Гідроцефалія головного мозку: симптоми, терапія, наслідки

Іноді у дітей і дорослих виявляють вище норми тиск всередині черепа. Причин такого симптому може бути багато, і одна з найнебезпечніших — гідроцефалія головного мозку. Патологія більшою мірою властива маленьким дітям, хоча певні ризики є і в дорослому віці. Розумно в загальному уявляти, що таке гідроцефалія, як проявляється, з якими небезпеками пов’язана. Це дозволить звернутися до лікаря при первинних сумнівних проявах у дитини або себе.

Анатомія і здоров «я

Гідроцефалія головного мозку — патологія, при якій мозкові шлуночки стають більше об’ємом. У мозкових порожнинах повинен знаходитися ліквор — рідина спинного мозку. Якщо резервуари з ліквором збільшуються, відбувається здавлювання навколишніх тканин. Система, що містить ліквор, сформована двома шлуночками, каналом між ними (третім шлуночком), Сільвієвим водопроводом і останнім, четвертим шлуночком. Формується ліквор у шлуночкових плетіннях, в нормі переміщається з бічних елементів через канали до четвертого шлуночка, звідки отримує доступ в субарахноїдальний простір, що відокремлює тканини мозку від оболонки цього органу. Одне із завдань ліквора — обмивання мозкових тканин, що формують поверхню органу. З рідиною сюди поставляються незамінні для життєдіяльності компоненти. Використаний ліквор поступово всмоктується в кровоносну систему з субарахноїдальної порожнини.

При гідроцефалії головного мозку порушуються процеси всмоктування або вироблення ліквора (окремо або обидва). Сам по собі ліквор — це така прозора плинна речовина без кольору, яка візуально схожа з водою. Воно сформоване клітинами, солями, білковими структурами. У немовлятку в організмі одномоментно знаходиться в середньому 50 мл ліквора, у дорослого ці обсяги більше практично втричі. У здорової людини всмоктування і генерування ліквора — врівноважуючі один одного процеси, завдяки чому сумарний обсяг постійно підтримується стабільним. Всього за один день мозкові сплетіння виробляють близько півлітра рідини.

Водянку можуть спровокувати пов’язані з ліквором процеси:

• надлишкове продукування;
• занадто повільне всмоктування;
• неправильна циркуляція.

Хвороба: форми та класифікація

Гідроцефалія головного мозку може бути закритою. Цю форму діагностують, якщо вдається виявити перешкоду на шляху струму ліквора. Через таку перешкоду речовина не потрапляє в субарахноїдальний простір.

Всі інші випадки — відкрита форма хвороби.

Гідроцефалія буває:

• первинної;
• вторинною (з’являється на тлі інших хвороб).

Причиною гідроцефалії можуть бути вади формування ЦНС, новоутворення, хвороби, що вразили судинну мозкову систему.

Наразі поширено кілька систем класифікації випадків гідроцефалії.

Симптоматика

Симптоми гідроцефалії головного мозку пояснюються головною особливістю хвороби — накопиченням ліквора, в силу чого підвищується тиск всередині черепа. Особливості зовнішніх проявів залежать від перебігу хвороби, її тяжкості, віку пацієнта.

До двох років запідозрити у дитини хворобу можна за занадто швидким збільшенням голови в розмірах. У ніжному віці черепні шви ще не набули твердості, тому розростання мозку, обумовлене збільшенням шлуночків, в яких накопичується ліквор, призводить до того, що кістки немов би «роздуває». Оскільки гідроцефалія головного мозку у новонароджених і маленьких діточок — проблема досить актуальна, є спеціальні таблиці, за якими визначають, наскільки зростання голови відповідає нормі. Якщо показники перевищують встановлені стандартними, дитину направляють на спеціальні обстеження.

Педіатр кожен місяць (іноді вдвічі рідше) вимірює діаметр голови спостережуваного малюка. Ця процедура — обов’язкова частина профілактичних оглядів, на які будь-які батьки повинні приносити недавно народжених малюків. Зі статистики відомо, що швидкість зростання голови в окружності понад норму в більшості випадків вказує саме на гідроцефалію.

Що ще?

Крім зазначеного прояву, помірна гідроцефалія головного мозку (як і інші форми цієї хвороби) може проявляти себе:

• вибухаючим джерельцем;
• незакритим у строк джерелом;
• тонкими черепними кістками;
• непропорційністю черепа;
• виступаючими окремими частинами черепа;
• венозною сіткою на обличчі, лобі;
• опущенням очей;
• підвищенням м’язового тонусу нижніх кінцівок;
• судомністю.

