Хвороба Мікуліча — симптоми та терапія

Хвороба Мікуліча (хвороба Шегрена) — досить рідко зустрічається хронічне захворювання, яке проявляється паралельним збільшенням всіх слинних і сльозних залоз і подальшою їх гіпертрофією.

Опис патології

Головними факторами, що лежать в основі його розвитку, є вірусна інфекція, хвороби крові, алергічні та аутоімунні процеси, порушення в роботі лімфатичної системи. Зустрічається таке захворювання тільки у дорослих, переважно у жінок. Вперше воно було описано німецьким лікарем-хірургом І. Мікулічем у 1892 році. Зараз вважають, що збільшення залоз — це не самостійна хвороба, а супутній синдром при різного роду порушеннях роботи ендокринної системи.

Причини хвороби

Вчені все ще не з’ясували точні причини, що лежать в основі хвороби Микулича. Висуваються тільки гіпотетичні підстави, наприклад:

• аутоімунне захворювання;
• перша стадія розвитку злоякісної пухлини;
• порушення роботи кровотворної системи;
• туберкульоз;
• сифіліс;
• свинка (епідемічокий паротит);
• епідемічний енцефаліт.

Повсюдне ураження органів і систем організму порушує нейровегетативну регуляцію сльозних і слинних залоз, змінює їх секреторну функцію. Аутоімунні або алергічні реакції сприяють закупорюванню протоків залоз еозинофільними заторами, затримують секрет, скорочують протоки гладкомишкових і міоепітеліальних клітин. В результаті інтерстиційна і лімфоїдна тканини розростаються, здавлюють протоки і призводять до все збільшується гіпертрофії слюнних і сльозних залоз. Розгляньмо симптоми хвороби Микулича.

Симптоми хвороби

Найчастіше хвороба з’являється у віковий період від 20 до 30 років. Літні люди страждають рідше, у дітей вона не була зафіксована. На перших стадіях симптоми схожі на ознаки хронічного паротиту, крім того, при виникненні запальних ускладнень він може бути спровокований.

Перший і найголовніший симптом хвороби Микулича — пухання слєзних залоз. Поступово вони стають болючими при натисканні, а в деяких випадках настільки збільшуються в розмірах, що під їх вагою очне яблуко опускається і навіть випинається вперед. Хоча консистенція залоз досить щільна, нагноєння не спостерігається.

Другий симптом — збільшення слинних залоз (подчелюстних, навколоушних, рідше під’язичних). Зазвичай цей процес двосторонній, пухання відбувається з обох сторін, і лише у виняткових випадках — з одного. Часто спостерігається збільшення лімфатичних вузлів.

Третій симптом — скарги на сухість у роті, сухий кон’юнктивіт і множинний зубний карієс. У разі типового протікання захворювання збільшуються печінка і селезінка, спостерігається лейко- і лімфоцитоз.

Діагностика захворювання

Хвороба Микулича діагностується лікарями із загальної клінічної картини. Часто робиться сіалограма, що виявляє дистрофічні зміни залізистої тканини, добре показує збільшення слинних залоз, звуження їх виводних протоків. Якщо ж вони не постраждали, необхідно ретельно обстежити лімфоми очниць.

Широке застосування знаходить також пункційна гістобіопсія. Гістологічно можна виявити гіперплазію сльозних і слинних залоз, визначити атрофічноємодифікації паренхіми і наявність лімфоїдної інфільтрації строми.

Високу ефективність для постановки діагнозу і розробки схеми лікування мають паралельні дослідження крові, що знаходиться навколо лімфовузлів, і аналіз пункції кісткового мозку.

Варто зазначити, що під час хвороби Микулича (лікування якої ми розглянемо нижче) капсула залози не вражається, тому тканини слинних і сліз не з’єднуються зі слизовими оболонками і шкірою, завдяки цьому фактору можна відрізнити даний синдром від різного роду продуктивних хронічних запалень.

Лабораторні аналізи крові показують картину, що характеризує лімфопроліферативні захворювання, а результати дослідження сечі зазвичай не виявляють будь-яких патологій.

За допомогою комп’ютерної томографії можна більш точно визначити структуру і розміри слинних залоз, виключити появу злоякісних новоутворень.

Діагностика хвороби включає в себе імунохімічне та імунологічне дослідження з оглядом алерголога-імунолога, а також консультацію офтальмолога, виконання тесту Ширмера і взяття проб з флюоресцеїном.

Лікування

Лікування хвороби Микулича має проходити під наглядом гематолога. Основний засіб — препарати миш’яку, найчастіше розчин арсенату натрію в 1% -ій концентрації. Він застосовується для підшкірних ін’єкцій, починаючи з 0,2 мілілітрів і поступово збільшуючи дозування до 1 мілілітра разів на день. До кінця лікування доза зменшується. Для повної терапії потрібно приблизно 20-30 ін’єкцій. У таких же дозах вживається препарат «Дуплекс». Двічі-тричі на день пацієнтові дають арсенат калію для прийому всередину. Курс лікування триває близько трьох-чотирьох тижнів. Також можна пити миш’якові таблетки, вживати допан і мієлосан.

Додаткові методи

Широко застосовуються компреси на уражені залози і антибіотики. Крім лікарської терапії використовуються також гемотрансфузії. В окремих випадках досягнення позитивної динаміки стає можливим завдяки рентгенотерапії, що забезпечує зупинку запального процесу і тимчасове зменшення розмірів залоз, відновлення їх секреторної функції, усунення сухості в роті. Загальне зміцнення організму сприяє прийом вітамінів.

Ми розглянули особливості хвороби і синдром Микулича.