Пухлина Вільмса: симптоми, терапія

Немає в організмі людини жодного органу, який би завжди і за будь-яких обставин залишався здоровим. На жаль, багато захворювань і дефектів закладаються ще під час внутрішньоутробного розвитку. Про одне з них ми і поговоримо в нашій статті. Багатьом незнайома пухлина Вільмса. Що це таке, деякі навіть не здогадуються. У статті постараємося розібратися з симптомами, причинами і тактикою лікування даного захворювання.

Поняття про пухлину Вільмса

Пухлина Вільмса, або, як її ще називають, нефробластома, відноситься до злоякісних захворювань нирок, які з’являються найчастіше в дитячому віці. Зазвичай діагностується вона у віці 2-5 років. Пухлина Вільмса у дорослих зустрічається досить рідко, тому мало вивчена.

На жаль, діти, які страждають цим захворюванням, мають найчастіше й інші відхилення у своєму розвитку. Вважають, що освіта пухлини може початися у внутрішньоутробному періоді, оскільки вже у двотижневого немовляти можна її виявити.

Пухлина Вільмса, як правило, локалізується з одного боку, але зустрічаються випадки і двосторонньої поразки нирок. Якщо подивитися на хворий орган, можна відзначити, що поверхня його нерівна, на розрізі видно ділянки крововиливів і некрозу, в деяких місцях присутні кісти. У цьому випадку кажуть, що у пацієнта кистозна пухлина Вільмса.

На перших порах пухлина локалізується тільки всередині нирок. З подальшим розвитком вона проростає в сусідні тканини і органи — таким чином поширюються метастази.

Стадії розвитку захворювання

Ця злоякісна пухлина проходить у своєму розвитку кілька стадій:

1. На самому початку нефробластому розташовується тільки в одній нирці. Діти в цей період можуть не відчувати дискомфорту і ніяких скарг не мають.
2. Пухлина починає поширюватися за межі нирки, але метастази ще відсутні.
3. Подальший розвиток супроводжується проростанням капсули, і ураження зачіпає сусідні органи, лімфатичні вузли.
4. Виявляються метастази в печінці, легенях, кістках.
5. На останньому етапі свого розвитку пухлина Вільмса у дітей вражає вже дві нирки.

Напевно, не варто роз’яснювати, що чим раніше діагностована пухлина, тим більш оптимістичний прогноз можна дати пацієнту.

Симптоматика захворювання

Оскільки діагностувати патологію можна на різних стадіях, то й ознаки залежно від цього можуть різнитися. Найчастіше, якщо є пухлина Вільмса, симптоми виявляються такі:

• загальне нездужання;
• слабкість, а якщо дитина зовсім маленька, то вона постійно спить;
• зменшення апетиту;
• спостерігається зниження ваги;
• у деяких випадках відзначається висока температура;
• шкірні покриви стають блідими;
• може підвищитися артеріальний тиск;
• аналіз крові показує підвищену СОЕ і зниження гемоглобіну;
• з’являється кров у сечі;
• у важких випадках можна спостерігати непрохідність кишківника, оскільки пухлина здавлює його.

При будь-якому захворюванні змінюється поведінка малюка, і пухлина Вільмса у дітей не є винятком. Мама завжди відразу може запідозрити, що з дитиною щось не так.

Коли захворювання заходить далеко, то пухлина добре промацується руками. При цьому малюк відчуває біль, оскільки відбувається здавлювання сусідніх органів, що заважає їм нормально функціонувати. У деяких пацієнтів збільшується живіт, якщо діагностується пухлина Вільмса. Фото нижче це добре демонструє.

Коли з’являється велика кількість метастазів, дитина різко починає худіти. Найчастіше смерть настає в результаті легеневої недостатності і надмірного виснаження організму. Що примітно, виникнення метастазів залежить, швидше, не від розмірів пухлини, а більше від віку пацієнта. Виходить, що у зовсім маленьких діток з таким діагнозом набагато більше шансів на повне одужання.

Але найчастіше діагностується не тільки пухлина Вільмса, її зазвичай супроводжують інші відхилення в розвитку.

Супутні захворювання

Досить рідко буває, що дана пухлина діагностується як єдине відхилення в розвитку. Найчастіше її супроводжують супутні патології:

• гіпоспадія, коли сечовипускальний канал у хлопчиків відкривається десь посередині статевого члена або взагалі в проміжності;
• збільшені внутрішні органи, наприклад, велика мова;
• одна кінцівка більше іншої;
• крипторхізм;
• відсутність райдужної оболонки в оці (створюється відчуття, що зіниць нічим не оточений).