Хвора дитина розвивається повільніше однолітків, що особливо помітно за прогресом моторики, психіки. У належні терміни малюк ще не може тримати головку, сидіти, грати. Зазвичай такі діти апатичні, плаксиви без очевидного приводу, іноді хапаються за голівку. Якщо таке відбувається, це вказує на сильні болі.

Увага всім деталям

Помітити змішану гідроцефалію головного мозку, внутрішню, зовнішню (словом, будь-яку форму) може доктор. Велика частина симптомів досить неспецифічна, тому батькам впізнати захворювання складно, а от перевіряти розміри голови дитини можна і в домашніх умовах. Якщо коло розростається понад міру, можна звернути на це увагу лікаря. У поєднанні з відставанням у розвитку є всі приводи запідозрити гідроцефалію і направити дитину на повноцінне обстеження. Займатися ним будуть лікарі наступних спеціалізацій:

• нейрохірург;
• невропатолог.

Якщо діагноз не підтвердиться, лікарі вживатимуть заходів для виявлення причин відхилень.

Дитина росте, прояви змінюються

Всі відомі сучасній науці види гідроцефалії головного мозку (замісна, зовнішня, внутрішня — будь-який випадок, незалежно від віднесення до якого-небудь класу) можуть розвинутися у дитини не тільки в немовляті, а й старше дворічного віку. Дещо рідше хворобу виявляють у дорослих. Особливості гідроцефалії у діточок старше двох років пояснюються непоганастичністю черепа — до цього віку всі шви твердіють. Порушення балансу вироблення і всмоктування ліквора стає причиною підвищення тиску в черепі, що незабаром призводить до специфічної симптоматики:

• болить голова;
• нудить, рве;
• набрякає диск нерва, відповідального за зір.

Рве, нудить частіше вночі або рано вранці. Зміна елементів зорової системи може побачити тільки офтальмолог на спеціалізованому дослідженні. Якщо батьки помічають, що дитина скаржиться на головний біль, такий стан супроводжується нудотою, позивами до блювоти, потрібно відразу показати чадо доктору. Діагностика, постановка діагнозу, лікування — в зоні відповідальності нейрохірурга, невропатолога. Втім, описані симптоми не завжди пояснюються гідроцефалією головного мозку (зовнішньою замісною, внутрішньою будь-якого типу). Можливі причини:

• пухлинні процеси;
• вади формування мозку.

Чим раніше вдасться поставити правильний діагноз і вибрати вдалу стратегію лікування, тим вище шанс мінімізації негативних наслідків.

Додаткові симптоми

Гідроцефалія головного мозку (внутрішня, зовнішня, всіх підтипів) в окремих випадках може проявлятися:

• нападами, схожими з епілепсією;
• енурезом;
• анурією;
• гігантизмом;
• відставанням зростання;
• порушенням зору;
• гіпотиреозом;
• несвоєчасним розвитком репродуктивної системи;
• зайвою вагою;
• низькою успішністю.

Звідки прийшла біда

Перш ніж з’ясовувати, як лікувати гідроцефалію головного мозку, слід вникнути в причини, що спровокували хворобу. Лікарі знають досить великий перелік проблем, здатних привести до такої патології.

Сприяти формуванню гідроцефалії в період перебування в материнському організмі можуть вади розвитку ЦНС. Сучасні методи дослідження плоду дозволяють вже під час вагітності виявити цю проблему зі здоров’ям. Приблизно кожен п’ятий випадок пояснюється перенесеними інфекційними захворюваннями. З особливою небезпекою пов’язане зараження вірусами:

• герпетичними;
• цитомегаловірусом;
• токсоплазмою.

Плануючи народження дитини, слід пройти обстеження на наявність зараження — нерідко інфікування приховане, симптомами себе не проявляє. Спершу доведеться усунути патологічного агента, тільки після цього можна думати про зачаття.

Відомі випадки, коли гідроцефалія біля плоду пояснювалася генетикою.

Діти і причини нездоров «я

До 80% всіх випадків гідроцефалії у дітей молодше дворічного віку обумовлені вадами формування мозку (спинного, головного) та інфекціями, перенесеними в період внутрішньоутробного розвитку. Інші випадки — це результати родових травм. Більшою мірою їм схильні недоношені малюки. Травма при народженні нерідко ускладнюється крововиливом в будь-якому відділі головного мозку, менінгітом. Всі ці процеси пригнічують здатності тканин всмоктувати ліквор.

У невеликому відсотку випадків у новонароджених гідроцефалія пояснюється новоутвореннями, вадами розвитку судин.

У діточок постарше гідроцефалія можлива через:

• пухлинних процесів;
• менінгіту;
• енцефаліту;
• інфікування;
• вад формування судин і тканин мозку;
• крововиливу;
• травми;
• генетичних збоїв.

