Хронічний лімфолейкоз: можливі причини, симптоми, тривалість життя та особливості лікування

Хронічний лімфолейкоз — хвороба, при якій в організмі виробляється надмірна кількість лейкоцитів. Подібне порушення розвивається в основному у людей після 60 років. Захворювання розвивається дуже повільно і в перші кілька років може не проявлятися ніяких характерних ознак.

Лімфолейкоз розрізняють за ступенем зрілості злоякісних клітин. При протіканні подібної патології первинним є ураження кісткового мозку, і поживною основою для цього є лейкоцити, що розвиваються в ньому.

Причина виникнення захворювання до кінця ще невідома. Багато лікарів вважають, що захворювання носить генетичний характер. Важливо своєчасно розпізнати протікання хвороби, провести діагностику та подальше лікування.

Особливості хвороби

Лімфоцити — різновид лейкоцитів, які відносяться до функціонального елементу імунітету. Здорові лімфоцити перероджуються в плазматичну клітку і виробляють імуноглобуліни. Подібні антитіла усувають отруйні, хвороботворні мікроорганізми, чужорідні для організму людини.

Хронічний лімфолейкоз (код за MKB-10 — C91.1) — пухлинна хвороба кровоносної системи. Під час протікання хвороби лейкозні лімфоцити безперервно розмножуються і накопичуються в кістковому мозку, селезінці, крові, печінці, лімфовузлах. Варто зазначити, що чим вища швидкість ділення клітин, тим агресивніший перебіг патології.

Хронічний лімфолейкоз — хвороба, що вражає переважно літніх людей. Найчастіше захворювання розвивається дуже повільно і практично безсимптомно. Виявляється абсолютно випадково при проведенні дослідження загального аналізу крові. За зовнішнім виглядом аномальні лімфоцити не відрізняються від нормальних, однак, функціональне значення їх порушено.

У пацієнтів знижується рівень опірності до хвороботворних мікроорганізмів. Причина виникнення захворювання до кінця ще не відома, проте посилюючими факторами вважається вплив на організм вірусів і генетична схильність.

Стадії протікання

Для вибору найбільш оптимальних методів лікування, а також для визначення прогнозу протікання хвороби, виділяють кілька стадій хронічного лімфолейкозу. На самому початку розвитку хвороби лабораторно в крові визначається тільки лімфоцитоз. У середньому хворі з цією стадією живуть понад 12 років. Ступінь ризику вважається мінімальним.

На 1 стадії до лімфоцитозу приєднується збільшення лімфовузлів, яке можна визначити пальпарно або інструментально. Середня тривалість життя становить до 9 років, а ступінь ризику при цьому проміжний.

При протіканні 2 стадії, крім лімфоцитозу, при обстеженні хворого можна визначити спленомегалію і гепатомегалію. У середньому пацієнти живуть до 6 років.

На 3 стадії гемоглобін різко знижується, а також спостерігається стійкий лімфоцитоз і збільшення лімфатичних вузлів у розмірах. Тривалість життя хворого становить до 3 років.

При протіканні 4 ступеня до всіх цих проявів приєднується тромбоцитопіння. Ступінь ризику в такому випадку дуже високий, а середня тривалість життя пацієнтів становить менше півтора років.

Класифікація захворювання

Хронічний лімфолейкоз (код за MKB-10 — C91.1) розділяють на кілька груп, виходячи з того, який саме вид клітин крові почав дуже швидко і практично безконтрольно розмножуватися. Саме за цим параметром захворювання підрозділюється на:

• мегакаріоцитарний лейкоз;
• моноцитарний;
• мієлолейкоз;
• еритромієлоз;
• макрофагальний;
• лімфолейкоз;
• еритремія;
• тучноклітинний;
• волохатоклітинний.

Доброякісне хронічне ураження характеризується повільним наростанням лейкоцитозу і лімфоцитів. Збільшення лімфовузлів незначне і при цьому немає анемії та ознак інтоксикації. Самопочуття пацієнта цілком задовільне. Спеціального лікування не потрібно, пацієнту тільки рекомендується дотримання раціонального режиму відпочинку і праці, споживання здорової їжі, багатої на вітаміни. Рекомендується відмовитися від шкідливих звичок, уникати переохолодження.

Прогресуюча форма хронічного лімфолейкозу відноситься до класичної і характеризується тим, що підвищення кількості лейкоцитів відбувається регулярно, кожен місяць. Лімфовузли поступово збільшуються і спостерігаються ознаки інтоксикації, зокрема такі, як:

• лихоманка;
• слабкість;
• схуднення;
• підвищена пітливість.

