Хвороба Дар’є: можливі причини, симптоми, терапія

Більшість людей є точною копією своїх батьків. Одним дістаються блакитні очі від тата, іншим — шикарне мамине волосся. Безумовно, буває і навпаки. Однак усі ми виростаємо цікавим результатом переплетення генів наших близьких родичів. Дуже часто разом з великими очима, кучерявим волоссям і довгими ногами батьки віддають своїм дітям набір різних захворювань. Роблять вони це не спеціально, навіть без власної згоди. Патологія може не проявлятися протягом усього життя, але частіше ситуація йде інакше. Людина стає заручником сімейних недуг і хворей. Одним з таких «подарунків» є хвороба Дарини. Що це таке? Чому розвивається ця патологія?

Загальна інформація

Під хворобою Дар «є розуміється спадковий дерматоз, який виявляється висипаннями у вигляді вузликів коричневого або бурого кольору. Вони мають конусоподібну форму і покриті щільними корочками. Вузолки, що локалізуються на складках тіла, зливаються воєдино і утворюють мокнучі ранки. Залежно від місця розташування висипань та їх зовнішнього вигляду, хвороба Дар’є підрозділюється на чотири форми:

• Локалізована. Характеризується лінійним розташуванням вогнищ, які покривають тільки обмежені ділянки тіла.
• Класична. Висипання переважно локалізуються на волосяній частині голови, грудях і за вухами.
• Ізольована. Разом зі стандартними вузлами з’являються багатогранні папули, що зовні нагадують бородавки. Як правило, вони знаходяться на тильному боці кистей і стоп.
• Везикульозно-бульозна. Ця форма захворювання зустрічається дуже рідко. Для неї характерні численні висипання з прозорим секретом. Вони з’являються на бічній поверхні шиї, в області великих шкірних складок.

Первинні осередки папул діагностуються у пацієнтів віком від восьми до п’ятнадцяти років. Дорослих недуг вражає вкрай рідко.

Причини недуги

Головною причиною даного захворювання є наявність аномального гена, а основним фактором ризику — передається у спадок схильність. В результаті вітамін А не засвоюється організмом повноцінно, активність певних ферментів і вміст цинку в епідермісі знижується. Наслідком цих патологічних процесів є порушення механізму оброгування шкіри.

Якщо мама або тато є носіями аномального гена, в 50% випадків на світ з’являється дитина з діагнозом «хвороба Дарина». Однак якщо у хворих батьків народжується абсолютно здоровий малюк, то його майбутніх дітей ця патологія не потурбує. Захворювання не передається повітряно-крапельним або статевим шляхом.

Клінічна картина

Патологічний процес починається з появи фолікулярних пласких вузликів, які інакше називаються папулами. Їх розмір може варіюватися від 1 до 3 мм. Папули покриті твердою кіркою бурого кольору. Під нею знаходяться поглиблення у формі вирви. Вузолки локалізуються в гирлі волосяних цибулин, що іноді призводить до розвитку іншого захворювання — фолікуліту. Тому перед початком лікування необхідно провести диференційний діагноз.

Висипання розташовуються симетрично, захоплюючи підключичну область і згинальні поверхні суглобів. На волосяній частині голови папули нагадують бородавчасті бляшки з лягаючими кірками. Після їх видалення в місцях ураження з’являються осередки облисіння. У міру прогресування хвороби виникають нові висипання, а старі зливаються в єдину пляму.

Медичне обстеження

Діагностика захворювання проводиться на основі клінічної картини і повного анамнезу пацієнта. Під час обстеження лікар вивчає симптоми патології, попередні випадки висипань серед близьких родичів. Для підтвердження недуги призначається гістологічний аналіз біоптату шкіри. Диференційний діагноз проводиться з сімейною бульбашкою, папіломатозом і себорейним дерматитом.

Принципи терапії

Лікування при цій недузі, як правило, здійснюється амбулаторно. При загостренні патологічного процесу або появі великих осередків ураження пацієнту потрібна госпіталізація в дерматологічний стаціонар.

Хворому показана симптоматична терапія. Всім пацієнтам без винятку призначається прийом вітаміну А перорально або у формі внутрішньомишкових ін’єкцій. Дозування препарату розраховується індивідуально, з урахуванням віку хворого. Курс лікування зазвичай становить 3 місяці, потім роблять перерву і повторюють терапію.

Позитивний результат при хворобі Дар’є дають перлові ванни в комбінації з аплікаціями кератоличної мазі. При наявності великих осередків ураження показано хірургічне втручання або електрокоагуляція. Коли хвороба Дарини супроводжується приєднанням бактеріальної інфекції, призначаються антибіотики.

Прогноз і профілактика

Дане захворювання передається виключно у спадок. Саме тому в якості первинної профілактики фахівці рекомендують консультацію у генетика парам, що планують найближчим часом зачаття дитини. Особливо це стосується майбутніх батьків, у яких в сім’ї вже була діагностована хвороба Дар’є.

Лікування, описане вище, зазвичай показує хороші результати. Багатьом пацієнтам вдається домогтися стійкої ремісії на кілька років. Однак повного одужання чекати не варто.