У певному відсотку випадків не вдається виявити, з якої причини розвинулося порушення.

Діагностика

Встановлюють, що потрібно лікування гідроцефалії головного мозку, за підсумками досліджень і збору особливостей клінічної картини. Лікарі вивчають очне дно. Хворого направляють на:

• ультразвук;
• томографію;
• нейросонографію.

Що робити

У більшості випадків лікування гідроцефалії головного мозку передбачає проведення операції. Класичний підхід — ВПШ, шунтування, що виконується за спеціальною високоточною технологією. В останні роки поширення набуло способу із застосуванням ендоскопу. Він називається вентрикулостомією. Основна перевага — немає необхідності встановлювати в мозок чужорідне тіло.

Вибір лікування залишається за нейрохірургом. Лікар формулює протипоказання, свідчення до заходу. Якщо рекомендовано хірургічне втручання, не варто тягнути: стан дитини з часом буде лише погіршуватися, а приріст тиску стане причиною істотного уповільнення розвитку. У такому випадку наслідки гідроцефалії головного мозку можуть бути незворотними.

Варто зазначити, що навіть операція не дозволить повернути здорові нормальні габарити голови — череп залишиться більше норми на все життя. Проблема не тільки косметична: збільшені розміри і маса стають причиною істотного тиску на шийні хребці.

Під час операції організують відведення ліквора з мозку в інші частини організму. Найпоширеніший підхід — ВПШ, коли в організм встановлюють катетери з силікону, по яких ліквор переміщується в черевну порожнину. Відповідальність за всмоктування речовини перекладається на кишкові петлі. Система оснащена клапаном для коригування кількості витікаючої за такою системою ліквора. Візуально помітити катетери неможливо, все заховано під шкірою. Згідно зі статистикою, щорічно у світі проводять до 200 000 операцій за технологією ВПШ.

Нові технології

Найновіші методи проведення операцій дозволяють наносити мінімальну травму здоровим тканинам пацієнта. Застосовуючи ендоскоп, що вводиться в порожнині пацієнта через малі розрізи, лікар отримує можливість бачити внутрішні структури і маніпулювати апаратом з високою точністю. Операція з ендоскопом — це хороша альтернатива шунтуючій системі. Лікар формує шлях для обхідного лікворного струму. Операція ефективна, безпечна, не вимагає встановлення імплантів, пов’язана з мінімумом ускладнень.

Єдина слабкість застосування ендоскопа — обмеженість випадків, в яких цей метод показаний. У середньому тільки одному з десятка хворих можна зробити малоінвазивну операцію, переважний відсоток потребує шунтуючої системи.

Якщо вдалося зробити операцію, прогрес хвороби зупиняється. Майже всі діти знову можуть нормально жити, грати, вчитися нарівні з усіма.

Особливий випадок

Зрідка при гідроцефалії операція не показана. Якщо хвороба не прогресує, за пацієнтом спостерігають, призначають препарат «Діакарб», активні компоненти якого дозволяють тримати під контролем процес продукування ліквора. Періодично перевіряють показання тиску всередині черепа. За станом хворого стежать нейрохірург, невропатолог. Пацієнт з гідроцефалією повинен регулярно відвідувати клініку для повноцінного огляду та вимірювання розмірів голови, зняття даних інструментальними методами дослідження.

Хворіють не тільки діти!

У дорослих гідроцефалія головного мозку розвивається дещо рідше, ніж у дитячому віці, але ризики все одно є. Зазвичай патологічний стан вторинний, розвивається на тлі пухлинного процесу, інсульту або травми, менінгіту.

Помітити гідроцефалію головного мозку у дорослих можна за такими проявами:

• сильний біль у голові;
• нудота і блювота;
• проблеми із зором, неможливість зосередитися на об’єкті;
• зміщення очних яблук;
• порушення роботи вестибулярного апарату;
• погіршення пам’яті;
• енурез.

Причини і нюанси

У дорослих гідроцефалія головного мозку найчастіше з’являється після перенесеного інсульту, оскільки такий стан призводить до порушення кровотоку в мозкових тканинах. Різної етіології новоутворення, енцефаліт, туберкульоз можуть спровокувати ускладнення у вигляді водянки. У деяких випадках причина хвороби — пристрасть до спиртних напоїв. Свою роль можуть зіграти крововиливи в мозкових шлуночках, субарахноїдальному просторі.

У дорослому віці можна зіткнутися з одним з видів гідроцефалії: вродженої або придбаної. Про першу людину, ймовірно, обізнано з раннього віку, можливо, приймає «Діакарб» для контролю стану. Набута хвороба — результат травм, запалень, інфікування та інших негативних впливів на мозкові тканини.

