Хвороба Верльгофа: можливі причини, симптоми, особливості та терапія

Хвороба Верльгофа — це важка патологія крові, яка характеризується зниженням кількості тромбоцитів, підвищенням їх схильності до склеювання (агрегації) і виникненням точкових геморагій і гематом під шкірою. Ця недуга відома з давніх часів. У 1735 році німецький лікар Пауль Верльгоф описав симптоми цієї хвороби. Зараз це одна з найпоширеніших патологій крові. Інша назва хвороби Верльгофа — тромбоцитопенічна пурпура.

Причини захворювання

В даний час точні причини патології не встановлені. Можна виділити лише провокуючі фактори розвитку захворювання. До них належать:

• перенесені інфекції бактеріальної або вірусної етіології;
• операції на судинах з механічним пошкодженням тромбоцитів;
• злоякісні новоутворення кісткового мозку;
• вплив радіації на систему кроветворення;
• патологічна відповідь організму на введення вакцин і лікувальних сироваток;
• тривалий прийом гормональних контрацептивів;
• важке гноблення кроветворіння (апластична анемія).

Одна з назв хвороби Верльгофа — ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Воно вказує на неясність етіології цієї недуги. Ідіопатіями в медицині називають захворювання, що виникають самостійно, незалежно від уражень інших органів. Причини таких патологій, як правило, невідомі.

У деяких випадках хвороба Верльгофа розвивається в результаті аутоімунних порушень. Організм помилково розпізнає тромбоцити як чужорідні речовини і починає виробляти до них антитіла. Однак неможливо встановити, що саме стає причиною такого збою. Аутоімунна форма хвороби також є ідіопатичною патологією.

Існують і спадкові форми цього захворювання. Але вони відзначаються рідко. Зазвичай патологія є придбаною.

Як розвивається патологія

Механізм розвитку хвороби Верльгофа і картина крові характеризується різким і швидким зниженням рівня тромбоцитів. Через це зменшується згортання крові. Погіршується харчування судин. Їх стінки піддаються дистрофічним змінам. В результаті знижується проникність судин, вони починають пропускати еритроцити. Так виникають підшкірні крововиливи, а також зовнішні та внутрішні кровотечі.

Свою роль у патофізіології хвороби Верльгофа відіграють і імунні порушення. В організмі починають вироблятися патологічні захисні білки, які руйнують тромбоцити. Відбувається масова загибель цих кров’яних клітин.

У дітей часто спостерігаються спадкові форми тромбоцитопенічної пурпури. У цьому випадку патогенез хвороби Верльгофа пов’язаний з надмірною активністю ферментів, що руйнують кров’яні клітини. А також при генетичних формах патології нерідко порушується структура тромбоцитів.

Форми захворювання

У медицині прийнято підрозділювати хворобу Верльгофа з вираженості геморагічних проявів і з тяжкості симптомів.

Згідно з класифікацією Всесвітньої організації охорони здоров’я, виділяють кілька градацій патології:

1. Нульова. У пацієнта не відзначається кровотечі та крововиливи.
2. Перша. Є поодинокі точкові геморагії (петехії) і плями (екхімози).
3. Друга. Спостерігаються множинні петехії та екхімози на обличчі, тулуб і кінцівках.
4. Третя. Відзначаються не тільки шкірні геморагічні висипання, а й кровоточивість слизових оболонок.
5. Четверта. У хворого спостерігаються сильні кровотечі.

Також захворювання класифікують за тяжкістю перебігу:

1. Легка форма. Крововиливу та кровотечі відсутні або спостерігаються не більше 1 разу на рік.
2. Патологія середньої тяжкості. Геморагічні прояви відзначаються не більше 2 разів на рік і швидко зникають після лікування.
3. Важка форма. Загострення патології відбуваються більше 3 разів протягом року і погано піддаються лікуванню. Такі складні випадки захворювання часто призводять до інвалідності пацієнта.

Окремою формою хвороби вважається рефрактерна тромбоцитопенія. Вона насилу піддається терапії і рецидивує навіть після хірургічних втручань.

Код хвороби

За MKB-10 хвороба Верльгофа входить до групи патологій, що характеризуються порушеннями згортання крові, пурпурою і геморагіями. Ці захворювання позначаються кодами D65 — D69.

Шифр D69 відноситься до хвороб з пурпурою і геморагіями. У МКБ хвороба Верльгофа позначається кодом D69.3.

