Синовіальна саркома м’яких тканин: ознаки, терапія, прогноз

Синовіальна саркома м’яких тканин — це злоякісне ураження, яке формується з клітин синовіальної оболонки, сухожилля і сухожильних вологолищ. Подібне новоутворення не обмежене капсулою, в результаті чого може ворожити в м’які тканини і в тверді кісткові структури.

Практично в половині випадків діагностується синовіальна саркома м’яких тканин правого гомілковостопного суглоба. Іноді пухлина розвивається в суглобах рук, передпліч, в шиї і області голови, і насилу піддається терапії.

Що в складі?

У складі подібного новоутворення знаходяться кистозні порожнини, некрози і крововиливи. Патологічна освіта має м’яку структуру, проте не виключається її здатність до відвердження та кальцифікації. На розрізі при візуальному огляді саркома нагадує рибне філе: вона має печеристу будову і білий колір. Усередині освіти спостерігається слизове відокремлюване, яке схоже на синовіальну рідину. Від інших злоякісних новоутворень синовіальна саркома м’яких тканин відрізняється тим, що не має капсули.

Ця патологія характеризується досить агресивною течією і швидким розвитком. У більшості випадків вона не піддається лікуванню і рецидивує в найближчі кілька років. Навіть при успішній терапії метастази синовіоми можуть виникнути через 5-7 років у лімфовузлах, легеневій тканині або кістках.

За статистикою, з синовіальною саркомою стикаються і чоловіки, і жінки, в рівній мірі. Найчастіше така пухлина діагностується у віці від 15 до 25 років, проте вважається таке захворювання рідкісним — діагностується воно у трьох осіб з мільйона.

Причини

Основні причини, що провокують розвиток синовіальної саркоми м’яких тканин, достовірно невідомі. Проте в окрему групу виділені деякі фактори, які можуть послужити поштовхом до виникнення злоякісного процесу. До їх числа входять:

1. Спадкова схильність.
2. Іонізуюче випромінювання. Вплив на організм радіації може спровокувати озлокашення клітин у різних тканинах, наприклад, у кістковій.
3. Травми. Серйозні порушення цілісності суглобів іноді стають причиною онкологічного переродження клітин.
4. Хімічні речовини. Вплив канцерогенів досить небезпечний і може викликати злоякісний процес.
5. Імуносупресивна терапія. Здійснення даного виду лікування в певних випадках призводить до онкологічних захворювань.
6. Нездоровий спосіб життя, шкідливі звички.

Вік хворих

Злоякісна синовіома вважається хворобою молодих. Онкопроцес, на думку медиків, у більшості випадків провокується несприятливою спадковістю і станом навколишнього середовища. До групи ризику по саркомі входять молоді люди та підлітки, які проживають в неблагополучних екологічних зонах.

Симптоматика захворювання

На ранніх стадіях злоякісного процесу, поки освіта не має великих розмірів, клінічні ознаки не спостерігаються. З прогресуванням синовіальної саркоми м’яких тканин виникають неприємні відчуття в області суглоба, обмеження його рухової функції. Чим м’якше структура пухлини, тим менш виражений больовий синдром.

Якщо на даному етапі фахівець проведе пальпацію патологічного вогнища, він може відзначити пухлину розмірами від 2 до 15 см. Онкологічний процес не має меж, спостерігається слабка рухливість пухлини, щільна або м’яка її консистенція. Шкірний покрив над нею характерно випинається, змінюється його колір і температура.

Фото синовіальної саркоми м’яких тканин представлено.

У міру розростання синовіома деструктивно впливає на уражені тканини, вони починають руйнуватися, больовий синдром посилюється. Суглоб або кінцівка перестає нормально функціонувати, виникає втрата чутливості або оніміння у зв’язку з тиском новоутворення на нервові закінчення. Якщо воно вразило ділянку шиї або голови, можуть виникати такі симптоми, як відчуття стороннього тіла при ковтанні, порушення дихання, зміна голосу.

Загальні симптоми інтоксикації

Крім того, у пацієнта відзначаються загальні симптоми онкологічної інтоксикації, до яких належать:

• хронічна слабкість;
• субфебрілітет;
• непереносимість фізичного навантаження;
• схуднення.

При розвитку метастазів і поширенні онкологічних клітин в регіональні лімфовузли відзначається їх збільшення в обсягах.

Синовіальна саркома колінного суглоба, гомілки і стегна

Злоякісна пухлина, яка вразила колінний суглоб, є неепітеліальним онкологічним новоутворенням вторинного типу. Основною причиною патологічного процесу стають метастази з сусідніх лімфовузлів або тазостегнового суглоба. При ураженні ділянок кісткової тканини лікар діагностує остеосаркому, а при залученні в онкологічний процес хрящових фрагментів — хондросаркому.

При локалізації пухлини в порожнині колінного суглоба головною ознакою патології стає біль, який охоплює, як правило, всю нижню кінцівку. На цьому тлі порушуються рухові функції ноги. Якщо пухлина поширюється назовні, тобто локалізується ближче до шкіри, можна спостерігати місцеву набряклість і діагностувати процес на початковій стадії.

У разі ураження саркомою зв’язкового апарату нога позбавляється всіх функціональних можливостей, оскільки суглоб повністю руйнується. При пухлинах великих розмірів змінюється кровотік в тканинах, в гомілці виникає гостра нестача кисню і поживних речовин.