При значному підвищенні кількості лейкоцитів призначають специфічну хіміотерапію. При грамотному лікуванні можливе досягнення тривалої ремісії. Пухлинна форма характеризується тим, що лейкоцитоз у крові незначний. При цьому спостерігається збільшення селезінки, лімфовузлів, мигдалин. Для проведення лікування призначаються комбіновані курси хіміотерапії, а також променева терапія.

Спленомегалічний тип хронічного лімфолейкозу (за MKB-10 — C91.1) характеризується тим, що лейкоцитоз помірний, лімфовузли збільшені незначно, а селезінка має великі розміри. Для проведення лікування призначається променева терапія, а у важких випадках показано видалення селезінки.

Кістномозкова форма хронічної лімфолейкозу виражається в незначному збільшенні селезінки і лімфовузлів. При проведенні аналізів крові виявляється лімфоцитоз, швидке зниження тромбоцитів, еритроцитів і здорових лейкоцитів. Крім цього, спостерігається підвищена кровоточивість і анемія. Для лікування призначається курс хіміотерапії.

Пролімфоцитарний тип хронічного лімфолейкозу (за MKB-10 — C91.3) характеризується тим, що у пацієнтів спостерігається підвищений лейкоцитоз зі значним збільшенням селезінки. Вона погано піддається проведенню стандартного лікування.

Волосатоклітинний вид захворювання являє собою особливу форму, при якій лейкозні патологічні лімфоцити мають характерні особливості. При її протіканні лімфовузли не змінюються, збільшується печінка і селезінка, а також пацієнти страждають від різних інфекцій, ураження кісток і кровоточивості. Єдина методика терапії — видалення селезінки, а також проводиться хіміотерапія.

Основні симптоми

Хронічний лімфолейкоз крові розвивається протягом тривалого періоду, і симптоматика може не проявлятися довго, змінюються тільки показники крові. Потім поступово відбувається зниження рівня заліза, в результаті чого виникають ознаки анемії. Початкові ознаки можуть стати одночасно проявом лейкозу, проте часто вони залишаються непоміченими. Серед основних ознак можна виділити такі, як:

• блідість шкірних покривів і слизових;
• слабкість;
• пітливість;
• задишка при підвищеному фізичному навантаженні.

Крім цього, може підвищуватися температура і початися швидка втрата ваги. Велика кількість лімфоцитів вражають кістковий мозок і поступово осідають у лімфовузлах. Варто зазначити, що лімфатичні вузли значно збільшуються і залишаються безболісними. Їх консистенція дещо нагадує м’яке тісто, а розміри можуть досягати 10-15 см. Лімфовузли можуть пересувати життєво важливі органи, провокуючи серцево-судинну і дихальну недостатність.

Разом з лімфатичними вузлами починає збільшуватися в розмірах селезінка, а потім печінка. Ці два органи в основному не розростаються до значних розмірів, однак можуть бути винятки.

Хронічний лімфолейкоз провокує різного роду імунні порушення. Лейкемічні патологічні лімфоцити перестають повноцінно виробляти антитіла, яких стає недостатньо для того, щоб організм міг чинити опір хвороботворним мікроорганізмам і різного роду інфекціям, частота яких різко підвищується. Найчастіше вражаються органи дихання, в результаті чого розвиваються важкі бронхіти, плеврити і пневмонії.

Нерідкі випадки інфекції сечовевидних шляхів або ураження шкірних покривів. Ще одним наслідком зниження імунітету є утворення антитіл до власних еритроцитів, що провокує розвиток гемолітичної анемії, яка проявляється у вигляді жовтяниці.

Проведення діагностики

Для постановки діагнозу хронічний лімфолейкорз, аналіз крові проводиться в першу чергу. На початковій стадії протікання патології, клінічна картина може дещо змінюватися. Вираженість лейкоцитозу багато в чому залежить від стадії протікання захворювання.

Також при протіканні хронічного лімфолейкозу в аналізах крові виявляється нестача еритроцитів і гемоглобіну. Подібне порушення може бути спровоковане витісненням їх клітинами пухлини з кісткового мозку. Рівень тромбоцитів на первинних стадіях протікання хвороби залишається найчастіше в межах норми, однак у міру розвитку патологічного процесу їх кількість знижується.

Щоб підтвердити поставлений діагноз, проводяться такі методи обстеження, як:

• біопсія ураженого лімфовузла;
• кістномозкова пункція;
• визначення рівня імуноглобулінів;
• клітинне імунофенотипування.

Клітинне дослідження крові та кісткового мозку дозволяє визначити імунологічні маркери захворювання, щоб виключити протікання інших хвороб і зробити прогноз щодо його протікання.