Клінічна картина

Зазвичай ознаки захворювання з’являються раптово. Іноді їх виникненню передує перенесена респіраторна або кишкова інфекція. Початкові симптоми хвороби Верльгофа виявляються в слабкості, стомлюваності, головному болю, нудоті, загальному нездужанні. Однак продромальна стадія триває недовго, і незабаром змінюється геморагічним синдромом:

1. Під шкірою утворюються точкові крововиливи і гематоми. Дрібний висип може зливатися і утворювати плями. Синці з’являються навіть без забоїв або при незначному впливі на тканини (наприклад, при насуванні).
2. Відзначаються кровотечі з носа і десен.
3. Кров виділяється з кишечника при дефекації.
4. Іноді спостерігаються важкі геморагії з органів ЖКТ. При цьому виникає нудота і діарея. Блювотні та калові маси мають чорний колір.
5. У рідкісних випадках відзначається виділення крові з легенів при кашлі.
6. Місячні виділення у жінок стають надмірно рясними. Маточні кровотечі виникають і в міжменструальний період.
7. У сечі можна помітити кров’янисту примесь.
8. Особливо небезпечні крововиливи в тканині мозку. Вони призводять до розвитку важкої неврологічної симптоматики (паралічів, судоріг, загальмованості, порушень зору) і нерідко закінчуються летально. Такі явища відзначаються дуже рідко, приблизно в 1% випадків, при дуже низьких показниках тромбоцитів.

Якщо у пацієнта відзначаються тільки геморагічні висипання на шкірі, то цю форму хвороби лікарі називають «» сухою «» тромбоцитопенією. Якщо ж хворий страждає від кровотечі, то такі симптоми називають «вологими» «.

Хвороба Верльгофа у дітей в 30% випадків супроводжується невеликим збільшенням селезінки. З’являються рясні кровотечі з носа. Гематоми на шкірі хворої дитини утворюються дуже легко, навіть без зовнішнього впливу. У дівчаток спостерігаються маточні кровотечі. Найчастіше захворювання розвивається гостро після перенесених інфекцій.

Ускладнення

До ускладнень захворювання належить анемія. Рівень гемоглобіну падає через сильну крововтрату. Цей стан характеризується слабкістю, запамороченням, непритомністю.

Іншим небезпечним наслідком патології є крововилив у мозок. Воно виявляється сильним головним болем з блювотою, судомами та іншими порушеннями центральної нервової системи.

Діагностика

Якщо за медичною допомогою звертається пацієнт з геморагічними висипаннями, то це дозволяє лікарю запідозрити хворобу Верльгофа. У клінічних рекомендаціях зазначається, що ця патологія є діагнозом виключення. Необхідно провести комплексне обстеження організму. Потрібно виключити інші хвороби, при яких кількість тромбоцитів становить менше 100х109/л.

Рекомендуються наступні діагностичні заходи:

1. Огляд і збір анамнезу. Лікар оглядає шкірні покриви пацієнта. Необхідно виявити наявність висипань, кровотечі, генетичні фактори, перенесені інфекції. Також потрібно визначити схильність до геморагій «» методом щипка «». Якщо захопити пальцями і злегка стиснути шкіру пацієнта, то у хворого утворюється гематома. Проводять і манжетну пробу. На передпліччі пацієнта надягають манжету від апарату для вимірювання АД і нагнітають в неї повітря. У хворої людини після сильного стиснення утворюються крововиливи на шкірі.
2. Загальний гематологічний тест. Зниження тромбоцитів до рівня менше 100х109/л може відзначатися при хворобі Верльгофа. У картині крові при цьому не змінено кількість еритроцитів і лейкоцитів. Рівень гемоглобіну зазвичай залишається в нормі, анемія спостерігається тільки при сильних кровотечах.
3. Коагулограма. Це дослідження допомагає визначити згортання крові, при даній патології цей показник зазвичай різко знижений.
4. Пункція кісткового мозку. У цьому органі кроветворення знаходяться великі клітини мегакаріоцити. Тромбоцити є частинами їхньої цитоплазми. Вони відокремлюються від мегакаріоцитів. При пурпурі цей процес порушений, що і виявляється при пункції.
5. Проба на швидкість кровотечі. У хворих показники цього аналізу перевищують норму.
6. Аналіз крові на біохімію. Допомагає виявити супутні хвороби.
7. Дослідження на ВІЛ, гепатит і герпетичну інфекцію. Дозволяє відокремити захворювання від вторинних форм пурпури.
8. Мієлограма. Допомагає виключити онкологічні захворювання системи кроветворіння.
9. Дослідження на антитіла до тромбоцитів. За допомогою цього методу можна виявити аутоімунну форму хвороби.

Крім цього, жінкам необхідно пройти обстеження у гінеколога і мамолога, а чоловікам — у уролога або андролога. Це допоможе виключити онкологічну патологію.

Медикаментозна терапія

При лікуванні хвороби Верльгофа пацієнту призначають гормональні засоби та імуносупресори. Це препарати зменшують патологічну реакцію організму на власні тромбоцити. Імунна система перестає знищувати кров’яні клітини.

Призначають такі ліки з групи глюкокортикоїдних гормонів:

• «» Переднизолон «»;
• «» Даназол «»;
• «» Гідрокортизон «»;
• «Метилпреднізолон» «.