Синовіальна саркома м’яких тканин стегна може формуватися практично з усіх його структур. Більшість таких новоутворень на початковій стадії мають схожу картину з доброякісними пухлинними процесами. Основну масу патологій даної локалізації складають рак кісток і пухлини м’яких тканин.

Саркома м’яких тканин стегна є досить рідкісною патологією і вражає найчастіше чоловіків 30-60 років.

Різновиди синовіальної саркоми

По тканинній будові дана пухлина підрозділюється на:

• целюлярну, яка формується з клітин залізистого епітелію і складається з папіломатозних і кістозних структур;
• волокнисту, яка росте з волокон, що за природою нагадують фібросаркому.

За морфологічною будовою можна виділити такі типи саркоми:

• альвеолярна;
• гігантоклітинна;
• фіброзна;
• гістоїдна;
• змішана;
• аденоматозна.

За класифікацією ВООЗ

За класифікацією ВООЗ пухлина ділиться на два види:

1. Монофазна синовіальна саркома м’яких тканин, коли злоякісний процес складається з великих світлих і веретеноподібних клітин. Диференціація новоутворення слабо виражена, що істотно ускладнює діагностику захворювання.
2. Біфазна синовіальна саркома м’яких тканин, коли освіта складається з синовіальних клітин і має множинні порожнини. Легко визначається при проведенні діагностичних процедур.

Найкращий прогноз для хворого відзначається при розвитку синовіоми біфазного типу.

Дуже рідко виявляється такий вид, як світлоклітинна фасціогенна синовіома. За основними ознаками вона має багато спільного з онкомеланомою, і діагностувати її вкрай складно. Пухлина вражає сухожилля і фасції і відрізняється повільною течією патологічного процесу.

Стадії патології

На початковій стадії новоутворення не перевищує 5 см і має низький ступінь злоякісності. Прогноз на виживаність при цьому досить сприятливий і становить 90%.

На другій стадії пухлина має розміри більше 5 см, проте вже може вражати судини, нервові закінчення, регіонарні лімфовузли і кісткову тканину.

На третій стадії даного онкологічного процесу спостерігаються метастази в лімфовузлах.

На четвертій стадії площа онкологічного процесу не піддається вимірюванню. При цьому відбувається ураження важливих кісткових структур, судин і нервів. Спостерігається множинне метастазування. Прогноз виживання таких пацієнтів дорівнює нулю. Як лікування синовіальної саркоми м «яких тканин стегна чи гомілки?

Лікування і прогноз

Терапія синовіоми в 70% заснована на її резекції. Пухлини у великих суглобах: тазостегновому, плечовому або колінному воростають у лімфовузли і магістральні судини, у зв’язку з чим спостерігаються часті рецидиви і метастази, тому фахівці вдаються до ампутації тієї чи іншої кінцівки.

Загалом лікування і прогноз синовіальної саркоми м’яких тканин залежить від стадії її розвитку. На першій і другій стадіях патологія успішно лікується і прогноз виживання пацієнтів найбільш сприятливий. На третій стадії при успішно ампутованій кінцівці і відсутності метастазів прогнозується виживаність на 60%, на четвертій же стадії, коли злоякісний процес поширюється по всьому організму, прогноз вкрай несприятливий.

Хірургічне лікування проводиться наступними способами:

1. Локальне видалення, яке здійснене виключно на першій стадії хвороби, коли обстеження підтвердило доброякісність пухлини. Подальша тактика терапії залежить від гістологічного дослідження вилучених тканин і визначення їх злоякісності. Рецидив патології становить до 95%.
2. Широке посічення, яке проводиться із захопленням сусідніх тканин площею приблизно 5 см. Рецидиви синовіальної саркоми в даному випадку виникають в 50%.
3. Радикальна резекція, при якій пухлина видаляється зі збереженням органу, але наближаючи хірургічне втручання до ампутації. У подібному випадку, як правило, застосовується протезування, зокрема, заміна суглоба або судин, пластику нервових закінчень, резекція кістки. Після операції всі дефекти ховаються за допомогою аутодермопластики. Також використовуються шкірні клаптики і пересадка м’язової тканини. Рецидиви процесу трапляються приблизно 20% випадків.
4. Ампутація, яка проводиться при ураженні магістральної судини, основного нервового стовбура, а також при масивному розростанні пухлини в тканинах кінцівки. Ризик рецидивів в подібному випадку найнижчий — 15%.

Застосовуючи хірургічне лікування одночасно з хіміотерапією та опроміненням, є шанси зберегти орган у 80% клінічних ситуацій. Видалення лімфовузлів разом з осередком патологічного процесу проводиться за умови, що дослідження підтвердило факт злоякісності їх тканин.

Променева терапія

Променева терапія при синовіомі проводиться наступними методами:

1. Передопераційна або неоад’ювантна, яка необхідна для інкапсулювання новоутворення, зменшення її розмірів, підвищення ефективності операції.
2. Інтраопераційна, яка скорочує ризик рецидиву захворювання на 40%.
3. Післяопераційна або адьювантна, яка застосовується при неможливості здійснення хірургічного лікування в силу занедбаності патологічного процесу і розпаду пухлини.