Бульбашечка новонароджених: фото, причини, терапія, методи діагностики

Бульбашечка новонародженого є дуже рідкісною і небезпечною хворобою, в основі якої лежать механізми аутоімунної атаки на шкірний покрив. Під впливом невідомих факторів імунітет виробляє антитіла до речовин, що забезпечують цілісність шкіри. Вони діють на клітини епітелію, внаслідок чого на шкірі з’являються виразки, які інфікуються стрептококом або стафілококом.

Опис

Офіційна назва захворювання — пемфігус, ознаки якого — наявність у крові руйнівних антитіл.

Бульбашка може вражати людей будь-якого віку і статі. Дуже небезпечно захворювання для новонароджених, у яких місцевий імунітет ще не сформований. Бульбашечка схильна до прогресування, і при великих ураженнях організм швидко втрачає рідину. Надзвичайно великий ризик інфікування, оскільки бактерії та грибки можуть призводити до розвитку сепсису.

Різновиди

До видів бульбашки новонароджених (на фото можна подивитися, як виглядають прояви хвороби) ставляться:

1. Бульбашка звичайна (вульгарна).
2. Вегетуюча бульбашка.
3. Листовидна.
4. Еритематозна.
5. Себорейна.

Вульгарна бульбашка вважається найпоширенішою. На шкірі при цьому з’являються бульбашки, які наповнені серозною рідиною. Вони легко лопаються і скоро заживають. Перші волдирі з’являються найчастіше в області рота і доль.

Ці бульбашки з плином часу виникають все частіше і обширніше і поширюються по всьому тілу, а після їх проривів залишаються рожеві екземи. Якщо дане захворювання не лікувати, протягом півроку у дитини можливий летальний результат.

При вегетуючій формі починається утворення розрізнених одиночних бульбашок. Після того як вони лопаються, на шкірі залишаються сірі папіломи (вегетації), схильні до розростання.

Листоподібна форма

Листоподібна форма бульбашки новонародженого характеризується утворенням корочок, які виникають після розриву бульбашок. Особливість захворювання полягає в тому, що розвивається воно стрімко. Корочки утворюються досить великі, після чого починають відшаровуватися великими шматками на зразок листя. До цієї форми можливе приєднання еритематозної бульбашки. Істотної відмінності між ними немає, оскільки симптоматика і прогнози схожі.

Себорейна форма

Себорейна форма починає розвиватися з волосистої частини голови, з обличчя. Хвороба прогресує дуже повільно, волдирі починають з’являтися на спині, кінцівках, животі. При знятті скоринки утворюються мокнучі екземи.

Є й інші форми бульбашки:

• вірусна;
• сифілітична.

Вірусна бульбашка новонародженого викликається вірусом Коксакі, а також ентеровірусами 71 виду. Захворювання може прийняти грандіозні масштаби і стати епідемічним. У дітей воно проявляється в основному на долонях і стопах, хоча можлива поява бульбашок на статевих органах.

Сифілітична бульбашка новонароджених розвивається внаслідок внутрішньоутробного інфікування сифілісом. Діти можуть покритися волдирями з гнійним вмістом, які досить швидко розкриваються, залишаючи рожеваті екземи.

Найбільш яскравими клінічними ознаками володіє парапухлинна бульбашка. Вона, як правило, часто супроводжує такі захворювання, як лейкемія або лімфома, і може свідчити про початок злоякісного процесу.

Розгляньмо основні причини бульбашки новонароджених.

Причини виникнення патології у немовлят

Початок захворювання збігається з виробленням аутоімунних антитіл до білків-десмоглеїнів, які є основою, що забезпечує з’єднання клітин епідермісу. Білки руйнуються, і страждає цілісність шкіри, а бактерії, потрапляючи на уражену шкіру, викликають утворення бульбашок.

Фактори, які можуть спровокувати подібний патологічний процес, науці досі невідомі. Головною причиною вважається генетика і спадкова схильність до такого аутоімунного процесу. Розглядаються також порушення в роботі ЦНС як можливий фактор, що провокує розвиток бульбашки. Інфекції, віруси або інші збудники також можуть спровокувати початок захворювання.

Провокуючі фактори

Як можливі фактори для виникнення патології зазначаються також такі:

1. Прийом медикаментів тіолової групи.
2. Опіки.
3. Герпесвіруси.
4. Контакти з пестицидами.
5. Сильні стреси.