Для придушення імунної реакції застосовують препарати: «» Делагіл «», «» Хлорохін «», «» Хінгамін «», «» Азатіоприн «». Вони використовуються в медицині для лікування протозійних інфекцій. Однак одночасно ці ліки діють і як імуносупресори.

Внутрішньовенно вводять імуноглобулінові препарати: «» Октагам «», «Сандоглобулін» «», «Людський імуноглобулін» «», «Веноглобулін» «. Однак ці кошти можуть викликати побічні ефекти у вигляді головного болю, ознобу, підйому температури. Щоб усунути ці небажані прояви, одночасно приймають «» Димедрол «» і «Дексаметазон» «.

За відсутності ефекту від застосування гормонів застосовують інтерферонові препарати. Але при цьому потрібно дотримуватися обережності, у частини хворих ці ліки викликають грипоподібні симптоми.

При вираженому геморагічному синдромі призначають кровоспинні препарати: «» Дицинон «», «» Тромбін «», «» Аскорутін «», «» Адроксон «». Також показано застосування колагенової гемостатичної губки. Її прикладають до місця кровотечі, потім притискають або прив’язують бинтом. Це допомагає призупинити геморагічні прояви.

Щоб терапія була ефективною, пацієнту необхідно відмовитися від прийому наступних медикаментів:

• «» Ацетилсаліцилової кислоти «» та інших нестероїдних ліків протизапальної дії;
• вазодилатора «» Курантила «»;
• снодійних барбітуратового ряду;
• препаратів з кофеїном;
• антибіотика «» Карбеніциліну «».

Ці препарати розріджують кров і можуть погіршити симптоми хвороби.

Гематологічні процедури

Переливання тромбоцитарної маси вважається неефективним. Це може поліпшити стан лише на короткий час. Адже тромбоцити швидко руйнуються в організмі хворого. Однак якщо пацієнту загрожує крововилив у мозок, то таку процедуру проводять.

При сильних кровотечах роблять переливання еритроцитів. Це допомагає уникнути анемії.

Застосовують лікування за допомогою плазмаферезу. Кров фільтрують, пропускаючи через спеціальний апарат. Така процедура допомагає очистити організм від антитіл до тромбоцитів. Однак плазмаферез показаний не всім пацієнтам. Його не рекомендується проводити при виразці шлунка, злоякісних пухлинах і важкій залізодефіцитній анемії.

Хірургічне лікування

У важких випадках роблять операцію спленектомії (видалення селезінки). Це хірургічне втручання показано, якщо у пацієнта після 4 місяців гормональної та імуносупресивної терапії не відзначається поліпшень. Також операція необхідна, якщо у хворого присутній ризик небезпечних для життя кровотечей. Спленектомію завжди проводять на тлі лікування гормонами.

Однак у деяких випадках навіть проведення операції не призводить до стійкої ремісії. Після спленектомії у більшості пацієнтів припиняються кровотечі. Але у частини хворих рівень тромбоцитів як і раніше залишається дуже низьким. У цьому випадку разом з гормонами призначають сильні імуносупресори: «Циклофосфан» «», Вінкристин «». Вони нерідко викликають побічні ефекти (випадання волосся, облисіння), проте їх застосування дозволяє домогтися ремісії.

Прогноз

Прогноз хвороби Верльгофа в більшості випадків сприятливий. У 85-90% випадків при правильному лікуванні можна домогтися стійкої ремісії. У 10-15% пацієнтів захворювання стає хронічним і періодично рецидивує.

Летальність при цій патології становить 4-5%. Хворі гинуть при сильній геморагії і крововиливах в мозок. Прогноз значно погіршується, якщо захворювання не піддається навіть хірургічному лікуванню.

Всі пацієнти з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою знаходяться під наглядом лікаря. Періодично їм необхідно проходити диспансерне обстеження і складати гематологічні тести. Якщо у хворого відзначається навіть невелика кровотеча, то йому показано термінове призначення коагулянтів.

Профілактика

Оскільки причини патології не з’ясовані, то спеціальна профілактика тромбоцитопенічної пурпури не розроблена. Можна тільки дотримуватися загальних правил щодо запобігання захворювань:

• своєчасно лікувати інфекційні та вірусні патології;
• при введенні вакцин і сироваток повідомляти лікаря про всі наявні протипоказання;
• уникати впливу надмірної спеки і сильного холоду;
• звести до мінімуму контакти з алергенами;
• при прийомі медикаментів ретельно дотримуватися призначених дозувань і звертати увагу на побічні ефекти.

Ці заходи допоможуть дещо знизити ризик виникнення патології.

Якщо у людини вже діагностована тромбоцитопенічна пурпура, то необхідно слідувати рекомендаціям лікаря, щоб не допустити рецидив недуги. Таким пацієнтам протипоказано тривале перебування під сонячними променями і проведення фізіотерапевтичних процедур. Необхідно дотримуватися дієти з обмеженням гострої їжі і уникати надмірних фізичних навантажень.