Діагностування пухлини Вільмса

Коли нефробластома знаходиться тільки на самому початку свого розвитку, поставити правильний діагноз досить складно, так як не спостерігається яскраво вираженої симптоматики. Саме з цієї причини в більшості випадків починають лікування вже тоді, коли пухлина знаходиться на 3 або 4 стадії.

Батькам необхідно уважніше стежити за станом дитини, і якщо спостерігаються блідість, підвищений тиск, знижений тонус, вдається промацати пухлину, то слід негайно пройти повне обстеження. Воно зазвичай включає наступні види діагностики:

1. Аналіз крові і сечі. У сечі виявляється протеинурія, макрогематурія, а в крові підвищена СОЕ, відзначається анемія.
2. Урографія дозволяє поставити точний діагноз у більш ніж 70% випадків. Вдається переглянути контури нирки, а при наявності пухлини помітні найменші зміни форми органу та порушення функції.
3. За допомогою ультразвукової томографії також легко побачити розміри пухлини та її розташування.
4. Пухлина Вільмса на УЗД виглядає як неоднорідна освіта з кистами всередині.
5. За допомогою рентгенівської комп’ютерної томографії вдається побачити не тільки пухлину в одній нирці, а й проаналізувати стан другої, а також переглянути наявність метастазів у сусідніх органах.
6. При великих розмірах пухлини зазвичай призначають ангіографію. Це робиться ще з метою з’ясування розташування нефробластоми щодо великих судин, щоб під час операції хірург мав уявлення про стан справ.
7. УЗД і КТ дозволяють визначити ступінь метастазування пухлини в органи і тканини.

В даний час медичні методи дослідження знаходяться на такому рівні розвитку, що дозволяють поставити правильний діагноз майже в 95% випадків. Але в 5% все-таки трапляються помилки, наприклад, якщо на УЗД мультилокулярну кисту прийняли за пухлину Вільмса, то тільки під час операції вдається це виявити. При ультразвуковому скануванні точність становить 97%, а при КТ трохи менше. Хоча бувають випадки, коли пухлина Вільмса поєднується з кистею.

Подальше обстеження спрямоване на виявлення метастазів, щоб потім правильно вибрати тактику лікування захворювання. Якщо розвивається пухлина Вільмса у дітей, лікування призначається в кожному конкретному випадку індивідуальне, з урахуванням особливостей організму і стадії розвитку захворювання.

Причини розвитку нефробластоми

З точністю сказати, що є причиною розвитку пухлини, неможливо. Вважається, що виною тому служить мутація в ДНК клітин. У невеликому відсотку випадків вона передається від батьків до дітей. Але найчастіше дослідники не знаходять зв’язку між спадковістю і розвитком пухлини Вільмса.

Лікарі вважають, що є деякі фактори ризику, що ведуть до виникнення нефробластоми. До них можна віднести наступні:

1. Жіночий пол. За статистикою, дівчатка частіше хворіють цим захворюванням, ніж хлопчики.
2. Спадкова спадкоємність. Хоча випадки сімейного захворювання бувають досить рідко.
3. Приналежність до негроїдної раси. Серед такого типу населення захворювання зустрічається в 2 рази частіше.

Взагалі можна відзначити, що досі так і не встановлені точні причини розвитку пухлини Вільмса.

Лікування нефробластоми

Як правило, до терапії будь-якого захворювання можна підійти з різних сторін. Коли виявляється пухлина Вільмса у дітей, лікування призначається за результатами гістологічного дослідження. Фахівці вважають, що хороша гістологія дає більш сприятливий прогноз. Але це не означає, що погані аналізи служать сигналом до припинення лікування.

Якщо говорити про нефробластом, то для її лікування використовуються такі методи:

• оперативне втручання;
• променева терапія.

Також дає позитивні результати хіміотерапія при пухлині Вільмса.

Тактика лікування вибирається індивідуально для кожного маленького пацієнта. Вона залежатиме не тільки від стадії розвитку пухлини, а й від стану організму дитини.

