?

Лікування

Дуже важливим є своєчасне виявлення ознак описуваної недуги, надання екстреної медичної допомоги хворому і поміщення його в стаціонар, бажано відразу у відділення інтенсивної терапії. Ми вже відзначили, наскільки сильно погіршується стан пацієнта, і до яких генералізованих наслідків і ускладнень призводить даний патологічний процес.

Як не дивно, але найкритичнішим періодом захворювання є 2-3 тиждень, коли розвиваються вищевказані ускладнення. Саме в цей час важливо надати максимальну допомогу.

Висока смертність

Незважаючи на постійне вдосконалення терапевтичних методик, при синдромі Лайелла смертність залишається досить високою — гине приблизно 30% всіх хворих. Чим пізніше поставлено діагноз і розпочато лікування, тим вища ймовірність летального результату. Подібна ймовірність зростає і при ураженні понад 50% кожного покриву.

Терапевтичні методи лікування синдрому Лайелла спрямовані на боротьбу з патологічними змінами в організмі, в результаті токсичної дії продуктів розпаду білків і тканин органів. Також проводиться підтримка водно-сольового та мінерального балансу в організмі, проводяться заходи щодо зниження згортання крові.

Методики інтенсивної терапії

При симптомах синдрому Лайелла проводять інтенсивну терапію. Вона, як правило, виглядає так:

• Екстракорпоральна гемосорбція. Це метод № 1 у лікуванні синдрому Лайелла. Бажано застосовувати його в перші дві доби, так як подальшому ефективність терапії помітно знижується. При своєчасно розпочатому лікуванні достатньо 2-3-х процедур для повного одужання пацієнта. Через кілька днів стан хворого помітно погіршується, і токсичне ураження організму набирає обертів. У цьому випадку може знадобитися більше процедур.
• Плазмаферез. Він має двонаправлену дію. Перше — він виводить з організму токсини, алергени, імунні комплекси, що циркулюють у крові, а також активні імунні клітини. Друге — він нормалізує захист організму. На початковій стадії захворювання достатньо також 2-3-х процедур для відновлення нормального стану пацієнта.
• Терапевтичні методи, спрямовані на стабілізацію водно-сольового та білкового балансу в організмі. Це дуже важлива віха в лікуванні, оскільки саме згадане порушення запускає генералізовані патологічні процеси внутрішніх органів. В організм постійно вводиться рідина (приблизно 2 літри на добу) у вигляді спеціальних розчинів для внутрішньовенних ін’єкцій.
• Оскільки в період описуваної хвороби йде активний розпад кожного покриву і власних органів, пацієнту вводять спеціальні препарати, які пригнічують вироблення ферментів, спрямованих на руйнування.
• Кортикостероїдні препарати. Вони мають яскраво виражену протизапальну і протиалергічну активність. Їх дози в період інтенсивної терапії підвищені.
• Препарати для забезпечення нормалізації та підтримки діяльності функцій печінки і нирок.
• Антибіотики. Їх мета швидше профілактична. Оскільки в організмі йдуть активні запальні і руйнівні процеси, велика ймовірність приєднання інфекційних уражень. Але вибір антибіотиків дуже суворий, оскільки в цьому випадку мають справу з пацієнтом з високим ступенем чутливості до препаратів і яскраво вираженою алергічною реакцією.
• Прийом мінеральних речовин одночасно з сечогінними засобами. Це препарати калію, кальцію, магнію.
• Медикаменти, що сприяють зниженню згортання крові.
• На ділянці ураження шкіри завдають ранозаживаючі мазі, кортикостероїдні аерозолі, місцеві антибактеріальні препарати, проводиться регулярна зміна стерильних пов’язок. В якості ранозажуючих і протизапальних засобів призначається полоскання ротової порожнини відварами трав антибактеріального значення.

Лікування, як вже згадувалося, проводиться в палатах інтенсивної терапії, де проводять посилене спостереження і забезпечують належний догляд за хворим. Неприпустимий холод у палаті. Обов’язково обладнання приміщень УФ-лампами бактерицидного спектру дії.