Лікарям відомо багато типів гідроцефалії головного мозку, що розвивається у дорослих: замісна, атрофічна, відкрита, закрита. Для кожного з випадків є свої особливості, унікальний механізм розвитку, а значить, підходи до лікування.

Досить часто виявляють закриту форму. Струм ліквора порушено через перешкоди — наприклад, пухлини. Відкритий варіант — це порушення цілісності мозкових ділянок, збій механізмів всмоктування, через що ліквор не потрапляє в кровоносну систему, замість цього накопичуючись у порожнинах.

При підвищеній активності клітин, відповідальних за вироблення ліквора, діагностують гіперсекреторну форму. Атрофічна спостерігається, якщо тканини мозку витончаються, а їх місце займає ліквор.

За відсутності гострої симптоматики тривалий час говорять про помірну гідроцефалію головного мозку. У дорослих ця форма хвороби, як видно зі статистики, зустрічається відносно часто. Відмінна особливість — різке погіршення стану пацієнта. Найчастіше незрозумілі причини, оскільки при латентній течії на гідроцефалію не було навіть підозр. Це суттєво ускладнює правильне і своєчасне надання адекватної допомоги.

Чи потрібно лікування

Гідроцефалія головного мозку у дорослого може стати причиною незворотних тяжких наслідків. Без адекватної допомоги порушується функціонування головного мозку, підвищується тиск, можливий летальний результат. У досить великому відсотку випадків хворим присвоюють статус інвалідів. За відсутності правильного лікування людина втрачає працездатність, погіршуються пам’ять та інтелектуальні здібності, втрачається здатність усвідомлювати себе.

Якщо вдалося помітити гідроцефалію, коли хвороба тільки почала розвиватися, практикують медикаментозну терапію. При гострій формі потрібна термінова операція — такий стан небезпечний для життя пацієнта. Як і у випадку дитячої водянки, необхідний розтин черепної коробки для встановлення системи відведення рідини.

При хронічній формі встановлюють шунтуючу систему відведення спинномозкової рідини. Зовнішню форму іноді можна лікувати консервативними способами, включаючи гімнастичні практики і медикаментозну терапію — приймають засоби для розширення кровоносних судин. Якщо зовнішня гідроцефалія перейшла в замісну форму, показана операція. При змішаній формі хвороби єдиний варіант — хірургічне втручання.

Шунтування: ускладнення

Статистичні дослідження показують, що ВПШ провокує ускладнення з імовірністю 40-60%. Час від часу потрібна заміна елементів системи. Найчастіше ускладнення, які змушують проводити додаткову операцію, виникають через 6-12 місяців після заходу. У деяких випадках потрібна зміна лише деяких елементів, іноді — системи повністю. Якщо виявлена гідроцефалія, показана операція, слід відразу морально підготуватися: швидше за все, доведеться перенести два або більше втручання. У майбутньому життя пацієнта залежить від надійності роботи встановленої системи.

Можливі ускладнення:

• закупорка в черевній порожнині, мозкових шлуночках;
• інфікування;
• механічне пошкодження системи;
• занадто активне скидання ліквору;
• занадто повільний відтік рідини;
• епілептичний синдром;
• внутрішні пролежні.

Альтернативні підходи

Найрідкісніший метод лікування гідроцефалії — вентрикулярна пункція. До нього вдаються тільки при неможливості всіх інших оздоровчих заходів. Хворому встановлюється зовнішня система для відтоку ліквора. Така процедура пов’язана з численними ускладненнями, вкрай високий ризик інфікування.

Пріоритетним вектором вдосконалення лікарських маніпуляцій в даний час можна сміливо назвати операції з ендоскопом. Можлива вентрикулоцистерностомія дна, акведуктопластика, септостомія, видалення пухлини та встановлення шунту за допомогою ендоскопа.

Найчастіше роблять вентрикулоцистерностомію шлуночкового дна. У деяких сучасних клініках до 80% всіх операцій на головному мозку із застосуванням ендоскопа при водянці припадає саме на цю технологію. Лікар формує шлях для переміщення ліквора в мозкові цистерни таким чином, щоб при проходженні рідини через тканини відбувалося її всмоктування. Можливо звернутися до методу при окклюзійній гідроцефалії, при заміні шунту в силу ускладнень, необхідності ревізії, а також при водянці після травми, при змішаній формі хвороби. У порівнянні з класичною системою шунтування за допомогою ендоскопа можна відновити фізіологічний струм ліквора, а якість життя пацієнта після реабілітаційного періоду буде вищою.