Хірургічне втручання

Видалення нирки — це нефроектомія. Вона буває декількох типів:

1. Проста. У цьому випадку хірург під час операції видаляє повністю уражену нирку. Якщо другий орган здоровий, то він цілком може працювати «за двох».
2. Часткова нефроектомія. Під час такої операції лікар видаляє тільки ракову пухлину всередині нирки і прилеглі пошкоджені тканини. Найчастіше таку маніпуляцію змушені проводити, якщо друга нирка вже видалена або теж хвора.
3. Радикальне видалення. Вилучається не тільки нирка з навколишніми структурами, а й сечовик, наднирковий. Лімфатичні вузли можна також видалити, якщо у них виявлені ракові клітини.

Під час проведення операції завжди може з’ясуватися, що сусідні тканини пошкоджені, тоді необхідно орієнтуватися по ситуації і видаляти все заражене. У важких випадках, коли нефробластома (пухлина Вільмса) зачіпає обидві нирки у дитини, доводиться заради порятунку життя малюка видаляти обидва органи.

Після двосторонньої нефректомії дитині призначають гемодіаліз, щоб очистити кров від токсинів. Зробити життя після видалення обох нирок повноцінним можна тільки після операції з пересадки даного органу від донора, якого досить складно знайти. Такі хворі іноді роками стоять у черзі на пересадку.

Після операції з видалення пухлини її відправляють на аналіз, щоб вивчити специфіку ракових клітин, їх агресивність, швидкість розмноження. Це необхідно, щоб підібрати найбільш ефективний курс хіміотерапії.

Хіміотерапія в лікуванні нефробластоми

Якщо пухлину не можна видалити, лікування зводиться до інших методів, наприклад, до використання хіміотерапії.

Під час такого лікування призначаються хіміопрепарати, які сприяють знищенню ракових клітин. У медичній практиці для цих цілей найчастіше призначаються:

• «Вінкристин».
• «Дактиноміцин».
• «Доксорубіцин».

Таке лікування є досить важким для організму, відбуваються зміни в роботі багатьох внутрішніх органів, наприклад:

• порушується процес кроветворення;
• пошкоджуються волосяні фолікули, чим і викликано облисіння під час хіміотерапії;
• страждають клітини ЖКТ, що провокує втрату апетиту, блювоту, нудоту;
• знижується імунітет, що робить організм більш сприйнятливим до різних інфекцій.

Батькам стоїть перед початком прийому препаратів для хіміотерапії поцікавитися у лікаря про можливі побічні ефекти і вжити необхідних заходів для підтримки дитячого організму.

Якщо дитині змушені призначити високу дозу препаратів, то лікар повинен попередити, що це, можливо, викличе руйнування клітин кісткового мозку, і запропонувати їх заморозку. Після проведеного лікування їх можна буде розморозити і ввести в організм малюка, вони приступлять до своїх безпосередніх обов’язків з виробництва кров’яних клітин. Так кістковий мозок, який постраждав під час хіміотерапії, відновиться.

Променева терапія

Якщо сильно прогресує пухлина Вільмса, лікування обов’язково включає ще й променеву терапію. Її поєднують з хіміотерапією, якщо нефробластома знаходиться на 3-4 стадії свого розвитку. Променева терапія допомагає вбити ракові клітини, які «вислизнули» від хірурга під час операції.

Під час проведення такої процедури важливо, щоб дитина лежала нерухомо, адже безпосередньо на зону пухлини направляються промені. Якщо пацієнт зовсім маленький і його нерухомості домогтися проблематично, то перед процедурою йому вводять невелику дозу седативних засобів.

Опромінення вимагає дотримання точних рекомендацій. Точка, на яку будуть направлятися промені, мітиться барвником. Все, що не повинно потрапити в зону опромінення, прикривається спеціальними щитами.

Всі запобіжні заходи, однак, не рятують від побічних ефектів, які потім виникають:

• нудота;
• слабкість;
• роздратування на шкірі в місці опромінення;
• діарея.

Лікар повинен призначити препарати, які полегшать стан пацієнта і знімуть побічні явища.

Терапія залежно від стадії захворювання

При будь-якій недузі лікування завжди підбирається індивідуально. Це особливо стосується дітей. Пухлина Вільмса також вимагає ретельного аналізу і підбору адекватних методів терапії. Враховується при цьому не тільки стадія розвитку захворювання, а й вік малюка, його стан, особливості організму.