Бульбашки на ранніх етапах не викликають жодних побоювань. Діти почуваються добре і крім кількох бульбашок на шкірі інших змін не спостерігається. Погіршення стану розвивається відповідно до збільшення площі уражених ділянок шкіри. Площа ураження зростає при потраплянні в шкіру бактеріальної інфекції, і починається розвиток локальних загноєнь і запальних осередків великого розміру. Для цього захворювання характерна відсутність епітелізації тканини після розриву міхура. Ерозії поступово розширюються і зливаються між собою. Як проходить діагностика бульбашки новонароджених?

Діагностика

Захворювання зустрічається дуже рідко, тому педіатри часто вагаються з визначенням діагнозу. Насамперед рекомендується відрізнити хворобу від інших дерматологічних патологій, які можуть супроводжуватися подібними шкірними проявами.

Для цього використовується проба Нікольського. Лікар третину шкіру дитини поруч з бульбашкою і у віддалі від неї, натискає на волдир. Проба є позитивною, якщо з’являються ознаки розшарування шкіри:

1. При натисканні рідина розтікається в шари шкіри.
2. Якщо натиснути на шкіру над волдирем, вона відшаровується у вигляді стрічки.
3. На здоровій ділянці помічається змішання верхніх шарів епідермісу.

Призначається також аналіз на вміст у крові антитіл до білків-десмоглеїнів. Якщо такі антитіла виявляються, то це говорить про наявність бульбашки. Іноді беруться зразки рідини з бульбашок і призначаються додаткові загальні або цитологічні дослідження.

Лікування бульбашки новонароджених

Головне при лікуванні патології — не допустити утворення нових бульбашок і домогтися загоєння вже наявних. Основними лікарськими препаратами при терапії патологічного процесу є глюкокортикостероїди. Незалежно від віку дитини, їй призначають курс системних глюкокортикостероїдних засобів, які вводять у високих дозах. Це дозволяє зменшити інтенсивність формування нових бульбашок і запустити процес відновлення ерозій. Дана терапія здійснюється близько двох тижнів, після чого необхідно підтримує гормональне лікування тим же препаратом в невеликих дозах.

«Переднизолон»

Найбільш ефективний при лікуванні бульбашки медикамент «Переднізолон», який вводять у великих дозах, які планомірно зменшують. На жаль, для більшості дітей таке лікування зберігається на все життя, і «Переднизолон» колють кожен день.

Разом з гормонами дитині призначаються препарати кальцію, вітамін Д, імунносупресивні препарати, що пригнічують активність імунітету. До таких медикаментів належать:

• «Азатіоприн»;
• «Циклофосфан»;
• «Мієлосан»;
• «Циклофосфамід».

На ранніх етапах терапії дитині рекомендовані процедури, що дозволяють очистити кров від агресивних антитіл. До них відносять гемодіаліз і плазмаферез. Для зниження ризику приєднання інфекції призначають якісну обробку кожного покриву мазями з антисептиками і кортикостероїдами.

Слід чітко розуміти, що терапія при бульбашкові буде довічною. У рідкісних випадках — з незначними перервами між рецидивами.

Догляд за дитиною

Здоров’я дітей з діагнозом «стафілококова бульбашка новонароджених» вимагає особливої уваги і щоденного догляду. Від цього залежить тривалість життя такої дитини. Дуже важливо стежити за тим, щоб він приймав всі призначені медиками препарати.

Батькам доведеться навчитися колоти уколи, оскільки це доведеться робити щодня. Необхідно також обробляти волдирі на шкірі аніліновими барвниками («Фукорцин» «, зеленка), які мають високу ефективність проти мікробів. На ерозії і кірки рекомендується наносити кортикостероїдні мазі. Зазвичай, призначають «Целестодерм», «Гараміцин» і «Гіоксизон».

При появі ознак інфікування — гною, набряклості — необхідно використовувати при обробці антибактеріальні мазі — «Банеоцин» або «Левомеколь». При ураженні великих ділянок найкраще захистити їх стерильною пов’язкою.

Протизапальні засоби

При скаргах на больовий синдром дозволяється іноді давати дитині протизапальні засоби «Ібупрофен» або «Нурофен». Якщо знеболити не вдається, потрібна консультація лікаря, який підкаже, які анальгетики дозволені для використання в дитячому віці. На користь підуть ванни, в які можна додавати розчин «» Хлоргексидіна «». Необхідно давати дитині вітамінно-мінеральні препарати з фолієвою кислотою, вітаміном Е тощо.