Особливості лікування

На відміну від багатьох інших злоякісних процесів, лікування хронічного лімфолейкозу на початковому етапі не проводиться. В основному терапія починається при виникненні ознак прогресування хвороби, до яких потрібно віднести такі, як:

• швидке підвищення кількості патологічних лейкоцитів у крові;
• значне зростання лімфовузлів;
• прогресування анемії, тромбоцитопенії;
• збільшення селезінки в розмірах;
• виникнення ознак інтоксикації.

Методика терапії підбирається суто індивідуально, ґрунтуючись на точних даних діагностики та особливостей пацієнта. В основному терапія спрямована на усунення ускладнень. Саме по собі це захворювання досі залишається невиліковним.

Хіміопрепарати використовуються в мінімальних дозуваннях токсичних речовин і часто вони призначаються для продовження життя хворого і позбавлення від неприємної симптоматики. Пацієнти повинні весь час перебувати під суворим контролем гематолога-онколога. Аналіз крові повинен проводитися 1-3 рази протягом 6 місяців. При потребі призначається спеціальна підтримувальна цитостатична терапія.

Консервативна терапія

Лікування хронічного лімфолейкозу проводиться після виявлення всіх можливих ускладнень, встановлення форми, стадії та діагнозу. Показано дотримання дієти і проведення медикаментозної терапії. При важкому протіканні хвороби потрібна пересадка кісткового мозку, оскільки це єдино можливий спосіб домогтися повного лікування.

На самому початку протікання хвороби показано диспансерне спостереження, а при потребі лікар призначають антибактеріальні препарати. При приєднанні інфекції потрібні противірусні та протигрибкові засоби. У наступні місяці показано проведення курсу хіміотерапії, спрямованої на швидке виведення з організму ракових клітин. Променева терапія застосовується, коли потрібно швидко зменшити розмір пухлини і немає можливості впливу на неї хіміопрепаратами.

Застосування медикаментозних препаратів

Відгуки про хронічний лімфолейкоз у п’ятдесяти відсотках випадків бувають позитивними, оскільки завдяки правильному лікуванню можна нормалізувати самопочуття хворого. Багато пацієнтів говорять про те, що при проведенні хіміотерапії на початкових стадіях можна значно продовжити життя і підвищити його якість.

За відсутності супутніх захворювань, якщо вік пацієнта молодший 70 років, в основному застосовують комбінацію таких препаратів, як «Циклофосфамід», «Флударабін», «Рітуксимаб». У разі поганої переносимості можуть застосовуватися й інші поєднання лікарських засобів.

Для людей похилого віку або при наявності супутніх захворювань призначають більш щадні поєднання препаратів, зокрема, «Обинутузумаб» з «Хлорамбуцилом», «Рітуксимаб» і «Хлорамбуцил» або «Циклофосфамід» з «Преднізолоном». При стійкому протіканні порушень або рецидиві пацієнтам можуть змінювати схему проведення терапії. Зокрема, це може бути поєднання «Іделаліба» і «Рітуксімаба».

Дуже ослабленим пацієнтам з наявністю важких супутніх абельувань призначають в основному монотерапію, зокрема препарати, які відносно легко переносяться. Наприклад, такі як «Рітуксимаб», «Преднізолон», «Хлорамбуцил».

Особливості харчування

Усі пацієнти з хронічним лімфолейкозом потребують раціонального розподілу режиму відпочинку і праці, а також правильного харчування. У звичному раціоні повинні переважати продукти тваринного походження, а також потрібно обмежити споживання жирів. Обов’язково потрібне споживання свіжих фруктів, зелені, овочів.

При анемії корисними будуть продукти з високим вмістом заліза для нормалізації факторів кроветворення. У раціон харчування регулярно потрібно додавати печінку, а також вітамінні чаї.

Прогноз для пацієнта

Для більшості пацієнтів, які страждають від подібного порушення, прогноз після проведення терапії досить хороший. При початковій стадії протікання хронічного лімфолейкозу тривалість життя становить понад 10 років. Багато хто може обходитися без спеціального лікування. Незважаючи на те, що хвороба невиліковна, початкова стадія може тривати протягом тривалого часу. Лікування часто призводить до стійкої ремісії. Більш точний прогноз зможе дати тільки лікар.

Для проведення лікування існує безліч сучасних методик. Весь час з’являються більш нові, прогресивні медикаментозні препарати і підходи терапії. Нові лікарські засоби, які з’явилися в останні кілька років, допомагають значно поліпшити прогнози проведення лікування.

Специфічної профілактики лімфолейкозу не існує. Самолікування може тільки значно погіршити ситуацію і може бути смертельно небезпечним для пацієнта.