1. На першій і другій стадії розвитку пухлини, коли процес зачіпає тільки одну нирку і ракові клітини не відрізняються агресивністю, лікування, як правило, полягає у видаленні ураженого органу і подальшої хіміотерапії. Може знадобитися ще й променева терапія.
2. 3 і 4 стадії нефробластоми вимагають іншого підходу. Пухлина виходить за межі нирки, тому її вже неможливо видалити, не зачепивши сусідні органи. У цьому випадку призначають хірургічне видалення частини пухлини з подальшою хіміотерапією і опроміненням.
3. 5 стадія характеризується появою патології в обох нирках. Проводять часткове видалення пухлини, при цьому зачіпають і сусідні лімфатичні вузли. Після операції проводять курс променевої та хіміотерапії. Якщо доводиться видаляти обидві нирки, то хворому призначають діаліз, а потім потрібна пересадка здорових органів.

Діти всі різні, і у кожного індивідуальна реакція організму на терапію пухлини. Перш ніж погодитися на план лікування, батькам необхідно всі питання обговорити з лікарем. Вони повинні знати, який вплив препарати роблять на організм, як уникнути або пом’якшити побічні явища під час лікування.

Проведення клінічних випробувань

З кожним роком з’являються все нові методи і способи лікування тих чи інших захворювань. Це особливою мірою стосується і ракових пухлин, так як смертність від них знаходиться на високому рівні.

У багатьох країнах не тільки дорослі, а й діти можуть взяти участь у клінічних випробуваннях новітніх методів лікування пухлі Вільмса. Батьки можуть поцікавитися у лікаря, чи проводяться такі випробування у нас в країні, чи є можливість у них взяти участь.

Якщо ймовірність є, то лікар повинен дати повну інформацію про безпеку лікування. Варто зазначити, що найчастіше участь у таких експериментальних випробуваннях дає додатковий шанс у боротьбі з недугою.

Але лікар повинен також попередити і про те, що в процесі лікування можуть виникнути непередбачувані побічні ефекти, які раніше не зустрічалися, а також 100% лікування ніхто гарантувати не може.

Рецидив

Важливо не тільки впоратися із захворюванням, але й домогтися того, щоб не було його рецидиву. На жаль, таке трапляється з нефробластомою як під час терапії, так і після неї. Беруться аналізи, і якщо вони задовільні, то призначають резервні схеми хіміотерапевтичних препаратів:

• «Вінкристин».
• «Доксорубіцин».
• «Циклофосфамід» у поєднанні з «Дактиноміцином» або «Іфосфамідом».
• «Карбоплатин».

Кожен випадок індивідуальний, і деяким пацієнтам у разі рецидиву призначають високу дозу хіміопрепаратів, після чого здійснюють трансплантацію стовбурових клітин крові. Найкраще ефект буде, якщо поєднувати оперативне втручання з променевою і поліхіміотерапією.

Пухлина Вільмса в анамнезі у вагітної

Нирки в організмі людини виконують одну з головних функцій — очищення крові від токсинів і продуктів обміну. Під час вагітності на них лягає подвійна відповідальність не тільки за стан матері, а й за життя нового організму.

Якщо майбутня мама перенесла операцію з видалення нирки задовго до настання вагітності, то прогноз може бути цілком сприятливим. Багато жінок благополучно переносять вагітність і народжують здорових діток.

Але трапляються і винятки, коли новий стан може спровокувати рецидив захворювання. Тоді доводиться переривати вагітність, щоб врятувати життя жінці.

Іноді перенесена в дитинстві пухлина Вільмса може провокувати розвиток пієлонефриту, а також вона здатна позначитися на функціональному розвитку плоду. Навіть незважаючи на те що найчастіше результат вагітності сприятливий, зберігається небезпека метастазування і через 10-20 років після видалення нирки.

Прогноз для пацієнта з нефробластомою

Щоб дати певний прогноз при наявності пухлини Вільмса, необхідно оцінити її розміри, стадію розвитку і гістологічний аналіз. Найбільш несприятливим вважається наявність пухлини понад 500 г і на 3-4 стадії розвитку з поганою гістологією.

Якщо призначено комплексну адекватну схему терапії, то виживаність пацієнтів становить близько 60%. На початкових стадіях пухлина піддається ще більш ефективному лікуванню, одужання настає у 80-90% людей.

Враховуючи, що спеціальних заходів профілактики такого захворювання не існує, то можна тільки порекомендувати регулярно проходити обстеження, якщо дитина перебуває в групі ризику. Чим раніше виявиться пухлина, тим вищі шанси на одужання.